Diagnostyka laboratoryjna nabytego inhibitora czynnika XI
, 12, 1
Streszczenie
Nabyte niedobory czynników krzepnięcia są związane z obecnością autoprzeciwciał hamujących, które najczęściej skierowane są przeciwko VIII czynnikowi krzepnięcia, powodując nabytą hemofilię A. Inhibitory czynników krzepnięcia zwykle powodują nieprawidłowości w przesiewowych testach krzepnięcia [czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (aPTT) i/lub czas protrombinowy (PT)]. Przedstawiono przypadek 82-letniej kobiety, która została skierowana do hematologa z powodu izolowanego wydłużenia aPTT w trakcie kwalifikacji do planowego zabiegu. Wywiad krwotoczny obecnie i w przeszłości był ujemny. Aktywności czynników krzepnięcia VIII, IX, XI, XII zmierzone przy użyciu jednostopniowej metody koagulometrycznej były obniżone. Test Bethesda (w modyfikacji Nijmegen) wykazał obecność inhibitora czynnika XI w mianie 22,1 BU/ml. Nie stwierdzono obecności autoprzeciwciał przeciwko czynnikom krzepnięcia VIII, IX i XII: miana inhibitora dla wszystkich były poniżej 0,6 BU/ml. U pacjentki rozpoznano nabytą hemofilię C (z obecnością autoprzeciwciał przeciwko czynnikowi krzepnięcia XI).
Słowa kluczowe: izolowane przedłużenie aPTTnabyta hemofilianabyty niedobór czynników krzepnięciahemofilia Cczynnik XI krzepnięcia
Referencje
- Zdziarska J, Musiał J. Acquired hemophilia A: an underdiagnosed, severe bleeding disorder. Pol Arch Med Wewn. 2014; 124(4): 200–206.
- Tiede A, Collins P, Knoebl P, et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. Haematologica. 2020; 105(7): 1791–1801.
- Bortoli R, Monticielo OA, Chakr RM, et al. Acquired factor XI inhibitor in systemic lupus erythematosus--case report and literature review. Semin Arthritis Rheum. 2009; 39(1): 61–65.
- Reece E. Spontaneous Factor XI Inhibitors. Arch Intern Med. 1984; 144(3): 525.
- Kyriakou DS, Alexandrakis MG, Passam FH, et al. Acquired inhibitors to coagulation factors in patients with gastrointestinal diseases. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2002; 14(12): 1383–1387.
- McManus MP, Frantz C, Gailani D. Acquired factor XI deficiency in a child with membranoproliferative glomerulonephritis. Pediatr Blood Cancer. 2012; 59(1): 173–175.
- Goodrick MJ, Prentice AG, Copplestone JA, et al. Acquired factor XI inhibitor in chronic lymphocytic leukaemia. J Clin Pathol. 1992; 45(4): 352–353.
- Jethava Y, Alamelu J, Rangarajan S, et al. Acquired agranulocytosis and factor XI deficiency in association with thymoma. J Clin Oncol. 2011; 29(20): e604–e606.
- Andreani G, Uscello L, Montaruli B, et al. Acquired Factor XI Deficiency during SARS-CoV-2 Infection: Not Only Thrombosis. TH Open. 2020; 4(3): e233–e235.
- Wheeler AP, Gailani D. Why factor XI deficiency is a clinical concern. Expert Rev Hematol. 2016; 9(7): 629–637.
- W Collins P, Chalmers E, Hart D, et al. United Kingdom Haemophilia Centre Doctors' Organization. Diagnosis and management of acquired coagulation inhibitors: a guideline from UKHCDO. Br J Haematol. 2013; 162(6): 758–773.
- Cugno M, Gualtierotti R, Tedeschi A, et al. Autoantibodies to coagulation factors: from pathophysiology to diagnosis and therapy. Autoimmun Rev. 2014; 13(1): 40–48.
