Niepowodzenie indukcji tolerancji immunologicznej (ITI) u dziecka chorego na hemofilię A powikłaną inhibitorem — opis przypadku

Streszczenie

Pojawienie się alloprzeciwciał przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII (inhibitor) w następstwie leczenia chorego na hemofilię A koncentratami czynnika VIII to bardzo poważne powikłanie choroby, a leczenie pacjenta z inhibitorem jest trudne i nie zawsze skuteczne. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 16-letniego chłopca chorego na hemofilię A, u którego już w 8. miesiącu życia stwierdzono obecność inhibitora czynnika VIII. Pomimo trzykrotnie podejmowanych prób wywołania tolerancji immunologicznej (w wyniku których uzyskiwano przemijającą eliminację inhibitora), a następnie podania chłopcu 11 dawek leku rytuksymab nie udało się doprowadzić do trwałej eliminacji inhibitora. Problemem stało się zatem leczenie wylewów dostawowych. Obecnie ze względu na dużą częstotliwość krwawień chory otrzymuje profilaktycznie koncentrat aktywowanych czynników krzepnięcia zespołu protrombiny (aPCC).