Tom 3, Nr 1 (2010)
Artykuł przeglądowy
Opublikowany online: 2010-03-19
Wyświetlenia strony
4050
Wyświetlenia/pobrania artykułu
5958
Artropatia hemofilowa - patogeneza, obraz kliniczny i możliwości diagnostyczne
Journal of Transfusion Medicine 2010;3(1):19-26.
Streszczenie
Artropatia hemofilowa jest jednym z najistotniejszych problemów klinicznych u pacjentów
z ciężką postacią hemofilii, a zwłaszcza u pacjentów z obecnością inhibitora. Początkowe
krwawienia dostawowe występują w pierwszych latach życia i dotyczą najczęściej stawów
kolanowych, łokciowych i skokowych. W patogenezie artropatii główną rolę odgrywają przerost
błony maziowej oraz bezpośredni toksyczny wpływ składników krwi na chrząstkę stawową.
Charakterystyczne dla artropatii są krwawienia dostawowe, prowadzące do stopniowego ograniczenia
ruchów, deformacji, zaników mięśniowych, upośledzenia funkcji stawów i ograniczenia
aktywności pacjenta. Do typowych zmian radiologicznych należą: zanik kostny, przerost
nasad, nieregularna powierzchnia warstwy podchrzęstnej kości, zwężenie szpary stawowej,
torbiele podchrzęstne, brzeżna erozja powierzchni stawowych oraz nierówności powierzchni
stawowych oraz deformacja kątowa stawu lub/i jego podwichnięcia. Do dokładnej oceny wczesnych
zmian w stawach coraz szerzej wykorzystuje się badanie rezonansu magnetycznego
i badanie ultrasonograficzne.
Słowa kluczowe: hemofiliaartropatiastawchrząstkapatogenezacechy radiologiczneobjawy kliniczne
Referencje
- Windyga J, Łopaciuk S, Stefańska E, et al. Hemofilia i pokrewne skazy krwotoczne w sce. Pol Arch Med Wew. 2004; 112: 1197–1202.
- Luck JV, Silva M, Rodriguez-Merchan EC, et al. Hemophilic arthropathy. J Am Acad Orthop Surg. 2004; 12(4): 234–245.
- Kasper CK, Lin JC. Prevalence of sporadic and familial haemophilia. Haemophilia. 2007; 13(1): 90–92.
- SANTAGOSTINO E, MANCUSO ME. Prevention of arthropathy in haemophilia: prophylaxis. Haemophilia. 2008; 14: 16–19.
- Windyga J, Chojnowski K, Klukowska A, et al. Zasady postępowania w hemofilii A i B. Acta Haematol Pol. 2008; 39: 537–564.
- Manco-Johnson MJ, Abshire TC, Shapiro AD, et al. Prophylaxis versus episodic treatment to prevent joint disease in boys with severe hemophilia. N Engl J Med. 2007; 357(6): 535–544.
- Windyga J, Chojnowski K, Klukowska A, et al. Zasady postępowania w hemofilii A i B powikłanej inhibitorem. Acta Haematol Pol. 2008; 39(3): 565–579.
- Centers for Disease Control and Prevention report on the Universal Data Collection Program. W: Prevention CfDCa, ed. 2005,.
- Hoots WK, Rodriguez N, Boggio L, et al. Pathogenesis of haemophilic synovitis: clinical aspects. Haemophilia. 2007; 13 Suppl 3: 4–9.
- Association of Hemophilia Clinic Directors of Canada. Clinical practice guidelines; Hemophilia and von Willebrand’s disease: 2. Management. Edition 2, Update 2 1999.
- Windyga J, Stefańska E, Łopaciuk S, et al. Stan narządu ruchu w wybranej grupie chorych na ciężką hemofilię. Pol. Arch. Med. Wew. 2005; CXII(6 (6)).
- Valentino LA, Hakobyan N, Kazarian T, et al. Experimental haemophilic synovitis: rationale and development of a murine model of human factor VIII deficiency. Haemophilia. 2004; 10(3): 280–287.
- Morris CJ, Blake DR, Wainwright AC, et al. Relationship between iron deposits and tissue damage in the synovium: an ultrastructural study. Ann Rheum Dis. 1986; 45(1): 21–26.
- Manco-Johnson MJ, Abshire TC, Shapiro AD, et al. Prophylaxis versus episodic treatment to prevent joint disease in boys with severe hemophilia. N Engl J Med. 2007; 357(6): 535–544.
- Roosendaal G, Lafeber FP. Blood-induced joint damage in hemophilia. Semin Thromb Hemost. 2003; 29(1): 37–42.
- Hooiveld MJJ, Roosendaal G, Vianen ME, et al. Immature articular cartilage is more susceptible to blood-induced damage than mature articular cartilage: an in vivo animal study. Arthritis Rheum. 2003; 48(2): 396–403.
- Parsons JR, Zingler BM, McKeon JJ. Mechanical and histological studies of acute joint hemorrhage. Orthopedics. 1987; 10(7): 1019–1026.
- Utukuri MM, Goddard NJ. Haemophilic arthropathy of the elbow. Haemophilia. 2005; 11(6): 565–570.
- Malhotra R, Gulati M, Bhan S. Elbow arthropathy in hemophilia. Archives of Orthopaedic and Trauma Surgery. 2001; 121(3): 152–157.
- Wallny T, Hess L, Seuser A, et al. Pain status of patients with severe haemophilic arthropathy. Haemophilia. 2001; 7(5): 453–458.
- Gamble JG, Vallier H, Rossi M, et al. Loss of elbow and wrist motion in hemophilia. Clin Orthop Relat Res. 1996(328): 94–101.
- Pettersson H, Wingstrand H, Thambert C, et al. Legg-Calvé-Perthes disease in hemophilia: incidence and etiologic considerations. J Pediatr Orthop. 1990; 10(1): 28–32.
- Liu SL, Ho TC. The role of venous hypertension in the pathogenesis of Legg-Perthes disease. A clinical and experimental study. J Bone Joint Surg Am. 1991; 73(2): 194–200.
- Paton RW, Evans DI. Silent avascular necrosis of the femoral head in haemophilia. J Bone Joint Surg Br. 1988; 70(5): 737–739.
- Gilbert M, Klepps S, Cleeman E, et al. The shoulder: a neglected joint. Int Monitor Haemophilia. 2002; 10: 3–5.
- Lundin B, Ljung R, Pettersson H, et al. European Paediatric Network for Haemophilia Management (PEDNET). MRI scores of ankle joints in children with haemophilia--comparison with clinical data. Haemophilia. 2005; 11(2): 116–122.
- Klukowska A, Czyrny Z, Laguna P, et al. Correlation between clinical, radiological and ultrasonographical image of knee joints in children with haemophilia. Haemophilia. 2001; 7(3): 286–292.
- Rand T, Imhof H, Czerny C. Discrimination between fluid, synovium, and cartilage in patients with rheumatoid arthritis: contrast enhanced spin echo versus non-contrast-enhanced fat . : 107–110.
- Kilcoyne RF, Nuss R. Radiological assessment of haemophilic arthropathy with emphasis on MRI findings. Haemophilia. 2003; 9 Suppl 1: 57–64.
- Hermann G, Gilbert MS, Abdelwahab IF. Hemophilia: evaluation of musculoskeletal involvement with CT, sonography, and MR imaging. AJR Am J Roentgenol. 1992; 158(1): 119–123.
- Zukotynski K, Jarrin J, Babyn PS, et al. Sonography for assessment of haemophilic arthropathy in children: a systematic protocol. Haemophilia. 2007; 13(3): 293–304.
- Walther M, Harms H, Krenn V, et al. Correlation of power Doppler sonography with vascularity of the synovial tissue of the knee joint in patients with osteoarthritis and rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum. 2001; 44(2): 331–338.
