Zespół HELLP — aktualny stan wiedzy
Streszczenie
Zespół HELLP manifestuje się poprzez trzy charakterystyczne objawy: hemolizę, podwyższone poziomy enzymów wątrobowych oraz niską liczbę płytek krwi. Pomimo że obraz kliniczny ten nie jest nowy, termin „HELLP” odegrał ważną rolę w podniesieniu świadomości dotyczącej tego schorzenia, często występującego u kobiet w ciąży i mogącego prowadzić do powikłań w kolejnych ciążach. Jednoznaczna przyczyna i patogeneza zespołu HELLP nie są znane, jednak istnieje podejrzenie, że jest to ogólnoustrojowe zaburzenie zapalne, wywołujące objawy podobne do tych obserwowanych w przypadku stanu przedrzucawkowego. Stawia się hipotezę, że choroba ta może wynikać z nieprawidłowej implantacji trofoblastu, prowadzącej do niedokrwienia łożyska i naczyniowej niewydolności. Poziomy czynnika von Willebranda są znacznie podwyższone, co może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak krwotoki i choroba zakrzepowo-zatorowa. Objawy zespołu HELLP obejmują nudności, wymioty oraz bóle w nadbrzuszu lub w prawym górnym kwadrancie brzucha. Jednym z najpoważniejszych powikłań jest pęknięcie wątroby, które może prowadzić do zgonu zarówno matki, jak i płodu. Podczas ciąży, w przypadku podejrzenia uszkodzenia wątroby, konieczne jest uwzględnienie trzech chorób: ostrego stłuszczenia wątroby w ciąży, ostrego wirusowego zapalenia wątroby oraz wewnątrzwątrobowej cholestazy ciężarnych. Ostre stłuszczenie wątroby w ciąży i zespół HELLP mają wspólne objawy mikropęcherzykowego zwyrodnienia tłuszczowego hepatocytów. Rozróżnienie zespołu HELLP od rzadkich zagrażających życiu chorób, takich jak zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP) czy zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS), stanowi znaczne wyzwanie. Zakrzepowa plamica małopłytkowa różni się od zespołu HELLP występowaniem bardziej nasilonej hemolizy i trombocytopenii, której towarzyszy żółtaczka, a także niskim wzrostem lub brakiem wzrostu aktywności aminotransferaz. W przypadku podejrzenia zespołu HELLP ważne jest regularne monitorowanie ciśnienia tętniczego, pulsu, temperatury oraz przeprowadzanie badań ginekologicznych, laboratoryjnych i ultrasonograficznych w celu oceny stanu matki i płodu. Podawanie glikokortykosteroidów stanowi kluczowy aspekt leczenia zespołu HELLP.
Słowa kluczowe: zespół HELLPciążastan przedrzucawkowy
Referencje
- Raeh W. Das HELLP-Syndrom - eine interdisziplinäre Herausforderung Dtsch Arztebl. Deutsches Ärzteblatt. 1998; 95(47): A-2997-3002.
- Poniedziałek-Czajkowska E, Leszczyńska-Gorzelak B, Mierzyński R. Zespół HELLP – patogeneza i postêpowanie kliniczne. Przegląd Menopauzalny. 2010; 4: 252–260.
- Suchocki S, Piec P. Zespół HELLP – nadal trudny problem współczesnego położnictwa HELLP syndrome – still challenging problem of current obstetrics. Ginekologia i Położnictwo. 2007; 4(6): 55–65.
- Khalid F, Mahendraker N, Tonismae T. Zespół HELLP. W: StatPearls. Treasure Island (Floryda): Wydawnictwo StatPearls. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560615/ (styczeń 2022).
- Gardikioti A, Venou TM, Gavriilaki E, et al. Molecular Advances in Preeclampsia and HELLP Syndrome. Int J Mol Sci. 2022; 23(7).
- Alese M, Moodley J, Naicker T. Preeclampsia and HELLP syndrome, the role of the liver. The Journal of Maternal-Fetal & Neonatal Medicine. 2019; 34(1): 117–123.
- Dusse L, Alpoim P, Silva J, et al. Revisiting HELLP syndrome. Clinica Chimica Acta. 2015; 451: 117–120.
- Baszczuk A, Szlachtowska E, Kopczyński Z. Laboratoryjna Diagnostyka Różnicowa Zespołu HELLP. Nowiny Lekarskie. 2011; 80(6): 461–468.
- Palmrich P, Binder C, Zeisler H. Świadomość położników w zakresie długoterminowych zagrożeń u kobiet ze stanem przedrzucawkowym lub zespołem HELLP w wywiadzie. Arch Gynecol Obstet. 2021.