Zespół HELLP — aktualny stan wiedzy

Streszczenie

Zespół HELLP manifestuje się poprzez trzy charakterystyczne objawy: hemolizę, podwyższone poziomy enzymów wątrobowych oraz niską liczbę płytek krwi. Pomimo że obraz kliniczny ten nie jest nowy, termin „HELLP” odegrał ważną rolę w podniesieniu świadomości dotyczącej tego schorzenia, często występującego u kobiet w ciąży i mo­gącego prowadzić do powikłań w kolejnych ciążach. Jednoznaczna przyczyna i patogeneza zespołu HELLP nie są znane, jednak istnieje podejrzenie, że jest to ogólnoustrojowe zaburzenie zapalne, wywołujące objawy podobne do tych obserwowanych w przypadku stanu przedrzucawkowego. Stawia się hipotezę, że choroba ta może wynikać z nieprawidłowej implantacji trofoblastu, prowadzącej do niedokrwienia łożyska i naczyniowej niewydolności. Poziomy czynnika von Willebranda są znacznie podwyższone, co może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak krwotoki i choroba zakrzepowo-zatorowa. Objawy zespołu HELLP obejmują nudności, wymioty oraz bóle w nadbrzuszu lub w prawym górnym kwadrancie brzucha. Jednym z najpoważniejszych powikłań jest pęknięcie wątroby, które może prowadzić do zgonu zarówno matki, jak i płodu. Podczas ciąży, w przypadku podejrzenia uszkodzenia wątroby, konieczne jest uwzględnienie trzech chorób: ostrego stłuszczenia wątroby w ciąży, ostrego wirusowego zapalenia wątroby oraz wewnątrzwątrobowej cholestazy ciężarnych. Ostre stłuszczenie wątroby w ciąży i zespół HELLP mają wspólne objawy mikropęcherzykowego zwyrodnienia tłuszczowego hepatocytów. Rozróżnienie zespołu HELLP od rzadkich zagrażających życiu chorób, takich jak zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP) czy zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS), stanowi znaczne wyzwanie. Zakrzepowa plamica małopłytkowa różni się od zespołu HELLP występowaniem bardziej nasilonej hemolizy i trombocytopenii, której towarzyszy żółtaczka, a także niskim wzrostem lub brakiem wzrostu aktywności aminotransferaz. W przypadku podejrzenia zespołu HELLP ważne jest regularne monitorowanie ciśnienia tętniczego, pulsu, temperatury oraz przeprowadzanie badań ginekologicznych, laboratoryjnych i ultrasonograficznych w celu oceny stanu matki i płodu. Podawanie glikokortykosteroidów stanowi kluczowy aspekt leczenia zespołu HELLP.