Idiopatyczne nadciśnienie wrotne

Streszczenie

Idiopatyczne nadciśnienie wrotne (IPH) jest rzadko występującym schorzeniem, które charakteryzuje się nadciśnieniem w układzie wrotnym, drożnością żyły wrotnej i żył wątrobowych oraz nieobecnością morfologicznych wykładników marskości w bioptacie wątroby; IPH należy do grupy śródwątrobowych przyczyn nadciśnienia wrotnego niezależnego od marskości wątroby, które może przez długi czas pozostawać nieme klinicznie. Chorobę należy podejrzewać u pacjentów z nadciśnieniem wrotnym oraz włóknieniem przestrzeni wrotnych bez przebudowy marskiej w badaniu histopatologicznym. Patogeneza IPH nie została dobrze poznana, jakkolwiek wiele danych przemawia za zakrzepową lub zapalną okluzją drobnych naczyń żylnych układu wrotnego. W przypadku podejrzenia IPH w diagnostyce należy uwzględnić wrodzone i nabyte trombofilie, choroby mieloproliferacyjne oraz autoimmunologiczne. Z powodu braku swoistego leczenia, postępowanie ogranicza się do eliminacji czynników uszkadzających komórki śródbłonka naczyniowego, farmakologicznego obniżania ciśnienia wrotnego i leczenia przeciwkrzepliwego.
Gastroenterologia Kliniczna 2010, tom 2, nr 4, 136-141