Vol 7, No 1 (2021)
Case report
Published online: 2021-05-20
Get Citation

Choroba Stilla u dorosłych powikłana zespołem aktywacji makrofagów

Bernadetta Paszkowska1, Tacjana Barczyńska1, Sławomir Jeka12
DOI: 10.5603/FR.2021.0007
·
Forum Reumatologiczne 2021;7(1):41-46.
Affiliations
  1. Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej Szpital Uniwersytecki Nr 2 im. dr Jana Biziela
  2. Katedra Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej Collegium Medicum im Rydygiera w Bydgoszczy UMK w Toruniu

paid access

Vol 7, No 1 (2021)
Przypadki kliniczne
Published online: 2021-05-20

Abstract

Choroba Stilla u dorosłych jest układowym procesem zapalnym o dynamicznym przebiegu i niewyjaśnionej etiologii. Schorzenie charakteryzuje się wysoką, hektyczną gorączką z towarzyszącą wysypką plamisto-grudkową w kolorze łososiowym oraz dolegliwościami bólowymi stawów, limfadenopatią i hepatosplenomegalią. Rozpoznanie choroby Stilla u dorosłych jest często problematyczne, ponieważ nie ma jednoznacznych potwierdzających testów diagnostycznych. W procesie diagnostycznym użyteczne, aczkolwiek nie idealne z punktu widzenia klinicznego, mogą być kryteria klasyfikacyjne według Yamaguchi mające największą czułość (93,5%) oraz kryteria według Fautrel. Około 10–19% przypadków choroby Stilla u dorosłych jest powikłana zespołem aktywacji makrofagów (MAS). U podłoża choroby leży nieprawidłowe funkcjonowanie układu immunologicznego, w tym limfocytów cytotoksycznych, komórek NK oraz
makrofagów. U pacjentów z MAS w przebiegu choroby Stilla bardzo często występują ciężkie powikłania, takie jak zespół ostrej niewydolności oddechowej, zespół wykrzepiania śródnaczyniowego oraz zespół niewydolności wielonarządowej. W leczeniu stosowane są niesteroidowe leki przeciwzapalne, jednak większość chorych wymaga leczenia glikokortykosteroidami, które powodują remisję w 75–95% przypadków. W przypadku braku odpowiedzi klinicznej należy rozważyć wybór klasycznych syntetycznych leków modyfikujących przebieg choroby (ksLMPCH). Leczenie biologiczne odgrywa coraz większą rolę w leczeniu choroby Stilla, szczególnie dotyczy to przypadków przewlekłych i opornych na standardowe leczenie.

Abstract

Choroba Stilla u dorosłych jest układowym procesem zapalnym o dynamicznym przebiegu i niewyjaśnionej etiologii. Schorzenie charakteryzuje się wysoką, hektyczną gorączką z towarzyszącą wysypką plamisto-grudkową w kolorze łososiowym oraz dolegliwościami bólowymi stawów, limfadenopatią i hepatosplenomegalią. Rozpoznanie choroby Stilla u dorosłych jest często problematyczne, ponieważ nie ma jednoznacznych potwierdzających testów diagnostycznych. W procesie diagnostycznym użyteczne, aczkolwiek nie idealne z punktu widzenia klinicznego, mogą być kryteria klasyfikacyjne według Yamaguchi mające największą czułość (93,5%) oraz kryteria według Fautrel. Około 10–19% przypadków choroby Stilla u dorosłych jest powikłana zespołem aktywacji makrofagów (MAS). U podłoża choroby leży nieprawidłowe funkcjonowanie układu immunologicznego, w tym limfocytów cytotoksycznych, komórek NK oraz
makrofagów. U pacjentów z MAS w przebiegu choroby Stilla bardzo często występują ciężkie powikłania, takie jak zespół ostrej niewydolności oddechowej, zespół wykrzepiania śródnaczyniowego oraz zespół niewydolności wielonarządowej. W leczeniu stosowane są niesteroidowe leki przeciwzapalne, jednak większość chorych wymaga leczenia glikokortykosteroidami, które powodują remisję w 75–95% przypadków. W przypadku braku odpowiedzi klinicznej należy rozważyć wybór klasycznych syntetycznych leków modyfikujących przebieg choroby (ksLMPCH). Leczenie biologiczne odgrywa coraz większą rolę w leczeniu choroby Stilla, szczególnie dotyczy to przypadków przewlekłych i opornych na standardowe leczenie.

Get Citation

Keywords

choroba Stilla u dorosłych; zespół aktywacji makrofagów; limfohistiocytoza hemofagocytarna

About this article
Title

Choroba Stilla u dorosłych powikłana zespołem aktywacji makrofagów

Journal

Forum Reumatologiczne

Issue

Vol 7, No 1 (2021)

Article type

Case report

Pages

41-46

Published online

2021-05-20

DOI

10.5603/FR.2021.0007

Bibliographic record

Forum Reumatologiczne 2021;7(1):41-46.

Keywords

choroba Stilla u dorosłych
zespół aktywacji makrofagów
limfohistiocytoza hemofagocytarna

Authors

Bernadetta Paszkowska
Tacjana Barczyńska
Sławomir Jeka

References (20)
  1. Zimmermann-Górska I. Reumatologia Kliniczna. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2009: 541–547.
  2. Leszczyński P, Pawlak-Buś K, Szafrański T. Choroba Stilla u dorosłych jako przyczyna gorączki o niejasnej etiologii. . Postępy Nauk Medycznych. T. XXV. 2012; 2.
  3. Efthimiou P, Paik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adult onset Still's disease. Ann Rheum Dis. 2006; 65(5): 564–572.
  4. Ahn SS, Yoo BW, Jung SM, et al. Application of the 2016 EULAR/ACR/PRINTO Classification Criteria for Macrophage Activation Syndrome in Patients with Adult-onset Still Disease. J Rheumatol. 2017; 44(7): 996–1003.
  5. Puszczewicz M. Wielka Interna Reumatologia. Med. Trib. Pol. Medical Tribune Polska, Warszawa 2016: 267–271.
  6. Vercruysse F, Barnetche T, Lazaro E, et al. Adult-onset Still's disease biological treatment strategy may depend on the phenotypic dichotomy. Arthritis Res Ther. 2019; 21(1): 53.
  7. Wang R, Li T, Ye S, et al. Macrophage activation syndrome associated with adult-onset Still's disease: a multicenter retrospective analysis. Clin Rheumatol. 2020; 39(8): 2379–2386.
  8. Lewandowska M, Brzosko M. Macrophage activation syndrome in the course of adult-onset Still’s disease – a case report. Pomeraniani J Life Sci. 2018; 63: 35–39.
  9. Kelly A, Ramanan AV. Recognition and management of macrophage activation syndrome in juvenile arthritis. Curr Opin Rheumatol. 2007; 19(5): 477–481.
  10. Grom AA, Mellins ED. Macrophage activation syndrome: advances towards understanding pathogenesis. Curr Opin Rheumatol. 2010; 22(5): 561–566.
  11. Zoń-Giebel A, Giebel S. Zespół aktywacji makrofagów – reaktywna postać limfohistiocytozy hemofagocytarnej. Reumatol. 2008; 46: 21–26.
  12. Stepp SE, Dufourcq-Lagelouse R, Kumar V, et al. Perforin gene defects in familial hemophagocytic lymphohistiocytosis. Science. 1999; 286(5446): 1957–1959.
  13. Emmenegger U, Schaerb DJ, et al. C. Larrochec C, Haemophagocytic syndromes in adults: current concepts and challenges ahead. Swiss Med Wkly. 2005; 50: 689–698.
  14. Zalewska J, Napiórkowska-Baran K, et al. Zespół aktywacji makrofagów (macrophage activation syndrome, MAS) w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej. Alergia Astma Immunologia. 2018; 23(1): 7–13.
  15. Ravelli A, Minoia F, Davı S, et al. Classification Criteria for Macrophage Activation Syndrome Complicating Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis. Arthritis & Rheumatology, American College of Rheumatology. 2016.
  16. Grom AA, Horne A, De Benedetti F. Macrophage activation syndrome in the era of biologic therapy. Nat Rev Rheumatol. 2016; 12(5): 259–268.
  17. Van de Laar M, Vonkeman H, Bresnihan B. Miscellaneous inflammatory arthritides: adult Still’s disease and sarcoidosis. In: Bijlsma J. ed. EULAR Compendium on Rheumatic Diseases. First Edition. BMJ Publishing Group, London 2009: 149–154.
  18. Ravelli A. Macrophage activation syndrome. Curr Opin Rheumatol. 2002; 14(5): 548–552.
  19. Umeda M, Origuchi T, Fujikawa K, et al. Hemophagocytic syndrome and inflammatory myopathy with abundant macrophages in a patient with adult-onset Still's disease. Intern Med. 2014; 53(20): 2385–2389.
  20. Feist E, Mitrovic S, Fautrel B. Mechanisms, biomarkers and targets for adult-onset Still's disease. Nat Rev Rheumatol. 2018; 14(10): 603–618.

Regulations

Important: This website uses cookies. More >>

The cookies allow us to identify your computer and find out details about your last visit. They remembering whether you've visited the site before, so that you remain logged in - or to help us work out how many new website visitors we get each month. Most internet browsers accept cookies automatically, but you can change the settings of your browser to erase cookies or prevent automatic acceptance if you prefer.

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl