open access
Choroba Stilla u dorosłych powikłana zespołem aktywacji makrofagów
Affiliations- Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej Szpital Uniwersytecki Nr 2 im. dr Jana Biziela
- Katedra Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej Collegium Medicum im Rydygiera w Bydgoszczy UMK w Toruniu
open access
Abstract
Choroba Stilla u dorosłych jest układowym procesem zapalnym o dynamicznym przebiegu i niewyjaśnionej etiologii. Schorzenie charakteryzuje się wysoką, hektyczną gorączką z towarzyszącą wysypką plamisto-grudkową w kolorze łososiowym oraz dolegliwościami bólowymi stawów, limfadenopatią i hepatosplenomegalią. Rozpoznanie choroby Stilla u dorosłych jest często problematyczne, ponieważ nie ma jednoznacznych potwierdzających testów diagnostycznych. W procesie diagnostycznym użyteczne, aczkolwiek nie idealne z punktu widzenia klinicznego, mogą być kryteria klasyfikacyjne według Yamaguchi mające największą czułość (93,5%) oraz kryteria według Fautrel. Około 10–19% przypadków choroby Stilla u dorosłych jest powikłana zespołem aktywacji makrofagów (MAS). U podłoża choroby leży nieprawidłowe funkcjonowanie układu immunologicznego, w tym limfocytów cytotoksycznych, komórek NK oraz
makrofagów. U pacjentów z MAS w przebiegu choroby Stilla bardzo często występują ciężkie powikłania, takie jak zespół ostrej niewydolności oddechowej, zespół wykrzepiania śródnaczyniowego oraz zespół niewydolności wielonarządowej. W leczeniu stosowane są niesteroidowe leki przeciwzapalne, jednak większość chorych wymaga leczenia glikokortykosteroidami, które powodują remisję w 75–95% przypadków. W przypadku braku odpowiedzi klinicznej należy rozważyć wybór klasycznych syntetycznych leków modyfikujących przebieg choroby (ksLMPCH). Leczenie biologiczne odgrywa coraz większą rolę w leczeniu choroby Stilla, szczególnie dotyczy to przypadków przewlekłych i opornych na standardowe leczenie.
Abstract
Choroba Stilla u dorosłych jest układowym procesem zapalnym o dynamicznym przebiegu i niewyjaśnionej etiologii. Schorzenie charakteryzuje się wysoką, hektyczną gorączką z towarzyszącą wysypką plamisto-grudkową w kolorze łososiowym oraz dolegliwościami bólowymi stawów, limfadenopatią i hepatosplenomegalią. Rozpoznanie choroby Stilla u dorosłych jest często problematyczne, ponieważ nie ma jednoznacznych potwierdzających testów diagnostycznych. W procesie diagnostycznym użyteczne, aczkolwiek nie idealne z punktu widzenia klinicznego, mogą być kryteria klasyfikacyjne według Yamaguchi mające największą czułość (93,5%) oraz kryteria według Fautrel. Około 10–19% przypadków choroby Stilla u dorosłych jest powikłana zespołem aktywacji makrofagów (MAS). U podłoża choroby leży nieprawidłowe funkcjonowanie układu immunologicznego, w tym limfocytów cytotoksycznych, komórek NK oraz
makrofagów. U pacjentów z MAS w przebiegu choroby Stilla bardzo często występują ciężkie powikłania, takie jak zespół ostrej niewydolności oddechowej, zespół wykrzepiania śródnaczyniowego oraz zespół niewydolności wielonarządowej. W leczeniu stosowane są niesteroidowe leki przeciwzapalne, jednak większość chorych wymaga leczenia glikokortykosteroidami, które powodują remisję w 75–95% przypadków. W przypadku braku odpowiedzi klinicznej należy rozważyć wybór klasycznych syntetycznych leków modyfikujących przebieg choroby (ksLMPCH). Leczenie biologiczne odgrywa coraz większą rolę w leczeniu choroby Stilla, szczególnie dotyczy to przypadków przewlekłych i opornych na standardowe leczenie.
Keywords
choroba Stilla u dorosłych; zespół aktywacji makrofagów; limfohistiocytoza hemofagocytarna
About this articleTitle
Choroba Stilla u dorosłych powikłana zespołem aktywacji makrofagów
Journal
Issue
Article type
Case report
Pages
41-46
Published online
2021-05-20
Page views
1810
Article views/downloads
836
DOI
Bibliographic record
Forum Reumatol 2021;7(1):41-46.
Keywords
choroba Stilla u dorosłych
zespół aktywacji makrofagów
limfohistiocytoza hemofagocytarna
Authors
Bernadetta Paszkowska
Tacjana Barczyńska
Sławomir Jeka
References (20)- Zimmermann-Górska I. Reumatologia Kliniczna. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2009: 541–547.
- Leszczyński P, Pawlak-Buś K, Szafrański T. Choroba Stilla u dorosłych jako przyczyna gorączki o niejasnej etiologii. . Postępy Nauk Medycznych. T. XXV. 2012; 2.
- Efthimiou P, Paik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adult onset Still's disease. Ann Rheum Dis. 2006; 65(5): 564–572.
- Ahn SS, Yoo BW, Jung SM, et al. Application of the 2016 EULAR/ACR/PRINTO Classification Criteria for Macrophage Activation Syndrome in Patients with Adult-onset Still Disease. J Rheumatol. 2017; 44(7): 996–1003.
- Puszczewicz M. Wielka Interna Reumatologia. Med. Trib. Pol. Medical Tribune Polska, Warszawa 2016: 267–271.
- Vercruysse F, Barnetche T, Lazaro E, et al. Adult-onset Still's disease biological treatment strategy may depend on the phenotypic dichotomy. Arthritis Res Ther. 2019; 21(1): 53.
- Wang R, Li T, Ye S, et al. Macrophage activation syndrome associated with adult-onset Still's disease: a multicenter retrospective analysis. Clin Rheumatol. 2020; 39(8): 2379–2386.
- Lewandowska M, Brzosko M. Macrophage activation syndrome in the course of adult-onset Still’s disease – a case report. Pomeraniani J Life Sci. 2018; 63: 35–39.
- Kelly A, Ramanan AV. Recognition and management of macrophage activation syndrome in juvenile arthritis. Curr Opin Rheumatol. 2007; 19(5): 477–481.
- Grom AA, Mellins ED. Macrophage activation syndrome: advances towards understanding pathogenesis. Curr Opin Rheumatol. 2010; 22(5): 561–566.
- Zoń-Giebel A, Giebel S. Zespół aktywacji makrofagów – reaktywna postać limfohistiocytozy hemofagocytarnej. Reumatol. 2008; 46: 21–26.
- Stepp SE, Dufourcq-Lagelouse R, Kumar V, et al. Perforin gene defects in familial hemophagocytic lymphohistiocytosis. Science. 1999; 286(5446): 1957–1959.
- Emmenegger U, Schaerb DJ, et al. C. Larrochec C, Haemophagocytic syndromes in adults: current concepts and challenges ahead. Swiss Med Wkly. 2005; 50: 689–698.
- Zalewska J, Napiórkowska-Baran K, et al. Zespół aktywacji makrofagów (macrophage activation syndrome, MAS) w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej. Alergia Astma Immunologia. 2018; 23(1): 7–13.
- Ravelli A, Minoia F, Davı S, et al. Classification Criteria for Macrophage Activation Syndrome Complicating Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis. Arthritis & Rheumatology, American College of Rheumatology. 2016.
- Grom AA, Horne A, De Benedetti F. Macrophage activation syndrome in the era of biologic therapy. Nat Rev Rheumatol. 2016; 12(5): 259–268.
- Van de Laar M, Vonkeman H, Bresnihan B. Miscellaneous inflammatory arthritides: adult Still’s disease and sarcoidosis. In: Bijlsma J. ed. EULAR Compendium on Rheumatic Diseases. First Edition. BMJ Publishing Group, London 2009: 149–154.
- Ravelli A. Macrophage activation syndrome. Curr Opin Rheumatol. 2002; 14(5): 548–552.
- Umeda M, Origuchi T, Fujikawa K, et al. Hemophagocytic syndrome and inflammatory myopathy with abundant macrophages in a patient with adult-onset Still's disease. Intern Med. 2014; 53(20): 2385–2389.
- Feist E, Mitrovic S, Fautrel B. Mechanisms, biomarkers and targets for adult-onset Still's disease. Nat Rev Rheumatol. 2018; 14(10): 603–618.
