open access

Vol 2, No 3 (2016)
Przypadki kliniczne
Get Citation

Choroba Stilla u 17-letniej pacjentki — opis przypadku

Monika Lonc, Andrzej Wadowski
Forum Reumatologiczne 2016;2(3):142-145.

open access

Vol 2, No 3 (2016)
Przypadki kliniczne

Abstract

Choroba Stilla, z początkiem w wieku dorosłym, jest rzadką układową chorobą zapalną, u której podłoża leżą procesy autoimmunizacyjne. Jej odpowiednikiem jest postać systemowa młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (MIZS), która dotyczy pacjentów poniżej 16. roku życia. Etiologia schorzenia nie jest znana. Na jej rozwój mają wpływ czynniki zarówno genetyczne, jak i środowiskowe. W typowym przebiegu choroby objawy są trzy: wysoka gorączka, wysypka oraz ból lub zapalenie stawów. Niekiedy choroba Stilla przebiega z zajęciem wielu narządów; mogą wówczas dominować objawy zajęcia mięśnia sercowego i/lub osierdzia. Laboratoryjnie stwierdza się wysokie wykładniki stanu zapalnego, odchylenia w morfologii pod postacią leukocytozy z bezwzględną neutrofilią, niedokrwistość i nadpłytkowość, biochemicznie zaś — hipertransaminazemię i hipoalbuminemię. U większości pacjentów występuje wysoki poziom ferrytyny, która została uznana za czuły wskaźnik, pomocny w ustaleniu rozpoznania i w ocenie skuteczności leczenia. Aby rozpoznać chorobę Stilla, konieczne jest wykluczenie aktywnych zakażeń i chorób nowotworowych. W różnicowaniu bierze się pod uwagę inne układowe choroby tkanki łącznej. Groźnym powikłaniem choroby Stilla, obarczonym dużą śmiertelnością, jest zespół aktywacji makrofaga (MAS, Macrophage Activation Syndrome). Późnymi konsekwencjami aktywnej choroby są destrukcja i usztywnienie stawów oraz amyloidoza. W leczeniu tej jednostki chorobowej stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne oraz glikokortykosteroidy systemowe. Przy braku poprawy zaleca się syntetyczne leki modyfikujące przebieg choroby (LMPCh). Lekami drugiego wyboru, w postaciach choroby o przewlekłym i agresywnym przebiegu, są leki biologiczne.

Forum Reumatol. 2016, tom 2, nr 3: 142–145

Abstract

Choroba Stilla, z początkiem w wieku dorosłym, jest rzadką układową chorobą zapalną, u której podłoża leżą procesy autoimmunizacyjne. Jej odpowiednikiem jest postać systemowa młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (MIZS), która dotyczy pacjentów poniżej 16. roku życia. Etiologia schorzenia nie jest znana. Na jej rozwój mają wpływ czynniki zarówno genetyczne, jak i środowiskowe. W typowym przebiegu choroby objawy są trzy: wysoka gorączka, wysypka oraz ból lub zapalenie stawów. Niekiedy choroba Stilla przebiega z zajęciem wielu narządów; mogą wówczas dominować objawy zajęcia mięśnia sercowego i/lub osierdzia. Laboratoryjnie stwierdza się wysokie wykładniki stanu zapalnego, odchylenia w morfologii pod postacią leukocytozy z bezwzględną neutrofilią, niedokrwistość i nadpłytkowość, biochemicznie zaś — hipertransaminazemię i hipoalbuminemię. U większości pacjentów występuje wysoki poziom ferrytyny, która została uznana za czuły wskaźnik, pomocny w ustaleniu rozpoznania i w ocenie skuteczności leczenia. Aby rozpoznać chorobę Stilla, konieczne jest wykluczenie aktywnych zakażeń i chorób nowotworowych. W różnicowaniu bierze się pod uwagę inne układowe choroby tkanki łącznej. Groźnym powikłaniem choroby Stilla, obarczonym dużą śmiertelnością, jest zespół aktywacji makrofaga (MAS, Macrophage Activation Syndrome). Późnymi konsekwencjami aktywnej choroby są destrukcja i usztywnienie stawów oraz amyloidoza. W leczeniu tej jednostki chorobowej stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne oraz glikokortykosteroidy systemowe. Przy braku poprawy zaleca się syntetyczne leki modyfikujące przebieg choroby (LMPCh). Lekami drugiego wyboru, w postaciach choroby o przewlekłym i agresywnym przebiegu, są leki biologiczne.

Forum Reumatol. 2016, tom 2, nr 3: 142–145

Get Citation

Keywords

choroba Stilla; młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów; zespół aktywacji makrofaga

About this article
Title

Choroba Stilla u 17-letniej pacjentki — opis przypadku

Journal

Forum Reumatologiczne

Issue

Vol 2, No 3 (2016)

Pages

142-145

Bibliographic record

Forum Reumatologiczne 2016;2(3):142-145.

Keywords

choroba Stilla
młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów
zespół aktywacji makrofaga

Authors

Monika Lonc
Andrzej Wadowski

Important: This website uses cookies. More >>

The cookies allow us to identify your computer and find out details about your last visit. They remembering whether you've visited the site before, so that you remain logged in - or to help us work out how many new website visitors we get each month. Most internet browsers accept cookies automatically, but you can change the settings of your browser to erase cookies or prevent automatic acceptance if you prefer.

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl