dostęp otwarty

Tom 13, Nr 6 (2018)
Prace kazuistyczne
Opublikowany online: 2018-09-19
Pobierz cytowanie

Niewyjaśniona niewydolność serca u 14-miesięcznego dziecka

Santosh Kumar Sinha, Puneet Aggarwal, Lokendra Rekwal, Sunil Tripathi, Nishant Kumar Abhishekh
DOI: 10.5603/FC.a2018.0121
·
Folia Cardiologica 2018;13(6):559-560.

dostęp otwarty

Tom 13, Nr 6 (2018)
Prace kazuistyczne
Opublikowany online: 2018-09-19

Streszczenie

Fibroelastoza wsierdzia jest kardiomiopatią rzadko występującą w XXI wieku. Przedstawiono przypadek 14-miesięcznego
dziecka, u którego stwierdzono upośledzenie rozwoju, pocenie się podczas karmienia, powiększenie i dysfunkcję lewej
komory serca. Badanie radiologiczne klatki piersiowej ujawniło kardiomegalię z tętniczym nadciśnieniem płucnym.
W elektrokardiogramie stwierdzono zmiany typowe dla przerostu lewej komory serca. Badanie echokardiograficzne uwidoczniło
poszerzoną lewą komorę z ciężką dysfunkcją skurczową, co wskazywało na fibroelastozę wsierdzia. W związku
z tym, że nie stwierdzono innych zmian, uznano, że jest to pierwotna (idiopatyczna) fibroelastoza wsierdzia (pEFE). Zastosowano
leczenie zachowawcze. Należy podkreślić, że pEFE może imitować idiopatyczną kardiomiopatię rozstrzeniową.
Postępujące powiększanie się lewej komory i nasilanie się jej dysfunkcji wiążą się ze złym rokowaniem, choć niektóre
takie przypadki poddają się leczeniu zachowawczemu.

Streszczenie

Fibroelastoza wsierdzia jest kardiomiopatią rzadko występującą w XXI wieku. Przedstawiono przypadek 14-miesięcznego
dziecka, u którego stwierdzono upośledzenie rozwoju, pocenie się podczas karmienia, powiększenie i dysfunkcję lewej
komory serca. Badanie radiologiczne klatki piersiowej ujawniło kardiomegalię z tętniczym nadciśnieniem płucnym.
W elektrokardiogramie stwierdzono zmiany typowe dla przerostu lewej komory serca. Badanie echokardiograficzne uwidoczniło
poszerzoną lewą komorę z ciężką dysfunkcją skurczową, co wskazywało na fibroelastozę wsierdzia. W związku
z tym, że nie stwierdzono innych zmian, uznano, że jest to pierwotna (idiopatyczna) fibroelastoza wsierdzia (pEFE). Zastosowano
leczenie zachowawcze. Należy podkreślić, że pEFE może imitować idiopatyczną kardiomiopatię rozstrzeniową.
Postępujące powiększanie się lewej komory i nasilanie się jej dysfunkcji wiążą się ze złym rokowaniem, choć niektóre
takie przypadki poddają się leczeniu zachowawczemu.

Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

kardiomiopatia, pierwotna fibroelastoza wsierdzia, dysfunkcja skurczowa, kardiomiopatia

Informacje o artykule
Tytuł

Niewyjaśniona niewydolność serca u 14-miesięcznego dziecka

Czasopismo

Folia Cardiologica

Numer

Tom 13, Nr 6 (2018)

Strony

559-560

Data publikacji on-line

2018-09-19

DOI

10.5603/FC.a2018.0121

Rekord bibliograficzny

Folia Cardiologica 2018;13(6):559-560.

Słowa kluczowe

kardiomiopatia
pierwotna fibroelastoza wsierdzia
dysfunkcja skurczowa
kardiomiopatia

Autorzy

Santosh Kumar Sinha
Puneet Aggarwal
Lokendra Rekwal
Sunil Tripathi
Nishant Kumar Abhishekh

Referencje (12)
  1. Thomas WA, Randall RV, Bland EF, et al. Endocardial fibroelastosis; a factor in heart disease of obscure etiology: a study of 20 autopsied cases in children and adults. N Engl J Med. 1954; 251(9): 327–338.
  2. Ursell PC, Neill CA, Anderson RH, et al. Endocardial fibroelastosis and hypoplasia of the left ventricle in neonates without significant aortic stenosis. Br Heart J. 1984; 51(5): 492–497.
  3. Revel A, Ariel I, Rein A, et al. Fetal endocardial fibroelastosis. J Clin Ultrasound. 1994; 22(5): 355–356.
  4. Sharland GK, Chita SK, Fagg NL, et al. Left ventricular dysfunction in the fetus: relation to aortic valve anomalies and endocardial fibroelastosis. Br Heart J. 1991; 66(6): 419–424.
  5. Lurie PR. Endocardial fibroelastosis is not a disease. Am J Cardiol. 1988; 62(7): 468–470.
  6. Okada R. Clinicopathological study on the thickening of parietal endocardium in the adult heart. Jpn Heart J. 1961; 2: 220–255.
  7. Moller JH, Lucas RV, Adams P, et al. Endocardial fibroelastosis. Circulation. 1964; 30(5): 759–782.
  8. Stranzinger E, Ensing GJ, Hernandez RJ. MR findings of endocardial fibroelastosis in children. Pediatr Radiol. 2008; 38(3): 292–296.
  9. Maredia N, English K, Greenwood J. Assessment of endocardial fibroelastosis by cardiac MRI. Can J Cardiol. 2008; 24(5): e33.
  10. van Son JA, van Son JA, Falk V, et al. Ross-Konno operation with resection of endocardial fibroelastosis for critical aortic stenosis with borderline-sized left ventricle in neonates. Ann Thorac Surg. 1997; 63(1): 112–116.
  11. Emani SM, Bacha EA, McElhinney DB, et al. Primary left ventricular rehabilitation is effective in maintaining two-ventricle physiology in the borderline left heart. J Thorac Cardiovasc Surg. 2009; 138(6): 1276–1282.
  12. Czosek RJ, Atallah J, Emani S, et al. Electrical dyssynchrony and endocardial fibroelastosis resection in the rehabilitation of hypoplastic left cardiac syndrome. Cardiol Young. 2010; 20(5): 516–521.

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

 

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl