English Polski
Vol 18, No 3 (2023)
Case report
Published online: 2023-06-28

open access

Page views 792
Article views/downloads 378
Get Citation

Connect on Social Media

Connect on Social Media

Kardiomiopatia gąbczasta z pierwszą manifestacją kliniczną w wieku 90 lat

Aneta Małgorzata Kucharczyk-Foltyn1, Dagmara Ewa Bijak1
Folia Cardiologica 2023;18(3):145-148.

Abstract

W niniejszym tekście przedstawiono przypadek 90-letniej pacjentki, leczonej z powodu zaburzeń depresyjnych i nadciśnienia tętniczego, przyjętej na oddział wewnętrzny z powodu zdekompensowanej niewydolności serca de novo. W wykonanym badaniu echokardiograficznym stwierdzono cechy kardiomiopatii gąbczastej: wzmożone beleczkowanie i głębokie zachyłki między beleczkami. Włączono leczenie typowe dla niewydolności serca, uzyskując istotną poprawę kliniczną. Przypadek ilustruje, że rozpoznanie tej postaci kardiomiopatii może zostać postawione w bardzo zaawansowanym wieku, a tym samym nie zawsze oznacza złe rokowanie

PRACA KAZUISTYCZNA

Folia Cardiologica 2023

tom 18, nr 3, strony 145–148

Copyright © 2023 Via Medica

ISSN 2353–7752

e-ISSN 2353–7760

Kardiomiopatia gąbczasta z pierwszą manifestacją kliniczną w wieku 90 lat

Aneta Kucharczyk-FoltynDagmara Bijak
Oddział Chorób Wewnętrznych, Szpital Powiatowy w Chmielniku

Artykuł jest tłumaczeniem pracy: Kucharczyk-Foltyn A., Bijak D. Spongy cardiomyopathy with the first clinical manifestation at age of 90 years. 2023; 18(3): 141–144. DOI: 10.5603/FC.2023.0014. Należy cytować wersję pierwotną

Adres do korespondencji: lek. Aneta Kucharczyk-Foltyn, Oddział Chorób Wewnętrznych Szpitala Powiatowego w Chmielniku, ul. Bohaterów Warszawy 65D, 28–100 Busko-Zdrój, e-mail: kucharczykfoltynaneta@gmail.com

Streszczenie
W niniejszym tekście przedstawiono przypadek 90-letniej pacjentki, leczonej z powodu zaburzeń depresyjnych i nadciśnienia tętniczego, przyjętej na oddział wewnętrzny z powodu zdekompensowanej niewydolności serca de novo. W wykonanym badaniu echokardiograficznym stwierdzono cechy kardiomiopatii gąbczastej: wzmożone beleczkowanie i głębokie zachyłki między beleczkami. Włączono leczenie typowe dla niewydolności serca, uzyskując istotną poprawę kliniczną. Przypadek ilustruje, że rozpoznanie tej postaci kardiomiopatii może zostać postawione w bardzo zaawansowanym wieku, a tym samym nie zawsze oznacza złe rokowanie.
Słowa kluczowe: kardiomiopatia gąbczasta, niewydolność serca, echokardiografia
Folia Cardiologica 2023; 18, 3: 145–148

Wstęp

Kardiomiopatia gąbczasta, zwana także kardiomiopatią z niescalenia mięśnia lewej komory (LVNC, left ventricular noncompaction), jest uważana za rzadką postać kardiomiopatii o podłożu genetycznym [1]. Cechą charakterystyczną jest nieprawidłowe beleczkowanie mięśnia lewej komory (LV, left ventricular) z głębokimi zachyłkami między beleczkami, komunikującymi się z jamą LV. Zmiany lokalizują się głównie w koniuszku LV, na jej ścianie dolnej i bocznej, poniżej mięśni brodawkowatych, rzadziej dotyczą przegrody międzykomorowej, mogą też obejmować mięsień prawej komory [2–4]. Manifestacja kliniczna może być różna: od przypadków całkowicie bezobjawowych, rozpoznanych przypadkowo w trakcie badania echokardiograficznego aż po ciężką niewydolność serca (HF, heart failure). Typowa dla kardiomiopatii gąbczastej jest triada objawów: HF, nadkomorowe i komorowe zaburzenia rytmu, w tym nagłe zgony sercowe oraz epizody zakrzepowo-zatorowe [4].

Rozpoznanie można postawić na podstawie badania echokardiograficznego przezklatkowego. Najczęściej stosowane są kryteria Jenni i wsp. [3]. Obejmują one stwierdzenie obecności dwóch warstw mięśnia sercowego: cienkiej nasierdziowej warstwy scalonej oraz znacznie grubszej wsierdziowej warstwy niescalonej, stosunek warstwy niescalonej do scalonej powinien wynosić powyżej 2:1 w fazie późnoskurczowej.

Do niedawna ta postać kardiomiopatii była rozpoznawana głównie u dzieci. Szacuje się, że stanowi ona 9% wszystkich kardiomiopatii u młodych pacjentów [4]. Natomiast w ciągu ostatnich kilkunastu lat coraz więcej przypadków opisywanych jest u dorosłych, w tym u pacjentów w podeszłym wieku [5–7].

Rokowanie u chorych z tą postacią kardiomiopatii jest poważne, ryzyko nagłego zgonu w populacji chorych objawowych przekracza 50% [8].

Opis przypadku

Dziewięćdziesięcioletnia pacjentka, leczona od wielu lat psychiatrycznie z powodu zaburzeń osobowości z cechami otępienia oraz z powodu nadciśnienia tętniczego, przyjmująca na stałe następujące leki: doksepina 3 × 25 mg, prometazyna 2 × 25 mg, kwetiapina 3 × 25 mg, peryndopryl 1 × 5 mg, amlodypina 1 × 5 mg, została przyjęta po raz pierwszy w życiu na oddział wewnętrzny w lutym 2022 roku z powodu duszności spoczynkowej. W badaniu fizykalnym: ciśnienie tętnicze 120/70 mm Hg, czynność serca miarowa, tony serca głuche, ściszenie szmeru pęcherzykowego u podstawy płuc, niewielkie obrzęki okołokostkowe.

W badaniach laboratoryjnych z odchyleń od normy stwierdzono następujące nieprawidłowości: miernego stopnia niedokrwistość (Hb 10,6 g/dl), obniżony klirens kreatyniny (GFR wg Cockrofta i Gaulta: 30 ml/min) oraz miernego stopnia hyponatremię (Na 133 mmol/l).

W zapisie EKG (ryc. 1) wykazano: oś serca pośrednia, rytm zatokowy 60/min, zaburzony pojedynczymi przedwczesnymi pobudzeniami przedsionkowymi z aberracją, intermitujący blok lewej odnogi pęczka Hisa (LBBB, left bundle branch block), cechy przerostu/powiększenia lewego przedsionka, możliwość przerostu LV. W badaniu radiologicznym klatki piersiowej nieprawidłowości to: zacienienie u podstawy obu płuc mogące odpowiadać płynowi w jamach opłucnych, większa ilość po stronie prawej, zacienienia pasmowato-włókniste w dolnych polach obu płuc. Wykonano badanie echokardiograficzne, w którym stwierdzono mierne powiększenie jam lewego serca i prawej komory, uogólnioną hypokinezę lewej komory z ciężko obniżoną frakcją wyrzutową (ok. 20–22%), dysfunkcję rozkurczową LV dużego stopnia (restrykcyjny typ napływu mitralnego; E/E’sept = 22,5), upośledzoną funkcję skurczową włókien podłużnych prawej komory (TAPSE 15 mm), małą niedomykalność mitralną, aortalną i trójdzielną, duże prawdopodobieństwo nadciśnienia płucnego (ciśnienie skurczowe w prawej komorze: 51 mm Hg), małą ilość płynu w worku osierdziowym (do 8 mm koło prawego przedsionka). W rejonie koniuszka LV stwierdzono obecność nadmiernego beleczkowania z obecnością głębokich zachyłków komunikujących się z jamą LV, przechodzących na segmenty środkowe ściany bocznej, przedniej i dawnej tylnej (ryc. 2).

Rycina 1. Zapis elektrokardiograficzny podczas przyjęcia do szpitala. Intermitujący blok lewej odnogi pęczka Hisa
Rycina 2. Badanie echokardiograficzne przezklatkowe. Widoczne wzmożone beleczkowanie mięśnia lewej komory z głębokimi zachyłkami; stosunek warstwy niescalonej do scalonej powyżej 2:1

Zmodyfikowano leczenie psychiatryczne, zgodnie z zaleceniami specjalisty: odstawiono doksepinę, mogącą sprzyjać występowaniu hyponatremii i zwiększono dawkę kwetiapiny. Dołączono do leczenia następujące leki: torasemid 1 × 10 mg, eplerenon 1 × 25mg, bisoprolol 1 × 1,25 mg oraz doustny antykoagulant niebędący antagonistą witaminy K (eliquis 2 × 2,5 mg).

W wyniku zastosowanego leczenia uzyskano istotną poprawę kliniczną — ustąpienie duszności spoczynkowej oraz obrzęków okołokostkowych. W kontrolnym badaniu ultrasonograficznym stwierdzono regresję ilości płynu w worku osierdziowym i zmniejszenie ilości płynu w jamach opłucnych. Pacjentka nie wyraziła zgody na założenie rejestratora Holter EKG, natomiast w wykonanych zapisach 12-odprowadzeniowego EKG, powtarzanych kilkakrotnie w czasie pobytu na oddziale obserwowano intermitujący LBBB i pojedyncze przedwczesne pobudzenia nadkomorowe.

Wypisano pacjentkę do domu z zaleceniem kontroli w poradni kardiologicznej. Rodzinę chorej poinformowano o genetycznym uwarunkowaniu choroby i zalecono zgłoszenie się do poradni kardiologicznej najbliższych członków rodziny.

Podsumowanie

Przedstawiony przypadek wykrycia niescalenia mięśnia LV w bardzo zaawansowanym wieku dowodzi, iż choroba nie zawsze musi oznaczać złe rokowanie. U pacjentki pierwszą manifestacją kliniczną było pojawienie się cech HF. W wywiadzie nie było powikłań zatorowych ani utrat przytomności. W piśmiennictwie opisywane są przypadki pacjentów z LVNC, u których groźne dla życia zaburzenia rytmu lub HF pojawiały się już w dzieciństwie [4, 8]. Istnieją także doniesienia o dobrym długofalowym rokowaniu u pacjentów z ta postacią kardiomiopatii [9], czego potwierdzeniem może być zaprezentowany przypadek. Minął rok i 7 dni od wypisania pacjentki ze szpitala i wiemy, że żyje…

Konflikt interesów

Nie zgłoszono.

Piśmiennictwo

  1. Lubiszewska B, Hoffman P, Rużyłło W. Niescalony mięsień sercowy. Opis przypadku z przeglądem literatury. Kardiol Pol. 2001; 55: 447–449.
  2. Włodarska EK, Wożniak O, Konka M, et al. Isolated ventricular concompaction mimicking arrhytmogenic right ventricular cardiomyopathy. Int J Cardiol. 2010; 145: 107–111.
  3. Jenni R, Oechslin E, Schneider J, et al. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart. 2001; 86(6): 666–671, doi: 10.1136/heart.86.6.666, indexed in Pubmed: 11711464.
  4. Paszkowska A, Kowalczyk-Domagała M, Turska-Kmieć A, et al. Obraz kliniczny kardiomiopatii pod postacią niescalenia mięśnia lewej komory u dzieci — doświadczenia własne. Postępy Nauk Medycznych. 2017; 30(9): 471–477, doi: 10.25121/pnm.2017.30.9.471.
  5. Borys M, Snopek G, Sadowski K, et al. Kardiomiopatia gąbczasta — nie tylko u dzieci. Kardiol Pol. 2009; 67: 513–515.
  6. Jamro M, Wiśniowski M, Curzytek A, et al. Niewydolność serca jako manifestacja izolowanego niescalonego mięśnia prawej i lewej komory. Folia Cardiologica. 2016; 11(4): 334–337, doi: 10.5603/fc.2016.0054.
  7. Curzytek A, Filip M, Lubas W, et al. Dwa rzadkie przypadki izolowanego niescalonego mięśnia lewej komory zdiagnozowane u pacjentów w podeszłym wieku. Kardiol Pol. 2010; 68(6): 712–715.
  8. Aleszewicz-Baranowska J, Kwiatkowska J, Potaż P, et al. Izolowany niescalony mięsień lewej komory : różne oblicza kliniczne. Kardiol Pol. 2009; 67: 1037–1039.
  9. Murphy RT, Thaman R, Blanes JG, et al. Natural history and familiar chracteristics of isolated left ventricular non-compaction. Eur Heart J. 2005; 26: 187–192.