KARDIOCHIRURGIA

Przerzut guza nerki w drodze odpływu prawej komory operowany ze wskazań życiowych

Metastatic tumour in right ventricular outflow tract treated surgically for life-saving indications

Andrzej Wojtarowicz, Mirosław Brykczyński

Klinika Kardiochirurgii Pomorskiego Uniwersytetu Medycznego w Szczecinie

Adres do korespondencji: dr hab. med., prof. PUM Andrzej Wojtarowicz, Klinika Kardiologii, Pomorski Uniwersytet Medyczny,Al. Powstańców Wielkopolskich 72, 70–111 Szczecin, tel. 91 466 1377, faks 91 466 1379, e-mail: wojtaro@pum.edu.pl

Wstęp

Pierwotne guzy serca, zwłaszcza dotyczące prawej komory (RV, right ventricle), są bardzo rzadkie. Częściej spotyka się guzy przerzutowe lub naciekające serce przez ciągłość. Z hemodynamicznego punktu widzenia guz — niezależnie od etiologii — może w istotnym stopniu zaburzać hemodynamikę i być potencjalnym źródłem materiału zatorowego. W tej sytuacji istnieją wskazania do pilnego leczenia operacyjnego guza serca ze wskazań życiowych.

Opis przypadku

U 53-letniej pacjentki rozpoznano guz nerki prawej z prawdopodobnym przerzutem do wątroby. W przeddzień planowanej operacji badający pacjentkę anestezjolog stwierdził szmer nad sercem i skierował ją na konsultację kardiologiczną. Chora zgłaszała narastające od kilku miesięcy upośledzenie wydolności wysiłkowej (do III klasy wg New York Heart Association [NYHA]). Występował głośny szmer skurczowy (4/6), najgłośniejszy nad podstawą serca. W badaniu echokardiograficznym stwierdzono ruchomy guz o wymiarach 30 × 50 mm, szeroko uszypułowany w drodze odpływu prawej komory (RVOT, right ventricular outflow tract), około 1,5 cm przed zastawką tętnicy płucnej, przemieszczający się w czasie skurczu w kierunku tej zastawki i istotnie upośledzający przepływ w RVOT (ryc. 1–3).

Rycina 1. Guz zajmujący prawie całą szerokość drogi odpływu prawej komory (2D)

Rycina 2. Ten sam guz uwidoczniony w badaniu 3D

Rycina 3. Przepływ z prawej komory do tętnicy płucnej opływający guz (kolorowy dopler)

Obraz guza zbliżony był do śluzaka. Stwierdzono takie cechy przeciążenia RV, jak elipsoidalny kształt komory lewej (LV, left ventricle), paradoksalny skurcz przegrody międzykomorowej oraz poszerzenie RV (ryc. 4).

Rycina 4. Poszerzona prawa komora z paradoksalnym skurczem przegrody międzykomorowej (M-mode)

Gradient ciśnień w RVOT wynosił 50 mm Hg, a gradient fali niedomykalności trójdzielnej 55 mm Hg. W prawym przedsionku (RA, right atrium) ani w żyle głównej dolnej żadnych zmian nie stwierdzono. W rozpoznaniu wzięto pod uwagą koincydencję pierwotnego guza w RVOT i przerzut z ogniska pierwotnego. Wobec nasilonych zaburzeń hemodynamicznych spowodowanych ograniczeniem przepływu krwi przez RVOT i dużego ryzyka zgonu w przypadku wystąpienia zatoru tętnicy płucnej podjęto decyzję o przeprowadzeniu operacji kardiochirurgicznej w trybie pilnym. Z powodu braku łączności opisanego guza ze zmianą w nerce odstąpiono od przeprowadzenia jednoczasowej operacji serca i nerki.

Operację przeprowadzono z użyciem krążenia pozaustrojowego, pod kontrolą echokardiografii przezprzełykowej (TEE, transesophagal echocardiography). Serce zatrzymano krystaliczną kardioplegią i otwarto RV poniżej zastawki płucnej. Stwierdzono uszypułowany na 15-milimetrowej stopce guz o wymiarach 25 × 55 mm. Podstawa guza była twardsza, mocno związana z podłożem, obwód tworzyły rozpadające się tkanki. Guz usunięto w całości i oczyszczono podstawę znajdującą się między przegrodą międzykomorowa a wolną ścianą RV. Przebieg pooperacyjny był bez powikłań. W kolejnych badaniach echokardiograficznych nie stwierdzano zaburzeń przepływu w RVOT. Obniżyło się też ciśnienie w RV. W badaniu histopatologicznym N 66236–8/13 stwierdzono przerzut raka jasnokomórkowego nerki. Po krótkiej rehabilitacji pooperacyjnej chora została skierowana do Kliniki Chirurgii Ogólnej i Transplantacyjnej Pomorskiego Uniwersytetu Medycznego w Szczecinie w celu dalszego leczenia. Przed operacją wszczepiono czasowy filtr do żyły głównej dolnej. Następnie bez powikłań usunięto nerkę wraz z węzłami chłonnymi. Leczenie interwencyjne zakończono usunięciem filtra z żyły głównej dolnej i skierowaniem do dalszego leczenia onkologicznego.

Omówienie

Nowotwór nerki jest jednym z najczęściej rozpoznawanych nowotworów. W Europie odnotowuje się 15,8 takich nowotworów na 100 000 mężczyzn i 7,1 u kobiet. Śmiertelność z tego powodu wynosi 56% u mężczyzn i 39% u kobiet [1]. Nowotwór ten w początkowym stadium przebiega skąpoobjawowo, aż 25–30% pacjentów ma przerzuty w chwili ustalenia rozpoznania pierwotnego [2]. Dodatkowo w 5–10% przypadków guzów nerki można rozpoznać zmiany zakrzepowo-nowotworowe które przez żyłę nerkową wpuklają się do żyły głównej dolnej w kierunku do RA. Zmiany te mogą powodować zaburzenia przepływu w drodze napływu do RV z żyły głównej dolnej i z RA do RV. W nowotworach nerki guzy przerzutowe do serca bez łączności ze zmianą pierwotną przez żyłę główną zdarzają się sporadycznie [3, 4]. Guzy serca (zarówno pierwotne, jak i przerzutowe) wyjątkowo rzadko lokalizują się w RVOT, a różnicowanie guzów o tej lokalizacji jest trudne [5, 6]. Duży guz w RVOT znacznie utrudnia napływ krwi do krążenia płucnego oraz może być przyczyną masywnej zatorowości płucnej, a więc jest czynnikiem ryzyka nagłej dekompensacji krążeniowej lub nagłego zgonu. W tej sytuacji usunięcie guza w trybie pilnym, przed operacją ewentualnego ogniska pierwotnego jest zdecydowanie uzasadnione.

Konflikt interesów

Autorzy deklarują brak konfliktu interesów.

Piśmiennictwo

1. 1. Carroll J.C., Quinn C.C., Weitzel J., Sant G.R. Metastatic renal cell carcinoma to the right cardiac ventricle without contiguous vena caval involvement. J. Urol. 1994; 151: 133–134.
2. 2. Atik F.A., Navia J.L., Krishnamurthi V. i wsp. Solitary massive right ventricular metastasis of renal cell carcinoma without inferior vena cava or right atrium involvement. J. Card. Surg. 2006; 21: 304–306.
3. 3. Gupta K., Miller J.D, Li J.Z. i wsp. Epidemiologic and socioeconomic burden of metastatic renal cell carcinoma (mRCC): a literature review. Cancer Treat. Rev. 2008; 34: 193–205.
4. 4. Ljungberg B., Campbell S.C., Choi H.Y. i wsp. The epidemiology of renal cell carcinoma. Eur. Urol. 2011; 60: 615–621.
5. 5. Sayin O.A., Ugurlucan M., Cinar T. i wsp. Right ventricular myxoma causing right ventricular outflow tract obstruction. J. Card. Surg. 2007; 22: 227–229.
6. 6. Gopal A.S., Stathopoulos J.A., Arora N. i wsp. Differential diagnosis of intracavitary tumors obstructing the right ventricular outflow tract. J. Am. Soc. Echocardiogr. 2001; 14: 937–940.

Komentarz

Serce jest rzadką lokalizacją procesu nowotworowego, zarówno pierwotnego, wywodzącego się z tkanek serca, jak i naciekowego, przerzutowego czy będącego efektem uogólnionego rozsiewu [1]. Opisywane przypadki zazwyczaj przebiegają z nasilonymi objawami czynnościowymi, będącymi następstwem zaburzeń o charakterze hemodynamicznym, generowanych przez masę guza wewnątrz jam serca. Objawy guza serca, poza nielicznymi pierwotnymi nowotworami u dzieci, przypominają nabyte wady serca typu restrykcyjnego, zwężeń napływowych, upośledzenia odpływu lub mieszane objawy kombinowanych dysfunkcji zastawkowych, zaburzających zazwyczaj początkowo zachowaną kurczliwość z prawidłowym rytmem [2]. Zarówno u pacjentów dorosłych, jak i dzieci z rozpoznaniem guza serca najważniejsze „ostre” zagrożenia związane są z ryzykiem powikłań zakrzepowo-zatorowych i niewydolności serca w efekcie nieprawidłowego przepływu przez serce i wielkie naczynia [1, 2], a także migracji uwolnionego materiału zatorowego z obszaru zmian nowotworowych w zakresie serca oraz naczyń.

Na podstawie analizy danych literaturowych, potwierdzonych także doświadczeniem, można zauważyć że serce bywa relatywnie częstą lokalizacją przerzutów guza nerki, szerzących się „przez ciągłość” drogą spływu żylnego systemowego w mechanizmie postępujących zmian zakrzepowo-zatorowych, pierwotnie wywodzących się z nowotworu w nerce [3]. Zamknięta czopem nowotworowym żyła główna dolna jest najczęstszym wskazaniem do operacji kardiochirurgicznej u pacjentów onkologicznych, w tym także u dzieci. Zastosowanie krążenia pozaustrojowego umożliwia bezpieczne usunięcie guza z odtworzeniem drożności i dosercowego przepływu w obszarze całej żyły głównej dolnej [4]. Operacje takie wymagają współpracy wielospecjalistycznego zespołu celem jednoczasowego wykonania operacji onkologicznej wspomaganej kardiochirurgicznym zabiegiem naprawczym i usunięciem mas guzowatych z wielkich naczyń w obszarze bliskim sercu, a także okolicy podprzeponowej i wewnątrzwątrobowo przebiegających żył systemowych. Zastosowanie techniki głębokiej hipotermii z całkowitym zatrzymaniem krążenia (DHCA, deep hypothermic circulatory arrest) jest opcją terapeutyczną szczególnie przydatną w operacjach rozległych zmian nowotworowych z nasilonym krążeniem obocznym [4].

Przedstawiony w pracy pt. Przerzut guza nerki w drodze odpływu prawej komory operowany ze wskazań życiowych obraz oddzielnego, izolowanego guza o histologii tożsamej z rakiem jasnokomórkowym nerki jest rzadkością, co pragnę podkreślić [1]. Ten stosunkowo rzadki nowotwór w populacji europejskiej (do 0,015% chorych) przebiega podstępnie, często daje przerzuty, w tym także do serca [5]. Zazwyczaj raportowane są pierwotne przerzuty „przez ciągłość”, typu czopu nowotworowego w żyle głównej dolnej, zdarzają się też nawroty będące wskazaniem do operacji w przebiegu leczenia nowotworu nerki [6]. W przedstawionej pracy na uwagę zasługuje rzadka lokalizacja guza nowotworowego w drodze odpływu prawej komory (RVOT, right ventricular outflow tract), wymagająca dodatkowego otwarcia jamy komory celem skutecznego wypreparowania i usunięcia guza wraz z szypułą, z zachowaniem zasad doszczętności miejscowej. Wśród raportowanych metod diagnostycznych, poza ultrasonografią, podkreśla się także wartość obrazowania metodą rezonansu magnetycznego i pozytonowej tomografii emisyjnej (PET, positron emission tomography) [7]. Technika chirurgiczna była wspomagana śródoperacyjnym obrazowaniem metodą echokardiografii przezprzełykowej, co dodatkowo podnosi bezpieczeństwo zabiegu oraz zmniejsza ryzyko zdarzeń niekontrolowanych, jak chociażby migracja mas guzowatych do łożyska płucnego. Czasowo zastosowany filtr w żyle głównej dolnej został wszczepiony interwencyjnie po zabiegu usunięcia guza z RVOT. Skutecznie i bez powikłań wykonana operacja kardiochirurgiczna umożliwiła kontynuację leczenia onkologicznego chorej bez ryzyka dodatkowych powikłań sercowych.

Pragnę gorąco podziękować Autorom za wybór „Folia Cardiologica” jako czasopisma do publikacji pracy, której zarówno temat, jak i sposób przedstawienia odpowiada zakresowi zagadnień naszego czasopisma, wnosi walory naukowe oraz elementy edukacyjne, przydatne także profesjonalistom.

dr hab. n. med. Ireneusz Haponiuk

Oddział Kardiochirurgii Dziecięcej Szpitala im. Mikołaja Kopernika w Gdańsku

Katedra Fizjoterapii Wydziału Rehabilitacji i Kinezjologii Akademii Wychowania Fizycznego i Sportu im. Jędrzeja Śniadeckiego w Gdańsku

Piśmiennictwo

1. 1. Wojtarowicz A., Brykczyński M. Przerzut guza nerki w drodze odpływu prawej komory operowany ze wskazań życiowych. Folia Cardiol. 2016; 2: 157–159.
2. 2. Haponiuk I., Skalski J.H., Wronecki K. Guzy serca u dzieci. W: Skalski J., Religa Z. (red.). Kardiochirurgia dziecięca. Tom 2. Wydawnictwo Naukowe Śląsk, Katowice 2004: 424–436.
3. 3. Niedworok C., Dörrenhaus B., Vom Dorp F. i wsp. Renal cell carcinoma and tumour thrombus in the inferior vena cava: clinical outcome of 98 consecutive patients and the prognostic value of preoperative parameters. World J. Urol. 2015; 33: 1541–1552.
4. 4. Tang Q., Song Y., Li X. i wsp. Prognostic outcomes and risk factors for patients with renal cell carcinoma and venous tumor thrombus after radical nephrectomy and thrombectomy: the prognostic significance of venous tumor thrombus level. BioMed Res. Int. 2015; 2015: 163423. doi: 10.1155/2015/163423.
5. 5. Carroll J.C., Quinn C.C., Weitzel J., Sant G.R. Metastatic renal cell carcinoma to the right cardiac ventricle without continuous vena cava involvement. J. Urol. 1994; 151: 133–134.
6. 6. Pietrzyk E., Głuszek S., Michta K. i wsp. Simultaneous removal of a tumour of the right atrium and inferior vena cava and coronary bypass-grafting in a patient with recurrent clear renal cell carcinoma. Kardiochir. Torakochir. Pol. 2015; 12: 348–350.
7. 7. Shiga Y., Miura S.I., Nishikawa H. i wsp. Very rare case of large obstructive myxofibrosarcoma of the right ventricle assessed with multi-diagnostic imaging techniques. Intern. Med. 2014; 53: 739–742.