Tom 9, Nr 2 (2014)
Artykuł przeglądowy
Opublikowany online: 2014-06-26
Metaloproteaza ADAMTS13 w patogenezie schorzeń zakrzepowo-zatorowych
Folia Cardiologica 2014;9(2):153-156.
Streszczenie
ADAMTS13, popularnie zwany białkiem rozcinającym czynnik von Willebranda (vWF), należy do rodziny białek ADAMTS — metaloproteinaz zawierających w swej budowie motyw trombospondyny. Kliniczne znaczenie regulacji wielkości multimerycznego vWF przez ADAMTS13 jest przykładem manifestacji zaburzeń osi vWF–ADAMTS13. Zmniejszenie aktywności tego enzymu skutkuje wystąpieniem wrodzonej lub nabytej zakrzepowej plamicy małopłytkowej.
Słowa kluczowe: metaloproteazaADAMTS13czynnik von Willebranda