Obserwacje odległe u pacjentów z zespołem wydłużonego QT

Streszczenie

Zespół wydłużonego Q
Cel pracy: Obserwacjami odległymi objęto 60 pacjentów z rozpoznanym zespołem wydłużonego QT (LQTS), diagnozowanych w Klinice Szybkiej Diagnostyki Instytutu Kardiologii w Warszawie w latach 1982–1998.
Materiał i metody: Badana grupa liczyła 49 kobiet i 11 mężczyzn w wieku 5–69 lat (średnio 34,3 lat). U wszystkich chorych stwierdzano stałe lub okresowe wydłużenie > 450 ms odstępu QT i QTc (obliczonego wg wzoru Bazetta) w spoczynkowym zapisie EKG, 24-godzinnym EKG, podczas testu stresu psychologicznego i próby wysiłkowej. Rejestrowano również zmiany morfologii okresu repolaryzacji, zaś u 4 osób - częstoskurcze typu „torsade de pointes”. U 50 chorych w wywiadzie występowały zasłabnięcia i/lub utraty przytomności, a 23 pacjentów dotyczył rodzinny wywiad nagłych zgonów. Dziewięciu chorych przebyło zatrzymanie krążenia przed hospitalizacją, a jeden - w trakcie badań diagnostycznych.
U większości osób z LQTS o bezobjawowym przebiegu (7/10) nie podejmowano leczenia farmakologicznego. Pozostali otrzymywali b-adrenolityki (propranolol, metoprolol, atenolol). Dawki leków ustalano indywidualnie (3–10 mg/kg). U 8 osób z powodu kolejnych epizodów VT/TdP lub utrzymywania się objawów klinicznych zwiększano dawki lub dołączano fenytoinę, meksyletynę albo propafenon - z dobrym efektem. U 16 osób konieczne było wszczepienie rozrusznika (typu AAI - w 9 przypadkach, DDD - w 4 i VVI - w 3). Skuteczność leczenia oceniano na podstawie przebiegu klinicznego oraz wyników spoczynkowego EKG, 24-godzinnego EKG, testu stresu psychologicznego i próby wysiłkowej.
Wyniki: Średni czas obserwacji wynosił 6,8 lat (od 3 miesięcy do 16 lat). W tym okresie 2 osoby zmarły nagle, jedna przebyła drugi epizod nagłego zatrzymania krążenia (zmniejszyła dawkę leku). Objawy kliniczne (zasłabnięcia, utraty przytomności) ustąpiły u większości leczonych pacjentów (43/48). Pięć kobiet zaszło w ciążę i urodziło zdrowe dzieci. W okresie ciąży przyjmowały metoprolol albo atenolol.
Wnioski: U pacjentów z rozpoznanym LQTS systematyczne przyjmowanie leków b-adrenolitycznych (z jednoczesnym wszczepieniem rozrusznika w wymagających tego przypadkach) w indywidualnie ustalonych dawkach wpływa korzystnie na przebieg kliniczny i rokowanie, jednak nie zabezpiecza całkowicie przed nagłym zgonem. (Folia Cardiol. 2000; 7: 181–185)