open access

Vol 9, No 4 (2002)
Case Reports
Published online: 2002-06-21
Get Citation

Mnogie, złożone komorowe zaburzenia rytmu serca u 4 sióstr - przebieg ciąż i porodów

Janusz Kudlicki i Teresa Widomska-Czekajska
Folia Cardiologica Excerpta 2002;9(4):379-386.

open access

Vol 9, No 4 (2002)
Case Reports
Published online: 2002-06-21

Abstract

W pracy przedstawiono przebieg kliniczny ciąży i porodu u 4 sióstr z licznymi komorowymi zaburzeniami rytmu serca pod postacią bigeminii i trigeminii oraz salw samoograniczającego się wielokształtnego częstoskurczu, zwykle dwukierunkowego. Obraz EKG cechował się również olbrzymią falą U o zmiennym nasileniu, przy prawidłowym odstępie QT, liczonym bez fali U.
U wszystkich sióstr występowały epizody omdleń, w jednym przypadku konieczny był masaż zewnętrzny serca. Dwaj bracia w tej rodzinie zmarli nagle w wieku 6 miesięcy i 12 lat.
Autorzy sugerują rozpoznanie rodzinnego częstoskurczu polimorficznego, nazywanego też częstoskurczem katecholaminozależnym (FPMVT, CPMVT), schorzenia dziedziczącego się w sposób autosomalny dominujący, powstałego na tle defektu sercowego receptora rianodynowego (RyR2), który odpowiada za transport jonów wapniowych z siateczki sarkoplazmatycznej do cytoplazmy.
Charakterystyczny wygląd sióstr wskazuje na współistniejącą chorobę o podłożu genetycznym z fenotypem zbliżonym do opisywanego w zespole Noonan.
Siostry były w ciąży odpowiednio w wieku 19, 25, 25 i 31 lat. Trzy kobiety otrzymywały metoprolol w małych dawkach ze względu na ciążę oraz współistniejącą tendencję do bradykardii. Jedna nie stosowała farmakoterapii w okresie ciąży. Najstarsza z sióstr urodziła siłami natury, dwie kolejne za pomocą cięcia cesarskiego ze wskazań położniczych. U najmłodszej siostry ciąża zakończyła się niepowodzeniem - nastąpiło obumarcie płodu w 15 tygodniu. Chora otrzymywała metoprolol w dawce 3 × 25 mg.
W opisywanych przypadkach ciąża nie pogarszała przebiegu choroby serca i nie powodowała nasilenia objawów klinicznych.
W 2000 roku jednej z sióstr wszczepiono układ stymulujący serce, drugiej - stymulator, a następnie kardiowerter-defibrylator. Dwie pozostałe siostry nie wyrażają zgody na zastosowanie inwazyjnych metod leczenia.

Abstract

W pracy przedstawiono przebieg kliniczny ciąży i porodu u 4 sióstr z licznymi komorowymi zaburzeniami rytmu serca pod postacią bigeminii i trigeminii oraz salw samoograniczającego się wielokształtnego częstoskurczu, zwykle dwukierunkowego. Obraz EKG cechował się również olbrzymią falą U o zmiennym nasileniu, przy prawidłowym odstępie QT, liczonym bez fali U.
U wszystkich sióstr występowały epizody omdleń, w jednym przypadku konieczny był masaż zewnętrzny serca. Dwaj bracia w tej rodzinie zmarli nagle w wieku 6 miesięcy i 12 lat.
Autorzy sugerują rozpoznanie rodzinnego częstoskurczu polimorficznego, nazywanego też częstoskurczem katecholaminozależnym (FPMVT, CPMVT), schorzenia dziedziczącego się w sposób autosomalny dominujący, powstałego na tle defektu sercowego receptora rianodynowego (RyR2), który odpowiada za transport jonów wapniowych z siateczki sarkoplazmatycznej do cytoplazmy.
Charakterystyczny wygląd sióstr wskazuje na współistniejącą chorobę o podłożu genetycznym z fenotypem zbliżonym do opisywanego w zespole Noonan.
Siostry były w ciąży odpowiednio w wieku 19, 25, 25 i 31 lat. Trzy kobiety otrzymywały metoprolol w małych dawkach ze względu na ciążę oraz współistniejącą tendencję do bradykardii. Jedna nie stosowała farmakoterapii w okresie ciąży. Najstarsza z sióstr urodziła siłami natury, dwie kolejne za pomocą cięcia cesarskiego ze wskazań położniczych. U najmłodszej siostry ciąża zakończyła się niepowodzeniem - nastąpiło obumarcie płodu w 15 tygodniu. Chora otrzymywała metoprolol w dawce 3 × 25 mg.
W opisywanych przypadkach ciąża nie pogarszała przebiegu choroby serca i nie powodowała nasilenia objawów klinicznych.
W 2000 roku jednej z sióstr wszczepiono układ stymulujący serce, drugiej - stymulator, a następnie kardiowerter-defibrylator. Dwie pozostałe siostry nie wyrażają zgody na zastosowanie inwazyjnych metod leczenia.
Get Citation

Keywords

rodzinny wielokształtny częstoskurcz komorowy; komorowy częstoskurcz dwukierunkowy; katecholaminozależny wielokształtny częstoskurcz komorowy; zespół Noonan; defekt sercowego receptora rianodynowego (RyR2); omdlenie; ciąża; poród

About this article
Title

Mnogie, złożone komorowe zaburzenia rytmu serca u 4 sióstr - przebieg ciąż i porodów

Journal

Folia Cardiologica

Issue

Vol 9, No 4 (2002)

Pages

379-386

Published online

2002-06-21

Bibliographic record

Folia Cardiologica Excerpta 2002;9(4):379-386.

Keywords

rodzinny wielokształtny częstoskurcz komorowy
komorowy częstoskurcz dwukierunkowy
katecholaminozależny wielokształtny częstoskurcz komorowy
zespół Noonan
defekt sercowego receptora rianodynowego (RyR2)
omdlenie
ciąża
poród

Authors

Janusz Kudlicki i Teresa Widomska-Czekajska

Important: This website uses cookies. More >>

The cookies allow us to identify your computer and find out details about your last visit. They remembering whether you've visited the site before, so that you remain logged in - or to help us work out how many new website visitors we get each month. Most internet browsers accept cookies automatically, but you can change the settings of your browser to erase cookies or prevent automatic acceptance if you prefer.

 

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl