open access

Vol 6, No 4 (2011)
Review Papers
Published online: 2011-10-04
Get Citation

Diagnostyka i leczenie zespołu Eisenmengera

Piotr Hoffman
Folia Cardiologica Excerpta 2011;6(4):249-257.

open access

Vol 6, No 4 (2011)
Review Papers
Published online: 2011-10-04

Abstract

Zespołem Eisenmengera określa się wrodzoną wadę serca z początkowo istotnym przeciekiem lewo-prawym, który doprowadził do rozwoju płucnej choroby naczyniowej i ciężkiego tętniczego nadciśnienia płucnego, w którego następstwie doszło do odwrócenia przecieku i centralnej sinicy. Jest główną przyczyną tętniczego nadciśnienia płucnego związanego z wadami wrodzonymi serca. Wysoki naczyniowy opór płucny, będący istotą choroby, wynika z następstw dysfunkcji śródbłonka naczyniowego tętnic płucnych, do którego prowadzą przede wszystkim duża objętość przepływu i przewlekły wzrost sił ścinających działających na ścianę naczynia. Następuje zachwianie równowagi między czynnikami rozszerzającymi tętnice płucne a naczynioskurczowymi. Zmiany czynnościowe prowadzą do przebudowy morfologicznej tętnic i tętniczek płucnych i utrwalenia wysokiego tętniczego nadciśnienia płucnego. Desaturacja krwi tętniczej wywołuje wyrównawczą erytrocytozę. Obydwa czynniki powodują przewlekłe wielonarządowe uszkodzenia. Rozwój choroby wiąże się ze znacznym ograniczeniem tolerancji wysiłku, pogarszającą się jakością życia oraz złym rokowaniem. Terapia polega głównie na profilaktyce powikłań. W ostatnich latach wprowadzono do leczenia wszystkich postaci tętniczego nadciśnienia płucnego nowoczesną farmakoterapię opartą na trzech grupach leków — blokerach endoteliny-1, blokerach fosfodiesterazy typu 5 i prostanoidach. W omawianej grupie chorych największe znaczenie ma bosentan, bloker receptorów A i B endoteliny-1, co wiąże się z korzystnymi wynikami badania BREATHE-5, jedynego randomizowanego badania w tej grupie chorych, oraz jego kontynuacji — BREATHE-5 OLE. Bosentan okazał się preparatem bezpiecznym. Poprawił wydolność fizyczną mierzoną dystansem marszu 6-minutowego, klasę czynnościową według Nowojorskiego Towarzystwa Kardiologicznego (NYHA). W badaniach inwazyjnych wykazano poprawę parametrów charakteryzujących nadciśnienie płucne. Kolejne badanie sugeruje korzystny wpływ bosentanu na rokowanie chorych z zespołem Eisenmengera.
(Folia Cardiologica Excerpta 2011; 6, 4: 249–257)

Abstract

Zespołem Eisenmengera określa się wrodzoną wadę serca z początkowo istotnym przeciekiem lewo-prawym, który doprowadził do rozwoju płucnej choroby naczyniowej i ciężkiego tętniczego nadciśnienia płucnego, w którego następstwie doszło do odwrócenia przecieku i centralnej sinicy. Jest główną przyczyną tętniczego nadciśnienia płucnego związanego z wadami wrodzonymi serca. Wysoki naczyniowy opór płucny, będący istotą choroby, wynika z następstw dysfunkcji śródbłonka naczyniowego tętnic płucnych, do którego prowadzą przede wszystkim duża objętość przepływu i przewlekły wzrost sił ścinających działających na ścianę naczynia. Następuje zachwianie równowagi między czynnikami rozszerzającymi tętnice płucne a naczynioskurczowymi. Zmiany czynnościowe prowadzą do przebudowy morfologicznej tętnic i tętniczek płucnych i utrwalenia wysokiego tętniczego nadciśnienia płucnego. Desaturacja krwi tętniczej wywołuje wyrównawczą erytrocytozę. Obydwa czynniki powodują przewlekłe wielonarządowe uszkodzenia. Rozwój choroby wiąże się ze znacznym ograniczeniem tolerancji wysiłku, pogarszającą się jakością życia oraz złym rokowaniem. Terapia polega głównie na profilaktyce powikłań. W ostatnich latach wprowadzono do leczenia wszystkich postaci tętniczego nadciśnienia płucnego nowoczesną farmakoterapię opartą na trzech grupach leków — blokerach endoteliny-1, blokerach fosfodiesterazy typu 5 i prostanoidach. W omawianej grupie chorych największe znaczenie ma bosentan, bloker receptorów A i B endoteliny-1, co wiąże się z korzystnymi wynikami badania BREATHE-5, jedynego randomizowanego badania w tej grupie chorych, oraz jego kontynuacji — BREATHE-5 OLE. Bosentan okazał się preparatem bezpiecznym. Poprawił wydolność fizyczną mierzoną dystansem marszu 6-minutowego, klasę czynnościową według Nowojorskiego Towarzystwa Kardiologicznego (NYHA). W badaniach inwazyjnych wykazano poprawę parametrów charakteryzujących nadciśnienie płucne. Kolejne badanie sugeruje korzystny wpływ bosentanu na rokowanie chorych z zespołem Eisenmengera.
(Folia Cardiologica Excerpta 2011; 6, 4: 249–257)
Get Citation

Keywords

wrodzona wada serca; tętnicze nadciśnienie płucne; zespół Eisenmengera; celowana farmakoterapia tętniczego nadciśnienia płucnego

About this article
Title

Diagnostyka i leczenie zespołu Eisenmengera

Journal

Folia Cardiologica

Issue

Vol 6, No 4 (2011)

Pages

249-257

Published online

2011-10-04

Bibliographic record

Folia Cardiologica Excerpta 2011;6(4):249-257.

Keywords

wrodzona wada serca
tętnicze nadciśnienie płucne
zespół Eisenmengera
celowana farmakoterapia tętniczego nadciśnienia płucnego

Authors

Piotr Hoffman

Important: This website uses cookies. More >>

The cookies allow us to identify your computer and find out details about your last visit. They remembering whether you've visited the site before, so that you remain logged in - or to help us work out how many new website visitors we get each month. Most internet browsers accept cookies automatically, but you can change the settings of your browser to erase cookies or prevent automatic acceptance if you prefer.

 

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl