dostęp otwarty

Tom 6, Nr 4 (2011)
Prace poglądowe
Opublikowany online: 2011-10-04
Pobierz cytowanie

Diagnostyka i leczenie zespołu Eisenmengera

Piotr Hoffman
Folia Cardiologica Excerpta 2011;6(4):249-257.

dostęp otwarty

Tom 6, Nr 4 (2011)
Prace poglądowe
Opublikowany online: 2011-10-04

Streszczenie

Zespołem Eisenmengera określa się wrodzoną wadę serca z początkowo istotnym przeciekiem lewo-prawym, który doprowadził do rozwoju płucnej choroby naczyniowej i ciężkiego tętniczego nadciśnienia płucnego, w którego następstwie doszło do odwrócenia przecieku i centralnej sinicy. Jest główną przyczyną tętniczego nadciśnienia płucnego związanego z wadami wrodzonymi serca. Wysoki naczyniowy opór płucny, będący istotą choroby, wynika z następstw dysfunkcji śródbłonka naczyniowego tętnic płucnych, do którego prowadzą przede wszystkim duża objętość przepływu i przewlekły wzrost sił ścinających działających na ścianę naczynia. Następuje zachwianie równowagi między czynnikami rozszerzającymi tętnice płucne a naczynioskurczowymi. Zmiany czynnościowe prowadzą do przebudowy morfologicznej tętnic i tętniczek płucnych i utrwalenia wysokiego tętniczego nadciśnienia płucnego. Desaturacja krwi tętniczej wywołuje wyrównawczą erytrocytozę. Obydwa czynniki powodują przewlekłe wielonarządowe uszkodzenia. Rozwój choroby wiąże się ze znacznym ograniczeniem tolerancji wysiłku, pogarszającą się jakością życia oraz złym rokowaniem. Terapia polega głównie na profilaktyce powikłań. W ostatnich latach wprowadzono do leczenia wszystkich postaci tętniczego nadciśnienia płucnego nowoczesną farmakoterapię opartą na trzech grupach leków — blokerach endoteliny-1, blokerach fosfodiesterazy typu 5 i prostanoidach. W omawianej grupie chorych największe znaczenie ma bosentan, bloker receptorów A i B endoteliny-1, co wiąże się z korzystnymi wynikami badania BREATHE-5, jedynego randomizowanego badania w tej grupie chorych, oraz jego kontynuacji — BREATHE-5 OLE. Bosentan okazał się preparatem bezpiecznym. Poprawił wydolność fizyczną mierzoną dystansem marszu 6-minutowego, klasę czynnościową według Nowojorskiego Towarzystwa Kardiologicznego (NYHA). W badaniach inwazyjnych wykazano poprawę parametrów charakteryzujących nadciśnienie płucne. Kolejne badanie sugeruje korzystny wpływ bosentanu na rokowanie chorych z zespołem Eisenmengera.
(Folia Cardiologica Excerpta 2011; 6, 4: 249–257)

Streszczenie

Zespołem Eisenmengera określa się wrodzoną wadę serca z początkowo istotnym przeciekiem lewo-prawym, który doprowadził do rozwoju płucnej choroby naczyniowej i ciężkiego tętniczego nadciśnienia płucnego, w którego następstwie doszło do odwrócenia przecieku i centralnej sinicy. Jest główną przyczyną tętniczego nadciśnienia płucnego związanego z wadami wrodzonymi serca. Wysoki naczyniowy opór płucny, będący istotą choroby, wynika z następstw dysfunkcji śródbłonka naczyniowego tętnic płucnych, do którego prowadzą przede wszystkim duża objętość przepływu i przewlekły wzrost sił ścinających działających na ścianę naczynia. Następuje zachwianie równowagi między czynnikami rozszerzającymi tętnice płucne a naczynioskurczowymi. Zmiany czynnościowe prowadzą do przebudowy morfologicznej tętnic i tętniczek płucnych i utrwalenia wysokiego tętniczego nadciśnienia płucnego. Desaturacja krwi tętniczej wywołuje wyrównawczą erytrocytozę. Obydwa czynniki powodują przewlekłe wielonarządowe uszkodzenia. Rozwój choroby wiąże się ze znacznym ograniczeniem tolerancji wysiłku, pogarszającą się jakością życia oraz złym rokowaniem. Terapia polega głównie na profilaktyce powikłań. W ostatnich latach wprowadzono do leczenia wszystkich postaci tętniczego nadciśnienia płucnego nowoczesną farmakoterapię opartą na trzech grupach leków — blokerach endoteliny-1, blokerach fosfodiesterazy typu 5 i prostanoidach. W omawianej grupie chorych największe znaczenie ma bosentan, bloker receptorów A i B endoteliny-1, co wiąże się z korzystnymi wynikami badania BREATHE-5, jedynego randomizowanego badania w tej grupie chorych, oraz jego kontynuacji — BREATHE-5 OLE. Bosentan okazał się preparatem bezpiecznym. Poprawił wydolność fizyczną mierzoną dystansem marszu 6-minutowego, klasę czynnościową według Nowojorskiego Towarzystwa Kardiologicznego (NYHA). W badaniach inwazyjnych wykazano poprawę parametrów charakteryzujących nadciśnienie płucne. Kolejne badanie sugeruje korzystny wpływ bosentanu na rokowanie chorych z zespołem Eisenmengera.
(Folia Cardiologica Excerpta 2011; 6, 4: 249–257)
Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

wrodzona wada serca; tętnicze nadciśnienie płucne; zespół Eisenmengera; celowana farmakoterapia tętniczego nadciśnienia płucnego

Informacje o artykule
Tytuł

Diagnostyka i leczenie zespołu Eisenmengera

Czasopismo

Folia Cardiologica

Numer

Tom 6, Nr 4 (2011)

Strony

249-257

Data publikacji on-line

2011-10-04

Rekord bibliograficzny

Folia Cardiologica Excerpta 2011;6(4):249-257.

Słowa kluczowe

wrodzona wada serca
tętnicze nadciśnienie płucne
zespół Eisenmengera
celowana farmakoterapia tętniczego nadciśnienia płucnego

Autorzy

Piotr Hoffman

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

Czasopismo Folia Cardiologica dostęne jest również w Ikamed - księgarnia medyczna

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl