Diagnostyka i leczenie zespołu Eisenmengera

Streszczenie

Zespołem Eisenmengera określa się wrodzoną wadę serca z początkowo istotnym przeciekiem lewo-prawym, który doprowadził do rozwoju płucnej choroby naczyniowej i ciężkiego tętniczego nadciśnienia płucnego, w którego następstwie doszło do odwrócenia przecieku i centralnej sinicy. Jest główną przyczyną tętniczego nadciśnienia płucnego związanego z wadami wrodzonymi serca. Wysoki naczyniowy opór płucny, będący istotą choroby, wynika z następstw dysfunkcji śródbłonka naczyniowego tętnic płucnych, do którego prowadzą przede wszystkim duża objętość przepływu i przewlekły wzrost sił ścinających działających na ścianę naczynia. Następuje zachwianie równowagi między czynnikami rozszerzającymi tętnice płucne a naczynioskurczowymi. Zmiany czynnościowe prowadzą do przebudowy morfologicznej tętnic i tętniczek płucnych i utrwalenia wysokiego tętniczego nadciśnienia płucnego. Desaturacja krwi tętniczej wywołuje wyrównawczą erytrocytozę. Obydwa czynniki powodują przewlekłe wielonarządowe uszkodzenia. Rozwój choroby wiąże się ze znacznym ograniczeniem tolerancji wysiłku, pogarszającą się jakością życia oraz złym rokowaniem. Terapia polega głównie na profilaktyce powikłań. W ostatnich latach wprowadzono do leczenia wszystkich postaci tętniczego nadciśnienia płucnego nowoczesną farmakoterapię opartą na trzech grupach leków — blokerach endoteliny-1, blokerach fosfodiesterazy typu 5 i prostanoidach. W omawianej grupie chorych największe znaczenie ma bosentan, bloker receptorów A i B endoteliny-1, co wiąże się z korzystnymi wynikami badania BREATHE-5, jedynego randomizowanego badania w tej grupie chorych, oraz jego kontynuacji — BREATHE-5 OLE. Bosentan okazał się preparatem bezpiecznym. Poprawił wydolność fizyczną mierzoną dystansem marszu 6-minutowego, klasę czynnościową według Nowojorskiego Towarzystwa Kardiologicznego (NYHA). W badaniach inwazyjnych wykazano poprawę parametrów charakteryzujących nadciśnienie płucne. Kolejne badanie sugeruje korzystny wpływ bosentanu na rokowanie chorych z zespołem Eisenmengera.
(Folia Cardiologica Excerpta 2011; 6, 4: 249–257)