Zagrażający życiu powikłany zatorowością płucną i krwotokiem jelitowym nawrót ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń.
, 1, 2
Streszczenie
Zespół płucno-nerkowy (PRS) definiuje się jako rozlany krwotok pęcherzykowy (DAH) współistniejący z gwałtownie postępującym kłębuszkowym zapaleniem nerek (RPGN). Jedną z jego przyczyn jest ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA). Choroba ta może przebiegać w postaci nawrotowej i wymaga intensywnego leczenia. W jej przebiegu mogą wystąpić nieoczekiwane powikłania, stanowiące bezpośrednie zagrożenie życia chorego. W niniejszym opracowaniu przedstawiono przypadek 33-letniego mężczyzny z nawrotem ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń, u którego w trakcie leczenia indukcyjnego doszło do zatorowości płucnej z jednoczesnym wystąpieniem ciężkiego krwotoku jelitowego. Współwystępowanie wymienionych chorób, zwłaszcza w trakcie stosowania silnej immunosupresji, może stanowić istotny problem kliniczny.
Słowa kluczowe: GPAzespół płucno-nerkowyRPGN
Referencje
- Tang M, Zhang J, Xu X, et al. Clinical characteristics and prognosis of pulmonary renal syndrome in West China. Sci Rep. 2023; 13(1): 417.
- Watts RA, Mahr A, Mohammad AJ, et al. Classification, epidemiology and clinical subgrouping of antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis. Nephrol Dial Transplant. 2015; 30 Suppl 1: i14–i22.
- Bacon PA. The spectrum of Wegener's granulomatosis and disease relapse. N Engl J Med. 2005; 352(4): 330–332.
- Clayton AR, Savage CO. What you should know about PR3-ANCA. Evidence for the role of T cells in the pathogenesis of systemic vasculitis. Arthritis Res. 2000; 2(4): 260–262.
- Chung SA, Langford CA, Maz M, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2021; 73(8): 1088–1105.
- Walton EW. Giant-cell granuloma of the respiratory tract (Wegener's granulomatosis). Br Med J. 1958; 2(5091): 265–270.
- KDIGO 2024 CLINICAL PRACTICE GUIDELINE FOR THE MANAGEMENT OF ANTINEUTROPHIL CYTOPLASMIC ANTIBODY (ANCA)–ASSOCIATED VASCULITIS. https://kdigo.org/wp-content/uploads/2024/02/KDIGO-2024-ANCA-Vasculitis-Guideline.pdf. (10.06.2024).
- Pagnoux C, Mahr A, Hamidou MA, et al. French Vasculitis Study Group. Azathioprine or methotrexate maintenance for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. 2008; 359(26): 2790–2803.
- Guillevin L, Pagnoux C, Karras A, et al. French Vasculitis Study Group. Rituximab versus azathioprine for maintenance in ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. 2014; 371(19): 1771–1780.
- Greco A, Marinelli C, Fusconi M, et al. Clinic manifestations in granulomatosis with polyangiitis. Int J Immunopathol Pharmacol. 2016; 29(2): 151–159.
