Endokrynol. Otył. Zab. Przem. Mat 2008;4(2):95-99.
Tom 4, Nr 2 (2008)
OPISY PRZYPADKÓW
Opublikowany online: 2008-04-09
Streszczenie
Choroba Leśniowskiego-Crohna (CD) jest przyczyną niskiego wzrostu
u 10–20% chorych w wyniku katabolicznego działania: 1) niedożywienia
spowodowanego upośledzeniem wchłaniania oraz jelitową
utratą białka, 2) przewlekłego procesu zapalnego, który wywołuje
zależną od TNF-a oporność na hormon wzrostu (GH) oraz
3) przewlekłej kortykoterapii hamującej działanie osi somatotropowej.
Autorzy niniejszej pracy przedstawią przypadek 14-letniego
chłopca z CD, otyłością (+55%) o typie cushingoidalnym i nadChoroba Leśniowskiego-Crohna (CD) jest przyczyną niskiego wzrostu
u 10–20% chorych w wyniku katabolicznego działania: 1) niedożywienia
spowodowanego upośledzeniem wchłaniania oraz jelitową
utratą białka, 2) przewlekłego procesu zapalnego, który wywołuje
zależną od TNF-a oporność na hormon wzrostu (GH) oraz
3) przewlekłej kortykoterapii hamującej działanie osi somatotropowej.
Autorzy niniejszej pracy przedstawią przypadek 14-letniego
chłopca z CD, otyłością (+55%) o typie cushingoidalnym i nadciśnieniem
tętniczym, którego leczono od 7 rż. glikokortykoidami
(GCS) (prednizon 2 mg/kg/d., metylprednizolon 0,1–0,6 mg/kg/d.),
od 9 rż. mesalazyną (0,02–0,2 mg/kg/d.), od 14 rż. azatiopryną
(1–2 mg/kg/d.), a od 15 — 4/12 ludzkim rekombinowanym hormonem
wzrostu (rhGH) (1 j./kg/tydz.) z powodu rozpoznania izolowanego
niedoboru GH na podstawie niedoboru wzrostu –4 SDS,
opóźnienia wieku kostnego (9 lat), zahamowania wzrastania
(0,0 cm/rok) w okresie ostatnich 2 lat oraz maksymalnego wyrzutu
GH poniżej 10 ng/ml w dwóch testach farmakologicznych. Pacjent
otrzymywał ponadto analog GnRH (Diphereline 3,75 mg/4 tyg.)
z powodu nasilonych w ciągu ostatnich 2 lat cech pokwitania (objętość
jąder po 8 ml, maks. wyrzut LH = 9,1 mj./ml po dożylnej
stymulacji 100 μg GnRH). W czasie trwającego 3,5 roku leczenia
rHGH uzyskano stężenia IGF-1 zbliżone do +2 SD oraz szybkość
wzrastania (maks. 9,7 cm/rok), mimo równoczesnego stosowania
GCS, wzrost końcowy (174 cm, –0,2 SDS), zgodny ze wzrostem
docelowym (176,5 cm), oraz remisję choroby zasadniczej, pozwalającą na redukcję, a następnie całkowite odstawienie GCS.
Nie obserwowano zaburzeń gospodarki węglowodanowej (glikemia
na czczo 5,4 mmol/l, HbA1c 5,1%). Na podstawie tych obserwacji
wykazano, że leczenie rhGH przy zastosowanych dawkach
poprawia wzrost końcowy i przebieg choroby u pacjentów z CD.
Streszczenie
Choroba Leśniowskiego-Crohna (CD) jest przyczyną niskiego wzrostu
u 10–20% chorych w wyniku katabolicznego działania: 1) niedożywienia
spowodowanego upośledzeniem wchłaniania oraz jelitową
utratą białka, 2) przewlekłego procesu zapalnego, który wywołuje
zależną od TNF-a oporność na hormon wzrostu (GH) oraz
3) przewlekłej kortykoterapii hamującej działanie osi somatotropowej.
Autorzy niniejszej pracy przedstawią przypadek 14-letniego
chłopca z CD, otyłością (+55%) o typie cushingoidalnym i nadChoroba Leśniowskiego-Crohna (CD) jest przyczyną niskiego wzrostu
u 10–20% chorych w wyniku katabolicznego działania: 1) niedożywienia
spowodowanego upośledzeniem wchłaniania oraz jelitową
utratą białka, 2) przewlekłego procesu zapalnego, który wywołuje
zależną od TNF-a oporność na hormon wzrostu (GH) oraz
3) przewlekłej kortykoterapii hamującej działanie osi somatotropowej.
Autorzy niniejszej pracy przedstawią przypadek 14-letniego
chłopca z CD, otyłością (+55%) o typie cushingoidalnym i nadciśnieniem
tętniczym, którego leczono od 7 rż. glikokortykoidami
(GCS) (prednizon 2 mg/kg/d., metylprednizolon 0,1–0,6 mg/kg/d.),
od 9 rż. mesalazyną (0,02–0,2 mg/kg/d.), od 14 rż. azatiopryną
(1–2 mg/kg/d.), a od 15 — 4/12 ludzkim rekombinowanym hormonem
wzrostu (rhGH) (1 j./kg/tydz.) z powodu rozpoznania izolowanego
niedoboru GH na podstawie niedoboru wzrostu –4 SDS,
opóźnienia wieku kostnego (9 lat), zahamowania wzrastania
(0,0 cm/rok) w okresie ostatnich 2 lat oraz maksymalnego wyrzutu
GH poniżej 10 ng/ml w dwóch testach farmakologicznych. Pacjent
otrzymywał ponadto analog GnRH (Diphereline 3,75 mg/4 tyg.)
z powodu nasilonych w ciągu ostatnich 2 lat cech pokwitania (objętość
jąder po 8 ml, maks. wyrzut LH = 9,1 mj./ml po dożylnej
stymulacji 100 μg GnRH). W czasie trwającego 3,5 roku leczenia
rHGH uzyskano stężenia IGF-1 zbliżone do +2 SD oraz szybkość
wzrastania (maks. 9,7 cm/rok), mimo równoczesnego stosowania
GCS, wzrost końcowy (174 cm, –0,2 SDS), zgodny ze wzrostem
docelowym (176,5 cm), oraz remisję choroby zasadniczej, pozwalającą na redukcję, a następnie całkowite odstawienie GCS.
Nie obserwowano zaburzeń gospodarki węglowodanowej (glikemia
na czczo 5,4 mmol/l, HbA1c 5,1%). Na podstawie tych obserwacji
wykazano, że leczenie rhGH przy zastosowanych dawkach
poprawia wzrost końcowy i przebieg choroby u pacjentów z CD.
Słowa kluczowe
choroba Leśniowskiego-Crohna; niski wzrost; niedobór hormonu wzrostu; leczenie hormonem wzrostu
Tytuł
Wpływ ludzkiego rekombinowanego hormonu wzrostu na normalizację wzrastania i złagodzenie objawów choroby u dzieci z ciężkim niedoborem wzrostu leczonych glikokortykoidami z powodu choroby Leśniowskiego-Crohna - prezentacja przypadku
Czasopismo
Endokrynologia, Otyłość i Zaburzenia Przemiany Materii
Numer
Tom 4, Nr 2 (2008)
Strony
95-99
Opublikowany online
2008-04-09
Wyświetlenia strony
1320
Wyświetlenia/pobrania artykułu
3478
Rekord bibliograficzny
Endokrynol. Otył. Zab. Przem. Mat 2008;4(2):95-99.
Słowa kluczowe
choroba Leśniowskiego-Crohna
niski wzrost
niedobór hormonu wzrostu
leczenie hormonem wzrostu
Autorzy
Jerzy Starzyk
Małgorzata Wójcik
Agata Zygmunt-Górska
Małgorzata Sładek
Krzysztof Fyderek