Na skróty

dostęp otwarty

Tom 4, Nr 2 (2008)
OPISY PRZYPADKÓW
Opublikowany online: 2008-04-09
Pobierz cytowanie

Wpływ ludzkiego rekombinowanego hormonu wzrostu na normalizację wzrastania i złagodzenie objawów choroby u dzieci z ciężkim niedoborem wzrostu leczonych glikokortykoidami z powodu choroby Leśniowskiego-Crohna - prezentacja przypadku

Jerzy Starzyk, Małgorzata Wójcik, Agata Zygmunt-Górska, Małgorzata Sładek, Krzysztof Fyderek
Endokrynol. Otył. Zab. Przem. Mat 2008;4(2):95-99.

dostęp otwarty

Tom 4, Nr 2 (2008)
OPISY PRZYPADKÓW
Opublikowany online: 2008-04-09

Streszczenie

Choroba Leśniowskiego-Crohna (CD) jest przyczyną niskiego wzrostu u 10–20% chorych w wyniku katabolicznego działania: 1) niedożywienia spowodowanego upośledzeniem wchłaniania oraz jelitową utratą białka, 2) przewlekłego procesu zapalnego, który wywołuje zależną od TNF-a oporność na hormon wzrostu (GH) oraz 3) przewlekłej kortykoterapii hamującej działanie osi somatotropowej. Autorzy niniejszej pracy przedstawią przypadek 14-letniego chłopca z CD, otyłością (+55%) o typie cushingoidalnym i nadChoroba Leśniowskiego-Crohna (CD) jest przyczyną niskiego wzrostu u 10–20% chorych w wyniku katabolicznego działania: 1) niedożywienia spowodowanego upośledzeniem wchłaniania oraz jelitową utratą białka, 2) przewlekłego procesu zapalnego, który wywołuje zależną od TNF-a oporność na hormon wzrostu (GH) oraz 3) przewlekłej kortykoterapii hamującej działanie osi somatotropowej. Autorzy niniejszej pracy przedstawią przypadek 14-letniego chłopca z CD, otyłością (+55%) o typie cushingoidalnym i nadciśnieniem tętniczym, którego leczono od 7 rż. glikokortykoidami (GCS) (prednizon 2 mg/kg/d., metylprednizolon 0,1–0,6 mg/kg/d.), od 9 rż. mesalazyną (0,02–0,2 mg/kg/d.), od 14 rż. azatiopryną (1–2 mg/kg/d.), a od 15 — 4/12 ludzkim rekombinowanym hormonem wzrostu (rhGH) (1 j./kg/tydz.) z powodu rozpoznania izolowanego niedoboru GH na podstawie niedoboru wzrostu –4 SDS, opóźnienia wieku kostnego (9 lat), zahamowania wzrastania (0,0 cm/rok) w okresie ostatnich 2 lat oraz maksymalnego wyrzutu GH poniżej 10 ng/ml w dwóch testach farmakologicznych. Pacjent otrzymywał ponadto analog GnRH (Diphereline 3,75 mg/4 tyg.) z powodu nasilonych w ciągu ostatnich 2 lat cech pokwitania (objętość jąder po 8 ml, maks. wyrzut LH = 9,1 mj./ml po dożylnej stymulacji 100 μg GnRH). W czasie trwającego 3,5 roku leczenia rHGH uzyskano stężenia IGF-1 zbliżone do +2 SD oraz szybkość wzrastania (maks. 9,7 cm/rok), mimo równoczesnego stosowania GCS, wzrost końcowy (174 cm, –0,2 SDS), zgodny ze wzrostem docelowym (176,5 cm), oraz remisję choroby zasadniczej, pozwalającą na redukcję, a następnie całkowite odstawienie GCS. Nie obserwowano zaburzeń gospodarki węglowodanowej (glikemia na czczo 5,4 mmol/l, HbA1c 5,1%). Na podstawie tych obserwacji wykazano, że leczenie rhGH przy zastosowanych dawkach poprawia wzrost końcowy i przebieg choroby u pacjentów z CD.

Streszczenie

Choroba Leśniowskiego-Crohna (CD) jest przyczyną niskiego wzrostu u 10–20% chorych w wyniku katabolicznego działania: 1) niedożywienia spowodowanego upośledzeniem wchłaniania oraz jelitową utratą białka, 2) przewlekłego procesu zapalnego, który wywołuje zależną od TNF-a oporność na hormon wzrostu (GH) oraz 3) przewlekłej kortykoterapii hamującej działanie osi somatotropowej. Autorzy niniejszej pracy przedstawią przypadek 14-letniego chłopca z CD, otyłością (+55%) o typie cushingoidalnym i nadChoroba Leśniowskiego-Crohna (CD) jest przyczyną niskiego wzrostu u 10–20% chorych w wyniku katabolicznego działania: 1) niedożywienia spowodowanego upośledzeniem wchłaniania oraz jelitową utratą białka, 2) przewlekłego procesu zapalnego, który wywołuje zależną od TNF-a oporność na hormon wzrostu (GH) oraz 3) przewlekłej kortykoterapii hamującej działanie osi somatotropowej. Autorzy niniejszej pracy przedstawią przypadek 14-letniego chłopca z CD, otyłością (+55%) o typie cushingoidalnym i nadciśnieniem tętniczym, którego leczono od 7 rż. glikokortykoidami (GCS) (prednizon 2 mg/kg/d., metylprednizolon 0,1–0,6 mg/kg/d.), od 9 rż. mesalazyną (0,02–0,2 mg/kg/d.), od 14 rż. azatiopryną (1–2 mg/kg/d.), a od 15 — 4/12 ludzkim rekombinowanym hormonem wzrostu (rhGH) (1 j./kg/tydz.) z powodu rozpoznania izolowanego niedoboru GH na podstawie niedoboru wzrostu –4 SDS, opóźnienia wieku kostnego (9 lat), zahamowania wzrastania (0,0 cm/rok) w okresie ostatnich 2 lat oraz maksymalnego wyrzutu GH poniżej 10 ng/ml w dwóch testach farmakologicznych. Pacjent otrzymywał ponadto analog GnRH (Diphereline 3,75 mg/4 tyg.) z powodu nasilonych w ciągu ostatnich 2 lat cech pokwitania (objętość jąder po 8 ml, maks. wyrzut LH = 9,1 mj./ml po dożylnej stymulacji 100 μg GnRH). W czasie trwającego 3,5 roku leczenia rHGH uzyskano stężenia IGF-1 zbliżone do +2 SD oraz szybkość wzrastania (maks. 9,7 cm/rok), mimo równoczesnego stosowania GCS, wzrost końcowy (174 cm, –0,2 SDS), zgodny ze wzrostem docelowym (176,5 cm), oraz remisję choroby zasadniczej, pozwalającą na redukcję, a następnie całkowite odstawienie GCS. Nie obserwowano zaburzeń gospodarki węglowodanowej (glikemia na czczo 5,4 mmol/l, HbA1c 5,1%). Na podstawie tych obserwacji wykazano, że leczenie rhGH przy zastosowanych dawkach poprawia wzrost końcowy i przebieg choroby u pacjentów z CD.
Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

choroba Leśniowskiego-Crohna; niski wzrost; niedobór hormonu wzrostu; leczenie hormonem wzrostu

Informacje o artykule
Tytuł

Wpływ ludzkiego rekombinowanego hormonu wzrostu na normalizację wzrastania i złagodzenie objawów choroby u dzieci z ciężkim niedoborem wzrostu leczonych glikokortykoidami z powodu choroby Leśniowskiego-Crohna - prezentacja przypadku

Czasopismo

Endokrynologia, Otyłość i Zaburzenia Przemiany Materii

Numer

Tom 4, Nr 2 (2008)

Strony

95-99

Opublikowany online

2008-04-09

Wyświetlenia strony

1320

Wyświetlenia/pobrania artykułu

3478

Rekord bibliograficzny

Endokrynol. Otył. Zab. Przem. Mat 2008;4(2):95-99.

Słowa kluczowe

choroba Leśniowskiego-Crohna
niski wzrost
niedobór hormonu wzrostu
leczenie hormonem wzrostu

Autorzy

Jerzy Starzyk
Małgorzata Wójcik
Agata Zygmunt-Górska
Małgorzata Sładek
Krzysztof Fyderek

Regulamin

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

Wydawcą serwisu jest "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk,

tel. +48 58 320 94 94, faks +48 58 320 94 94, e-mail:  viamedica@viamedica.pl