Vol 64, Supp. II (2013)
Review paper
Published online: 2016-07-11

open access

Page views 528
Article views/downloads 12078
Get Citation

Connect on Social Media

Connect on Social Media

Aktualne poglądy na diagnostykę i leczenie niskozróżnicowanych raków neuroendokrynnych przewodu pokarmowego

Anna Koumarianou, Eleftherios Chatzellis, Georgios Boutzios, Nikolaos Tsavaris, Gregory Kaltsas

Abstract

Niskozróżnicowane raki neuroendokrynne (PDNEC, poorly differentiated neuroendocrine carcinomas) to rzadkie nowotwory, które mogą wywodzić się z dowolnego miejsca w przewodzie pokarmowym, cechując się ogólnie agresywnym przebiegiem uzależnionym od stopnia nasilenia proliferacji komórek nowotworowych. Większość przypadków PDNEC w momencie rozpoznania stanowią nowotwory miejscowo zaawansowane lub przerzutowe i rzadko towarzyszą im zespoły chorobowe związane z wydzielanymi przez te nowotwory hormonami. PDNEC cechują się agresywnym obrazem histopatologicznym (duża liczba figur podziału, wysoki wskaźnik aktywności proliferacyjnej Ki67 i obecność martwicy) i wyróżnia się wśród nich dwie podgrupy morfologiczne — odmianę drobnokomórkową i wielkokomórkową. Ponieważ w PDNEC rzadziej stwierdza się ekspresję receptorów somatostatynowych, scyntygrafia receptorów somatostatynowych zwykle daje negatywne wyniki, natomiast pozytonowa tomografia emisyjna z 18F-fluorodeoksyglukozą wydaje się być najlepszą metodą do oceny rozległości choroby i pomocną przy podejmowaniu decyzji dotyczących dalszego leczenia. PDNEC zwykle leczy się podobnie do drobnokomórkowego raka płuca, choć nowotwory te wykazują szereg różnic klinicznych i histopatologicznych. U pacjentów z chorobą uogólnioną stosuje się układową chemioterapię pierwszego rzutu obejmującą pochodną platyny i etopozyd. Odsetek odpowiedzi na leczenie jest różny, a sama odpowiedź utrzymuje się względnie krótko. U pacjentów z chorobą lokoregionalną zaleca się stosowanie sekwencyjnej lub jednoczasowej chemioradioterapii. U pacjentów z chorobą zlokalizowaną stosuje się radykalne leczenie chirurgiczne z chemio- lub chemioradioterapią uzupełniającą. Nie ustalono dotychczas roli chemioterapii neoadiuwantowej. Schematy leczenia drugiego rzutu na razie ewoluują; obiecujący wydaje się być temozolomid. Wartość większości danych dotyczących PDNEC jest jednak ograniczona niezbyt dużą liczbą przypadków oraz ich retrospektywnym charakterem. Dlatego też tak ważne byłoby przeprowadzenie wieloośrodkowych badań kooperacyjnych.

Article available in PDF format

View PDF (Polish) Download PDF file