open access

Vol 56, No 3 (2005)
Congressional papers
Published online: 2006-03-24
Submitted: 2013-02-15
Get Citation

Diagnostic and therapeutic difficulties in MEN 1 syndrome

Janusz Krassowski
Endokrynologia Polska 2005;56(3):302-307.

open access

Vol 56, No 3 (2005)
Congressional papers
Published online: 2006-03-24
Submitted: 2013-02-15

Abstract

Zespół MEN 1 (Multiple Endocrine Neoplasia type 1) jest rzadką patologią, w której występują mnogie zmiany proliferacyjne (hiperplazja, gruczolaki i raki) kilku narządów wewnętrznego wydzielania), najczęściej dotyczące przytarczyc, przewodu pokarmowego oraz przysadki. W Klinice Endokrynologii CMKP w latach 1982-2004 obserwowano 26 pacjentów z zespołem MEN 1 należących do 19 rodzin. Rozpoznanie MEN 1 oparto na konsensusie z Gubbio (JCEM 86: 5658-5671, 2001). Średni wiek chorych w chwili rozpoznania MEN 1 wynosił 35 lat. Najczęstszą patologią była nadczynność przytarczyc, którą rozpoznano u 25 z 26 chorych (96%). Guzy neuroendokrynne przewodu pokarmowego stwierdzono u 20 chorych (77%), natomiast guzy przysadki u 18 z 26 chorych (70%). Najczęstszymi guzami neuroendokrynnymi przewodu pokarmowego były guzy nieczynne hormonalnie (n=9), następnie insulinoma (n=7) i gastrinoma (n=4). Najczęstszym guzem przysadki był prolactinoma (n=12, 67%). Trzech pacjentów zmarło w okresie obserwacji – wszyscy z powodu uogólnionego procesu nowotworowego wywodzącego się z przewodu pokarmowego (w 2 przypadkach - gastrinoma, w 1 - rakowiak foregut). Postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne w zespole MEN 1 nie jest łatwe i wymaga wnikliwej analizy całości obrazu klinicznego w każdym indywidualnym przypadku. Własne doświadczenie oraz przegląd piśmiennictwa pozwalają na następujące obserwacje, które wydają się istotne w rozpoznawaniu i leczeniu MEN 1:

Abstract

Zespół MEN 1 (Multiple Endocrine Neoplasia type 1) jest rzadką patologią, w której występują mnogie zmiany proliferacyjne (hiperplazja, gruczolaki i raki) kilku narządów wewnętrznego wydzielania), najczęściej dotyczące przytarczyc, przewodu pokarmowego oraz przysadki. W Klinice Endokrynologii CMKP w latach 1982-2004 obserwowano 26 pacjentów z zespołem MEN 1 należących do 19 rodzin. Rozpoznanie MEN 1 oparto na konsensusie z Gubbio (JCEM 86: 5658-5671, 2001). Średni wiek chorych w chwili rozpoznania MEN 1 wynosił 35 lat. Najczęstszą patologią była nadczynność przytarczyc, którą rozpoznano u 25 z 26 chorych (96%). Guzy neuroendokrynne przewodu pokarmowego stwierdzono u 20 chorych (77%), natomiast guzy przysadki u 18 z 26 chorych (70%). Najczęstszymi guzami neuroendokrynnymi przewodu pokarmowego były guzy nieczynne hormonalnie (n=9), następnie insulinoma (n=7) i gastrinoma (n=4). Najczęstszym guzem przysadki był prolactinoma (n=12, 67%). Trzech pacjentów zmarło w okresie obserwacji – wszyscy z powodu uogólnionego procesu nowotworowego wywodzącego się z przewodu pokarmowego (w 2 przypadkach - gastrinoma, w 1 - rakowiak foregut). Postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne w zespole MEN 1 nie jest łatwe i wymaga wnikliwej analizy całości obrazu klinicznego w każdym indywidualnym przypadku. Własne doświadczenie oraz przegląd piśmiennictwa pozwalają na następujące obserwacje, które wydają się istotne w rozpoznawaniu i leczeniu MEN 1:
Get Citation

Keywords

Multiple Endocrine Neoplasia 1; pathogenesis; diagnosis; treatment

About this article
Title

Diagnostic and therapeutic difficulties in MEN 1 syndrome

Journal

Endokrynologia Polska

Issue

Vol 56, No 3 (2005)

Pages

302-307

Published online

2006-03-24

Bibliographic record

Endokrynologia Polska 2005;56(3):302-307.

Keywords

Multiple Endocrine Neoplasia 1
pathogenesis
diagnosis
treatment

Authors

Janusz Krassowski

Important: This website uses cookies.tanya dokter More >>

The cookies allow us to identify your computer and find out details about your last visit. They remembering whether you've visited the site before, so that you remain logged in - or to help us work out how many new website visitors we get each month. Most internet browsers accept cookies automatically, but you can change the settings of your browser to erase cookies or prevent automatic acceptance if you prefer.

Via MedicaWydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl