Na skróty

Tom 1, Nr 2 (2023)
Opis przypadku
Opublikowany online: 2023-10-20

Trudności diagnostyczne w ziarniniaku grzybiastym: opis przypadku

Kamila Kędra1, Elżbieta Ostańska1, Adam Reich1
Dermatologia w Praktyce Klinicznej 2023;1(2):77-82.
Afiliacje
  1. Zakład i Klinika Dermatologii, Instytut Nauk Medycznych, Kolegium Nauk Medycznych, Uniwersytet Rzeszowski

dostęp płatny

Tom 1, Nr 2 (2023)
PRACE KAZUISTYCZNE
Opublikowany online: 2023-10-20

Streszczenie

Ziarniniak grzybiasty (MF, mycosis fungoides) jest najczęstszym pierwotnie skornym chłoniakiem T-komorkowym (CTCL, cutaneous T-cell lymphoma), stanowiącym ponad 50% wszystkich CTCL. Jego rozpoznanie nadal stwarza duże trudności diagnostyczne. Ponieważ MF jest heterogenną chorobą o powolnym przebiegu i podobieństwie do wielu łagodnych dermatoz skornych, rozpoznanie choroby może być szczegolnie trudne we wczesnych stadiach. W niniejszym artykule autorzy prezentują przypadek 31-letniej kobiety, u ktorej 5 lat po wystąpieniu pierwszych objawow zdiagnozowano erytrodermiczną postać MF. W trakcie procesu diagnostycznego w ciągu 3 lat pobrano 5 biopsji skory, a ich obraz histopatologiczny przedstawiał jedynie cechy przewlekłych stanow zapalnych, takich jak atopowe zapalenie skory czy łupież czerwony mieszkowy (PRP, pityriasis rubra pilaris). Ze względu na erytrodermię, nieskuteczność wcześniejszego leczenia i powiększenie węzłow chłonnych wykonano biopsję węzła chłonnego. Badanie histopatologiczne wykazało obecność komorek Sezary’ego w tkance węzła chłonnego. U pacjentki, w oparciu o całokształt obrazu chorobowego, ostatecznie rozpoznano MF. Co ciekawe, oceny biopsji skory pozostawały niejednoznaczne. Z uwagi na pogorszenie rokowania wraz z postępem choroby należy podkreślić znaczenie wczesnego rozpoznania MF, niemniej jednak warto zaznaczyć, że u niektorych pacjentow rozpoznanie jest trudne do ustalenia i może być opoźnione o wiele lat.

Streszczenie

Ziarniniak grzybiasty (MF, mycosis fungoides) jest najczęstszym pierwotnie skornym chłoniakiem T-komorkowym (CTCL, cutaneous T-cell lymphoma), stanowiącym ponad 50% wszystkich CTCL. Jego rozpoznanie nadal stwarza duże trudności diagnostyczne. Ponieważ MF jest heterogenną chorobą o powolnym przebiegu i podobieństwie do wielu łagodnych dermatoz skornych, rozpoznanie choroby może być szczegolnie trudne we wczesnych stadiach. W niniejszym artykule autorzy prezentują przypadek 31-letniej kobiety, u ktorej 5 lat po wystąpieniu pierwszych objawow zdiagnozowano erytrodermiczną postać MF. W trakcie procesu diagnostycznego w ciągu 3 lat pobrano 5 biopsji skory, a ich obraz histopatologiczny przedstawiał jedynie cechy przewlekłych stanow zapalnych, takich jak atopowe zapalenie skory czy łupież czerwony mieszkowy (PRP, pityriasis rubra pilaris). Ze względu na erytrodermię, nieskuteczność wcześniejszego leczenia i powiększenie węzłow chłonnych wykonano biopsję węzła chłonnego. Badanie histopatologiczne wykazało obecność komorek Sezary’ego w tkance węzła chłonnego. U pacjentki, w oparciu o całokształt obrazu chorobowego, ostatecznie rozpoznano MF. Co ciekawe, oceny biopsji skory pozostawały niejednoznaczne. Z uwagi na pogorszenie rokowania wraz z postępem choroby należy podkreślić znaczenie wczesnego rozpoznania MF, niemniej jednak warto zaznaczyć, że u niektorych pacjentow rozpoznanie jest trudne do ustalenia i może być opoźnione o wiele lat.

Słowa kluczowe

ziarniniak grzybiasty, zespół Sézary’ego, erytrodermia

Informacje o artykule
Tytuł

Trudności diagnostyczne w ziarniniaku grzybiastym: opis przypadku

Czasopismo

Dermatologia w Praktyce Klinicznej

Numer

Tom 1, Nr 2 (2023)

Typ artykułu

Opis przypadku

Strony

77-82

Opublikowany online

2023-10-20

Wyświetlenia strony

103

Wyświetlenia/pobrania artykułu

5

Rekord bibliograficzny

Dermatologia w Praktyce Klinicznej 2023;1(2):77-82.

Słowa kluczowe

ziarniniak grzybiasty
zespół Sézary’ego
erytrodermia

Autorzy

Kamila Kędra
Elżbieta Ostańska
Adam Reich

Referencje (16)
  1. Mourad A, Gniadecki R. Overall survival in mycosis fungoides: a systematic review and meta-analysis. J Invest Dermatol. 2020; 140(2): 495–497.e5.
  2. Jawed SI, Myskowski PL, Horwitz S, et al. Primary cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides and Sézary syndrome): part II. Prognosis, management, and future directions. J Am Acad Dermatol. 2014; 70(2): 223.e1–17; quiz 240.
  3. Miyagaki T. Diagnosis of early mycosis fungoides. Diagnostics (Basel). 2021; 11(9).
  4. Dobos G, Pohrt A, Ram-Wolff C, et al. Epidemiology of cutaneous t-cell lymphomas: a systematic review and meta-analysis of 16,953 patients. Cancers (Basel). 2020; 12(10).
  5. Scarisbrick J. Staging of mycosis fungoides and Sézary syndrome: time for an update? EMJ Hematology. 2018: 92–100.
  6. Hodak E, Geskin L, Guenova E, et al. Real-Life Barriers to Diagnosis of Early Mycosis Fungoides: An International Expert Panel Discussion. Am J Clin Dermatol. 2023; 24(1): 5–14.
  7. Pujol RM, Gallardo F. Cutaneous lymphomas - part I: mycosis fungoides, sézary syndrome, and CD30 cutaneous lymphoproliferative disorders. Actas Dermosifiliogr (Engl Ed). 2021; 112(1): 14–23.
  8. Lebas E, Collins P, Somja J, et al. A Comprehensive Update of the Atypical, Rare and Mimicking Presentations of Mycosis Fungoides. Dermatol Ther (Heidelb). 2021; 11(6): 1931–1951.
  9. Kelati A, Gallouj S, Tahiri L, et al. Defining the mimics and clinico-histological diagnosis criteria for mycosis fungoides to minimize misdiagnosis. Int J Womens Dermatol. 2017; 3(2): 100–106.
  10. Vonderheid EC, Bernengo MG, Burg G, et al. ISCL. Update on erythrodermic cutaneous T-cell lymphoma: report of the International Society for Cutaneous Lymphomas. J Am Acad Dermatol. 2002; 46(1): 95–106.
  11. Jawed SI, Myskowski PL, Horwitz S, et al. Primary cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides and Sézary syndrome): part II. Prognosis, management, and future directions. J Am Acad Dermatol. 2014; 70(2): 223.e1–17; quiz 240.
  12. Oszywa A, Jaworek A, Dyduch G, et al. Lichen sclerosus mimicking mycosis fungoides preceding B-cell lymphoma – diagnostic challenges. Dermatology Review. 2021; 108(3): 202–212.
  13. Shapiro PE, Pinto FJ. The histologic spectrum of mycosis fungoides/Sézary syndrome (cutaneous T-cell lymphoma). A review of 222 biopsies, including newly described patterns and the earliest pathologic changes. Am J Surg Pathol. 1994; 18(7): 645–667.
  14. Scarisbrick JJ, Quaglino P, Prince HM, et al. The PROCLIPI international registry of early-stage mycosis fungoides identifies substantial diagnostic delay in most patients. Br J Dermatol. 2019; 181(2): 350–357.
  15. Skov AG, Gniadecki R. Delay in the histopathologic diagnosis of mycosis fungoides. Acta Derm Venereol. 2015; 95(4): 472–475.
  16. Massone C, Kodama K, Kerl H, et al. Histopathologic features of early (patch) lesions of mycosis fungoides: a morphologic study on 745 biopsy specimens from 427 patients. Am J Surg Pathol. 2005; 29(4): 550–560.

Regulamin

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

Wydawcą serwisu jest VM Media Group sp. z o.o., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail: viamedica@viamedica.pl