Trudności diagnostyczne w ziarniniaku grzybiastym: opis przypadku

Streszczenie

Ziarniniak grzybiasty (MF, mycosis fungoides) jest najczęstszym pierwotnie skornym chłoniakiem T-komorkowym (CTCL, cutaneous T-cell lymphoma), stanowiącym ponad 50% wszystkich CTCL. Jego rozpoznanie nadal stwarza duże trudności diagnostyczne. Ponieważ MF jest heterogenną chorobą o powolnym przebiegu i podobieństwie do wielu łagodnych dermatoz skornych, rozpoznanie choroby może być szczegolnie trudne we wczesnych stadiach. W niniejszym artykule autorzy prezentują przypadek 31-letniej kobiety, u ktorej 5 lat po wystąpieniu pierwszych objawow zdiagnozowano erytrodermiczną postać MF. W trakcie procesu diagnostycznego w ciągu 3 lat pobrano 5 biopsji skory, a ich obraz histopatologiczny przedstawiał jedynie cechy przewlekłych stanow zapalnych, takich jak atopowe zapalenie skory czy łupież czerwony mieszkowy (PRP, pityriasis rubra pilaris). Ze względu na erytrodermię, nieskuteczność wcześniejszego leczenia i powiększenie węzłow chłonnych wykonano biopsję węzła chłonnego. Badanie histopatologiczne wykazało obecność komorek Sezary’ego w tkance węzła chłonnego. U pacjentki, w oparciu o całokształt obrazu chorobowego, ostatecznie rozpoznano MF. Co ciekawe, oceny biopsji skory pozostawały niejednoznaczne. Z uwagi na pogorszenie rokowania wraz z postępem choroby należy podkreślić znaczenie wczesnego rozpoznania MF, niemniej jednak warto zaznaczyć, że u niektorych pacjentow rozpoznanie jest trudne do ustalenia i może być opoźnione o wiele lat.