Nierozpoznana choroba Dariera współistniejąca z niejednoznaczną infekcją wirusową

Streszczenie

Wprowadzenie: Choroba Dariera (DD, Darier’s disease) jest rzadką, dziedziczoną na drodze autosomalnie dominującej genodermatozą, charakteryzującą się występowaniem hiperkeratotycznych grudek zlokalizowanych głownie na obszarach łojotokowych, z zajęciem skory dłoni i stop, paznokci lub błony śluzowej jamy ustnej. Choroba ma przebieg przewlekły, z możliwością wystąpienia koinfekcji — najczęściej wirusem opryszczki pospolitej. Każde nowe zakażenie może przyczyniać się do znacznego nasilenia objawow.

Opis przypadku: Czterdziestodwuletni pacjent, u ktorego od dłuższego czasu występowały brązowoszare grudki na kończynach i tułowiu, nasilające się w okresie letnim, został przyjęty na oddział dermatologii. Zgłaszał pogorszenie stanu zdrowia i pojawienie się zmian skornych w obrębie ramion, klatki piersiowej, szyi oraz częściowo na twarzy, ktore utrzymywały się od tygodnia. Celem hospitalizacji było rozpoznanie i leczenie tych zmian. Zmiany były bardziej nasilone po stronie lewej i początkowo objawiały się jako intensywny rumień, następnie pokrywając licznymi grudkami i zgrupowanymi pęcherzykami, czemu towarzyszyło uczucie pieczenia i gorączka. Analizy laboratoryjne wykazały podwyższone markery stanu zapalnego. W badaniu ultrasonograficznym ujawniono obrzęk tkanki podskornej oraz powiększone węzły chłonne szyjne po stronie lewej. W posiewie krwi wykryto oporny na metycylinę szczep gronkowca złocistego (MRSA, methicillin-resistant Staphylococcus aureus). Układowe leczenie podawanymi dożylnie antybiotykami i acyklowirem doprowadziło do powolnej poprawy klinicznej i normalizacji wynikow badań laboratoryjnych. Badanie histopatologiczne w korelacji z danymi klinicznymi sugerowało zakażenie Poxviridae oraz typowy obraz choroby Dariera.

Wnioski: Choroba Dariera, szczegolnie powikłana skornymi infekcjami wirusowymi, może manifestować się w nieoczywisty sposob, co zaobserwowano w przedstawionym przypadku. Ciężki przebieg choroby można tłumaczyć wypryskiem opryszczkowym, wypryskiem poszczepiennym lub pokswirusowymi chorobami odzwierzęcymi. Kluczowe znaczenie dla dokładnego rozpoznania ma badanie histopatologiczne.