Toksyczna nekroliza naskórka: studium trzech przypadków i przegląd literatury
, 2, 2, 3, 4, 5
Streszczenie
Zespół toksycznej nekrolizy naskórka (TEN, toxic epidermal necrolysis), inaczej zespół Lyella, to zagrażająca życiu niepożądana reakcja skórna wymagająca leczenia na oddziale dermatologii lub oddziale intensywnej terapii. Stan ten, poprzedzony gorączką i ogólnym osłabieniem, prowadzi do oddzielenia się naskórka od skóry właściwej, co skutkuje rozległymi nadżerkami. Utrata naskórka skutkuje utratą płynów i elektrolitów, a także zwiększonym ryzykiem infekcji. W niniejszym artykule przedstawiono opisy trzech przypadków pacjentów z toksyczną nekrolizą naskórka leczonych w klinice. U pierwszego pacjenta, oprócz typowych zmian skórnych, wystąpiły zmiany w obrębie oczu i gardła, a leczenie wymagało współpracy z laryngologiem i okulistą. Drugi pacjent ze względu na zaburzenia psychiczne powodował liczne utrudnienia dezorganizujące pracę oddziału, na którym nie utrzymywano dyżurów lekarskich 24 godziny na dobę. U trzeciego pacjenta z marskością wątroby choroba przyjęła szybko postępującą postać niereagującą na żadną formę leczenia. W przypadku pierwszych dwóch pacjentów kluczowa dla remisji zmian okazała się dożylna terapia immunoglobulinami, natomiast trzeci pacjent zmarł z powodu braku możliwości leczenia choroby podstawowej. Najczęstszą przyczyną zespołu Lyella są leki, głównie leki przeciwpadaczkowe i antybiotyki, chociaż lista substancji mogących wywoływać to schorzenie w ostatnich latach rośnie. Brak jest nowych wytycznych w zakresie leczenia, zaś te dostępne kładą nacisk na odstawienie leków, leczenie miejscowe i wczesną ocenę za pomocą skali SCORTEN (Severity-of-Illness Score for Toxic Epidermal Necrolysis). Rola ogólnoustrojowej terapii steroidowej pozostaje niejasna, chociaż najnowsze dowody wskazują, że może ona potencjalnie obniżać śmiertelność. W ostatnich latach na znaczeniu w leczeniu TEN zyskują cyklosporyna i immunoglobuliny podawane dożylnie.
Słowa kluczowe: toksyczna nekroliza naskórkareakcja polekowaimmunoglobuliny dożylne
Referencje
- Hasegawa A, Abe R. Recent advances in managing and understanding Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. F1000Res. 2020; 16(9): Faculty Rev-612.
- Lerch M, Mainetti C, Terziroli Beretta-Piccoli B, et al. Current perspectives on stevens-johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Clin Rev Allergy Immunol. 2018; 54(1): 147–176.
- Charlton OA, Harris V, Phan K, et al. Toxic epidermal necrolysis and Steven-Jhnson syndrome: a comprehensive review. Adv Wound Care (New Rochelle). 2020; 9(7): 426–439.
- Tsai TY, Huang IH, Chao YC, et al. Treating toxic epidermal necrolysis with systemic immunomodulating therapies: A systematic review and network meta-analysis. J Am Acad Dermatol. 2021; 84(2): 390–397.
- Frantz R, Huang S, Are A, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review of diagnosis and management. Medicina (Kaunas). 2021; 57(9).
- Cheng L. Current pharmacogenetic perspective on Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Front Pharmacol. 2021; 12: 588063.
- Mockenhaupt M, Viboud C, Dunant A, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: assessment of medication risks with emphasis on recently marketed drugs. The EuroSCAR-study. J Invest Dermatol. 2008; 128(1): 35–44.
- Edinoff AN, Nguyen LH, Fitz-Gerald MJo, et al. Lamotrigine and Stevens-Johnson syndrome prevention. Psychopharmacol Bull. 2021; 51(2): 96–114.
- Fowler T, Bansal AS, Lozsádi D. Risks and management of antiepileptic drug induced skin reactions in the adult out-patient setting. Seizure. 2019; 72: 61–70.
- Kumar KcK, Limbu T, Maskay SS, et al. Lamotrigine induced toxic epidermal necrolysis: a case report. Ann Med Surg (Lond). 2020; 60: 468–470.
- Nakarmi P, Raut S, Manandhar S, et al. Dual Antiepileptics Induced Stevens-Johnson Syndrome: A Case Report. JNMA J Nepal Med Assoc. 2020; 58(230): 801–804.
- Kavitha S, Anbuchelvan T, Mahalakshmi V, et al. Stevens-Johnson syndrome induced by a combination of lamotrigine and valproic acid. J Pharm Bioallied Sci. 2015; 7(Suppl 2): S756–S758.
- Yang WJ, Chen ZH, Zheng YN. Valproic acid induced aplastic crisis and Stevens-Johnson syndrome in a single pediatric patient. Heliyon. 2023; 9(1): e12461.
- Ali J, Rahman M, Ahmad A, et al. Toxic epidermal necrolysis secondary to metronidazole. Cureus. 2021; 13(8): e17101.
- Kim MH, Kang DY, Nam YH, et al. Clinical aspects of severe cutaneous adverse reactions caused by beta-lactam antibiotics: a study from the korea SCAR registry. World Allergy Organ J. 2023; 16(1): 100738.
- Kashyap A, Sreenivasan S, Rajan AK, et al. Ciprofloxacin-induced cutaneous adverse drug events: a systematic review of descriptive studies. J Basic Clin Physiol Pharmacol. 2021; 33(3): 327–346.
- Cravens MG, Sherman N, Sawaya J. Ciprofloxacin-induced Stevens-Johnson syndrome with grapefruit juice consumption: a case report. Cureus. 2019; 11(1): e3827.
- Kumar R, Das A, Das S. Management of Stevens-Johnson syndrome-toxic epidermal necrolysis: looking beyond guidelines! Indian J Dermatol. 2018; 63(2): 117–124.
- Creamer D, Walsh SA, Dziewulski P, et al. U.K. guidelines for the management of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in adults 2016. Br J Dermatol. 2016; 174(6): 1194–1227.
- Gupta LK, Martin AM, Agarwal N, et al. Guidelines for the management of stevens-johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis: an indian perspective. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2016; 82(6): 603–625.
- Charlton OA, Harris V, Phan K, et al. Toxic epidermal necrolysis and Steven-Johnson syndrome: a comprehensive review. Adv Wound Care (New Rochelle). 2020; 9(7): 426–439.
- Estrella-Alonso A, Aramburu JA, González-Ruiz MY, et al. Toxic epidermal necrolysis: a paradigm of critical illness. Rev Bras Ter Intensiva. 2017; 29(4): 499–508.
- Gueudry J, Roujeau JC, Binaghi M, et al. Risk factors for the development of ocular complications of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Arch Dermatol. 2009; 145(2): 157–162.
- Yip LW, Thong BY, Lim J, et al. Ocular manifestations and complications of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: an Asian series. Allergy. 2007; 62(5): 527–531.
- Shanbhag SS, Chodosh J, Fathy C, et al. Multidisciplinary care in Stevens-Johnson syndrome. Ther Adv Chronic Dis. 2020; 11: 2040622319894469.
- Petukhova TA, Maverakis E, Ho B, et al. Urogynecologic complications in Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Presentation of a case and recommendations for management. JAAD Case Rep. 2016; 2(3): 202–205.
- Lee HY, Walsh SA, Creamer D. Long-term complications of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis (SJS/TEN): the spectrum of chronic problems in patients who survive an episode of SJS/TEN necessitates multidisciplinary follow-up. Br J Dermatol. 2017; 177(4): 924–935.
- Bastuji-Garin S, Fouchard N, Bertocchi M, et al. SCORTEN: a severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis. J Invest Dermatol. 2000; 115(2): 149–153.
- Torres-Navarro I, Briz-Redón Á, Botella-Estrada R. Accuracy of SCORTEN to predict the prognosis of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis: a systematic review and meta-analysis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020; 34(9): 2066–2077.
- Strużyna J, Surowiecka A, Korzeniowski T, et al. Accuracy of SCORTEN in predicting mortality in toxic epidermal necrolysis. BMC Med Inform Decis Mak. 2022; 22(1): 273.
- Labib A, Milroy C. Toxic epidermal necrolysis. StatPearls [Internet]. 2023; Treasure Island (FL): StatPearls Publishing.
- Endorf FW, Cancio LC, Gibran NS. Toxic epidermal necrolysis clinical guidelines. J Burn Care Res. 2008; 29(5): 706–712.
- Seminario-Vidal L, Kroshinsky D, Malachowski SJ, et al. Society of Dermatology Hospitalists supportive care guidelines for the management of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in adults. J Am Acad Dermatol. 2020; 82(6): 1553–1567.
- Schneck J, Fagot JP, Sekula P, et al. Effects of treatments on the mortality of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: A retrospective study on patients included in the prospective EuroSCAR Study. J Am Acad Dermatol. 2008; 58(1): 33–40.
- Leitner J, Drobits K, Pickl WF, et al. The effects of cyclosporine A and azathioprine on human t cells activated by different costimulatory signals. Immunol Lett. 2011; 140(1–2): 74–80.
- Lee HY, Fook-Chong S, Koh HYi, et al. Cyclosporine treatment for Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis: Retrospective analysis of a cohort treated in a specialized referral center. J Am Acad Dermatol. 2017; 76(1): 106–113.
- Harr T, French LE. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2010; 5: 39.
- Viard I, Wehrli P, Bullani R, et al. Inhibition of toxic epidermal necrolysis by blockade of CD95 with human intravenous immunoglobulin. Science. 1998; 282(5388): 490–493.
- Huang YC, Li YC, Chen TJ. The efficacy of intravenous immunoglobulin for the treatment of toxic epidermal necrolysis: a systematic review and meta-analysis. Br J Dermatol. 2012; 167(2): 424–432.
- Enk A, Hadaschik E, Eming R, et al. Europäische Leitlinien (S1) für die Anwendung von hochdosierten intravenösen Immunglobulinen in der Dermatologie. J Dtsch Dermatol Ges. 2017; 15(2): 227–238.