Toksyczna nekroliza naskórka: studium trzech przypadków i przegląd literatury

Streszczenie

Zespół toksycznej nekrolizy naskórka (TEN, toxic epidermal necrolysis), inaczej zespół Lyella, to zagrażająca życiu niepożądana reakcja skórna wymagająca leczenia na oddziale dermatologii lub oddziale intensywnej terapii. Stan ten, poprzedzony gorączką i ogólnym osłabieniem, prowadzi do oddzielenia się naskórka od skóry właściwej, co skutkuje rozległymi nadżerkami. Utrata naskórka skutkuje utratą płynów i elektrolitów, a także zwiększonym ryzykiem infekcji. W niniejszym artykule przedstawiono opisy trzech przypadków pacjentów z toksyczną nekrolizą naskórka leczonych w klinice. U pierwszego pacjenta, oprócz typowych zmian skórnych, wystąpiły zmiany w obrębie oczu i gardła, a leczenie wymagało współpracy z laryngologiem i okulistą. Drugi pacjent ze względu na zaburzenia psychiczne powodował liczne utrudnienia dezorganizujące pracę oddziału, na którym nie utrzymywano dyżurów lekarskich 24 godziny na dobę. U trzeciego pacjenta z marskością wątroby choroba przyjęła szybko postępującą postać niereagującą na żadną formę leczenia. W przypadku pierwszych dwóch pacjentów kluczowa dla remisji zmian okazała się dożylna terapia immunoglobulinami, natomiast trzeci pacjent zmarł z powodu braku możliwości leczenia choroby podstawowej. Najczęstszą przyczyną zespołu Lyella są leki, głównie leki przeciwpadaczkowe i antybiotyki, chociaż lista substancji mogących wywoływać to schorzenie w ostatnich latach rośnie. Brak jest nowych wytycznych w zakresie leczenia, zaś te dostępne kładą nacisk na odstawienie leków, leczenie miejscowe i wczesną ocenę za pomocą skali SCORTEN (Severity-of-Illness Score for Toxic Epidermal Necrolysis). Rola ogólnoustrojowej terapii steroidowej pozostaje niejasna, chociaż najnowsze dowody wskazują, że może ona potencjalnie obniżać śmiertelność. W ostatnich latach na znaczeniu w leczeniu TEN zyskują cyklosporyna i immunoglobuliny podawane dożylnie.