Perforacja jelita czczego z niedrożnością w przebiegu chłoniaka enteropatycznego z komórek T podtypu II

Streszczenie

Chłoniaki z komórek T stanowią grupę rzadkich chorób o niezwykle ciężkim przebiegu. Jedną z postaci jest enteropatyczny chłoniak T-komórkowy (EATL), występujący z częstością 0,5–1/mln populacji. Znane są dwie postacie tego chłoniaka: EATL 1 — pleomorficzny, który jest ściśle związany z celiakią oraz EATL 2 — monomorficzny, rzadko lub wcale niezwiązany z chorobą trzewną. Enteropatyczny chłoniak T-komórkowy umiejscawia się głównie w jelicie czczym lub krętym, a znacznie rzadziej w żołądku czy też dwunastnicy. Rozpoznanie przedoperacyjne jest trudne, a przyczyną laparotomii u większości chorych są objawy niedrożności, badalnego guza, krwawienie itp. W niniejszym artykule przedstawiono jeden z przypadków EATL podtypu 2 u 36-letniej kobiety. Chłoniak enteropatyczny z komórek T umiejscowiony był w jelicie czczym, a zdiagnozowany został dopiero po operacji. Mimo ogromnego postępu diagnostyki chorób jamy brzusznej nie jesteśmy w stanie bez pobrania materiału do badania histopatologicznego postawić rozpoznania. Brakuje też jednoznacznych zaleceń co do metody leczenia. Wydaje się, że standardem pozostaje chemioterapia CHOP, której skuteczność nie jest zadawalająca. Mimo to leczenie operacyjne powinno ograniczać się do przypadków powikłań EATL (krwawienia z przewodu pokarmowego lub do jamy otrzewnej, niedrożności jelit, perforacji czy też dużych rozmiarów guza). Rokowanie u pacjentów z wykrytym chłoniakiem enteropatycznym z komórek T jest złe, dużo gorsze niż w przypadku chłoniaków z komórek B. Przeżycie całkowite w tego typu przypadkach szacuje się na około 7 miesięcy.