Tom 6, Nr 1 (2004)
Opublikowany online: 2004-03-16
Wyświetlenia strony
4498
Wyświetlenia/pobrania artykułu
3350
Potworniaki u dzieci - ryzyko przemiany złośliwej
Chirurgia Polska 2004;6(1):27-36.
Streszczenie
Wstęp: Celem pracy była ocena ryzyka przemiany złośliwej potworniaków u dzieci i młodzieży.
Materiał i metody: Analizie retrospektywnej poddano dokumentację 18 pacjentów z potworniakami (12 dziewczynek i 6 chłopców), w wieku od 2 dni do 15 lat (średni wiek 4,87 roku) leczonych w latach 1993–2002. Kontrole ambulatoryjne (USG, AFP) przeprowadzano w ciągu 5 lat po operacji. Z analizowanej grupy 1 dziewczynka (5,5%) zmarła, u pozostałych 17 pacjentów (94,5%) zakończono leczenie, a czas obserwacji bez wznowy choroby wyniósł 2–10 lat (średnio 4,67 roku).
Wyniki: Guzy pierwotnie były umiejscowione: w jajniku u 7 dziewczynek (38,9%), w okolicy krzyżowo-ogonowej u 6 dzieci (33,4%), w jądrze u 3 chłopców (16,7%), w śródpiersiu w 1 przypadku (5,5%) i w klatce piersiowej u 1 pacjenta (5,5%). Łącznie u 10 dzieci (55,6%) guzy były zlokalizowane w gonadach, a w 8 przypadkach poza nimi (44,4%). Po pierwotnej resekcji guza w 17 przypadkach (94,5%) rozpoznano potworniaki dojrzałe i u 1 dziewczynki (5,5%) guz pęcherzyka żółtkowego (yolk sac tumor - IVs). Sześcioro dzieci (33,3%) operowano w okresie noworodkowym.
Spośród 7 dziewczynek z potworniakami jajników 1 (14,3%) operowano w okresie noworodkowym, u 4 (57,1%) przebieg choroby był bezobjawowy, a guz wykryto przypadkowo, zaś u 2 pacjentek (28,6%) doszło do skrętu jajnika z guzem. Średni wiek pacjentek z potworniakami jajników wynosił 6,7 roku. W grupie 6 pacjentów z guzami krzyżowo-ogonowymi przeważały dziewczynki (5 [83,4%]). Średni wiek 3 chłopców z potworniakami jąder był istotnie niższy od średniego wieku dziewczynek z potworniakami jajników (1,7 vs. 6,7 roku). W 2 przypadkach (11,2%) obserwowano wznowę miejscową guza po pierwotnym usunięciu guzów krzyżowo-ogonowych w okresie noworodkowym. Do przemiany złośliwej nowotworu doszło u 2 pacjentów ze wznową i u dziewczynki z guzem typu IV wykrytym w wieku 3,5 roku (16,7%). Jedno z tych dzieci, mimo podjętego leczenia, zmarło w wyniku rozsiewu choroby nowotworowej (5,5%). Częstość powikłań u 6 pacjentów z guzami krzyżowo-ogonowymi wynosiła odpowiednio: wznowy miejscowe - 33,4% (2 pacjentów), przemiana złośliwa - 50% (3 pacjentów), zgon - 16,7% (1 pacjent).
Wnioski: Lokalizacja krzyżowo-ogonowa jest czynnikiem najwyższego ryzyka przemiany złośliwej potworniaków u dzieci. Postępowanie lecznicze powinno obejmować wczesne pierwotne wycięcie guza z odpowiednim segmentem kości, zweryfikowane oceną histopatologiczną oraz kontrolę ambulatoryjną (USG, AFP).
Materiał i metody: Analizie retrospektywnej poddano dokumentację 18 pacjentów z potworniakami (12 dziewczynek i 6 chłopców), w wieku od 2 dni do 15 lat (średni wiek 4,87 roku) leczonych w latach 1993–2002. Kontrole ambulatoryjne (USG, AFP) przeprowadzano w ciągu 5 lat po operacji. Z analizowanej grupy 1 dziewczynka (5,5%) zmarła, u pozostałych 17 pacjentów (94,5%) zakończono leczenie, a czas obserwacji bez wznowy choroby wyniósł 2–10 lat (średnio 4,67 roku).
Wyniki: Guzy pierwotnie były umiejscowione: w jajniku u 7 dziewczynek (38,9%), w okolicy krzyżowo-ogonowej u 6 dzieci (33,4%), w jądrze u 3 chłopców (16,7%), w śródpiersiu w 1 przypadku (5,5%) i w klatce piersiowej u 1 pacjenta (5,5%). Łącznie u 10 dzieci (55,6%) guzy były zlokalizowane w gonadach, a w 8 przypadkach poza nimi (44,4%). Po pierwotnej resekcji guza w 17 przypadkach (94,5%) rozpoznano potworniaki dojrzałe i u 1 dziewczynki (5,5%) guz pęcherzyka żółtkowego (yolk sac tumor - IVs). Sześcioro dzieci (33,3%) operowano w okresie noworodkowym.
Spośród 7 dziewczynek z potworniakami jajników 1 (14,3%) operowano w okresie noworodkowym, u 4 (57,1%) przebieg choroby był bezobjawowy, a guz wykryto przypadkowo, zaś u 2 pacjentek (28,6%) doszło do skrętu jajnika z guzem. Średni wiek pacjentek z potworniakami jajników wynosił 6,7 roku. W grupie 6 pacjentów z guzami krzyżowo-ogonowymi przeważały dziewczynki (5 [83,4%]). Średni wiek 3 chłopców z potworniakami jąder był istotnie niższy od średniego wieku dziewczynek z potworniakami jajników (1,7 vs. 6,7 roku). W 2 przypadkach (11,2%) obserwowano wznowę miejscową guza po pierwotnym usunięciu guzów krzyżowo-ogonowych w okresie noworodkowym. Do przemiany złośliwej nowotworu doszło u 2 pacjentów ze wznową i u dziewczynki z guzem typu IV wykrytym w wieku 3,5 roku (16,7%). Jedno z tych dzieci, mimo podjętego leczenia, zmarło w wyniku rozsiewu choroby nowotworowej (5,5%). Częstość powikłań u 6 pacjentów z guzami krzyżowo-ogonowymi wynosiła odpowiednio: wznowy miejscowe - 33,4% (2 pacjentów), przemiana złośliwa - 50% (3 pacjentów), zgon - 16,7% (1 pacjent).
Wnioski: Lokalizacja krzyżowo-ogonowa jest czynnikiem najwyższego ryzyka przemiany złośliwej potworniaków u dzieci. Postępowanie lecznicze powinno obejmować wczesne pierwotne wycięcie guza z odpowiednim segmentem kości, zweryfikowane oceną histopatologiczną oraz kontrolę ambulatoryjną (USG, AFP).
Słowa kluczowe: potworniakiguzy krzyżowo-ogonoweprzemiana złośliwadzieci
