Dystalny blok przedsionkowo-komorowy u pacjentki z wrodzonym zespołem wydłużonego QT - opis przypadku

Abstract

Zespół wydłużonego QT (LQTS) jest schorzeniem wrodzonym, związanym z wysokim ryzykiem wystąpienia zagrażających życiu arytmii komorowych typu torsade de pointes. Zaburzenia przewodzenia przedsionkowo-komorowego występują rzadko u pacjentów z LQTS.

Prezentujemy przypadek l7 letniej pacjentki z LQTS hospitalizowanej z powodu kolejnego w ciągu jednego roku incydentu zatrzymania krążenia w przebiegu częstoskurczu komorowego typu torsade de pointes i migotania komór. Przy przyjęciu w EKG rejestrowano istotne wydłużenie odstępu QT (QTc = 520 ms). Poziomy elektrolitów w surowicy krwi, w tym potasu, magnezu i wapnia, były prawidłowe. Przeprowadzono inwazyjne badanie elektrofizjologiczne. Podczas programowanej stymulacji przedsionków prowadzonej z częstością rytmu podstawowego 100/min (S1S1 = 600 ms) obserwowano wydłużenie odstępu HV przy sprzężeniu impulsu dodatkowego (S1S2) krótszym niż 480 ms. Wydłużenie to nasilało się w miarę skracania sprzężenia impulsu dodatkowego, wreszcie przy S1S2 = 420 ms wystąpił dystalny blok przedsionkowo-komorowy. Rejestracja potencjałów monofazowych w prawej komorze ujawniła obecność potencjałów odpowiadających wczesnym depolaryzacjom następczym (EADs) w obszarze przegrody międzykomorowej. Pomimo zastosowania leków beta-adrenolitycznych w kontrolnych badaniach EKG (również metodą Holtera) utrzymywało się znaczne wydłużenie odstępu QT (QTc). Pacjentce implantowano kardiowerter-defibrylator serca (ICD). W czasie ponad 18-miesięcznej obserwacji ICD przeprowadził jedną defibrylację; wcześniej nawracające utraty przytomności ustąpiły.