Vol 10, No 5 (2003): Folia Cardiologica
Original articles
Published online: 2003-09-16
Napadowy częstoskurcz nadkomorowy u dzieci z zespołem Ebsteina
Folia Cardiol 2003;10(5):683-688.
Abstract
Wstęp: Zespół Ebsteina jest stosunkowo rzadką wadą wrodzoną serca (< 1%).
Celem pracy była analiza częstoskurczów u dzieci z zespołem Ebsteina.
Materiał i metody: Badaniami objęto 30 dzieci (20 dziewczynek, 10 chłopców) w wieku od 1 doby życia do 12 lat (śr. 16 miesięcy) w chwili postawienia diagnozy. U 23 dzieci stwierdzono inne wady serca: ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej typu drugiego (12 pacjentów), atrezja, hipoplazja, bądź zwężenia pnia i tętnic płucnych (7 osób), ubytki w przegrodzie międzykomorowej (2 chorych), skorygowane przełożenie wielkich pni tętniczych (1 pacjent), niedomykalność tętnicy płucnej (1 osoba). U 11 chorych stwierdzono zespół preekscytacji Wolffa-Parkinsona- White’a (WPW), u 10 - blok przedsionkowo-komorowy I°.
Wyniki: Czas obserwacji wynosił od 5 dób do 18 lat (śr. 8 lat). U 2 osób wykonano plastykę balonową tętnicy płucnej lub tętnic płucnych. Jednemu pacjentowi założono stent do tętnic płucnych. U pozostałych chorych wykonano następujące typy operacji kardiochirugicznych: zespolenie systemowo płucne typu Blalock-Taussig, plastykę tętnic płucnych, zespolenie Glena, plastykę zastawki trójdzielnej z wszczepieniem homograftu aortalnego, dwukierunkowe zespolenie Glena, zamknięcie ubytków w przegrodzie międzykomorowej i międzyprzedsionkowej. Częstoskurcz nadkomorowy występował u 10 pacjentów: u 8 chorych częstoskurcz ortodromowy, u 2 osób częstoskurcze orto- i antydromowe. U wszystkich dzieci napadom częstoskurczu towarzyszyły zaburzenia hemodynamiczne z obniżeniem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi. W leczeniu profilaktycznym częstoskurczów stosowano propafenon, sotalol i amiodaron. Dwóch pacjentów poddano zabiegowi ablacji dodatkowych dróg przewodzenia z bardzo dobrym wynikiem końcowym.
Wnioski: Z zespołem Ebsteina często współistnieje zespół WPW, a napady częstoskurczu leczy się trudno. Zespołowi WPW w zespole Ebsteina zazwyczaj towarzyszy blok przedsionkowo-komorowy I°. (Folia Cardiol. 2003; 10: 683-688)
Materiał i metody: Badaniami objęto 30 dzieci (20 dziewczynek, 10 chłopców) w wieku od 1 doby życia do 12 lat (śr. 16 miesięcy) w chwili postawienia diagnozy. U 23 dzieci stwierdzono inne wady serca: ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej typu drugiego (12 pacjentów), atrezja, hipoplazja, bądź zwężenia pnia i tętnic płucnych (7 osób), ubytki w przegrodzie międzykomorowej (2 chorych), skorygowane przełożenie wielkich pni tętniczych (1 pacjent), niedomykalność tętnicy płucnej (1 osoba). U 11 chorych stwierdzono zespół preekscytacji Wolffa-Parkinsona- White’a (WPW), u 10 - blok przedsionkowo-komorowy I°.
Wyniki: Czas obserwacji wynosił od 5 dób do 18 lat (śr. 8 lat). U 2 osób wykonano plastykę balonową tętnicy płucnej lub tętnic płucnych. Jednemu pacjentowi założono stent do tętnic płucnych. U pozostałych chorych wykonano następujące typy operacji kardiochirugicznych: zespolenie systemowo płucne typu Blalock-Taussig, plastykę tętnic płucnych, zespolenie Glena, plastykę zastawki trójdzielnej z wszczepieniem homograftu aortalnego, dwukierunkowe zespolenie Glena, zamknięcie ubytków w przegrodzie międzykomorowej i międzyprzedsionkowej. Częstoskurcz nadkomorowy występował u 10 pacjentów: u 8 chorych częstoskurcz ortodromowy, u 2 osób częstoskurcze orto- i antydromowe. U wszystkich dzieci napadom częstoskurczu towarzyszyły zaburzenia hemodynamiczne z obniżeniem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi. W leczeniu profilaktycznym częstoskurczów stosowano propafenon, sotalol i amiodaron. Dwóch pacjentów poddano zabiegowi ablacji dodatkowych dróg przewodzenia z bardzo dobrym wynikiem końcowym.
Wnioski: Z zespołem Ebsteina często współistnieje zespół WPW, a napady częstoskurczu leczy się trudno. Zespołowi WPW w zespole Ebsteina zazwyczaj towarzyszy blok przedsionkowo-komorowy I°. (Folia Cardiol. 2003; 10: 683-688)
Keywords: zespół Ebsteinazespół WPWnapadowy częstoskurcz nadkomorowydzieci
