dostęp otwarty
Wytyczne postępowania w nabytej hemofilii A u chorych w podeszłym wieku
- Klinika Zaburzeń Hemostazy i Chorób Wewnętrznych, Instytut Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie
- Zakład Hemostazy i Chorób Metabolicznych, Instytut Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie
- Katedra Chorób Wewnętrznych i Gerontologii, Uniwersytet Jagielloński, Collegium Medicum w Krakowie
dostęp otwarty
Streszczenie
Nabyta hemofilia A jest chorobą autoimmunologiczną wywołaną przez przeciwciała skierowane przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII (FVIII). Przeciwciała te, nazywane krążącym antykoagulantem FVIII albo inhibitorem FVIII, powodują zmniejszenie aktywności FVIII w osoczu chorego, co objawia się skłonnością do nadmiernych krwawień. Nabyta hemofilia A jest zaliczana do ciężkich skaz krwotocznych. Typowe dla tej choroby są rozległe podskórne samoistne wynaczynienia krwi, krwiaki śródmięśniowe i zaotrzewnowe, krwawienia pourazowe, w tym po zabiegach chirurgicznych. W około 30% przypadków nabyta hemofilia A objawia się początkowo jedynie niewielkimi krwawieniami, które nierzadko mogą umknąć uwadze lekarza, jednak dopóki wykrywa się obecność inhibitora FVIII we krwi chorego, dopóty jest on zagrożony wystąpieniem ciężkiego, nierzadko śmiertelnego krwotoku. Nabyta hemofilia A najczęściej występuje u osób w wieku 60–90 lat. W tej grupie pacjentów, nierzadko stosujących leki przeciwzakrzepowe, przeciwpłytkowe, a także niesteroidowe leki przeciwzapalne, u których skłonność do siniaczenia i zmian o typie plamicy skórnej jest stosunkowo często spotykana, obecność nabytej hemofilii A łatwo może zostać przeoczona. Z kolei opóźnienie rozpoznania tej choroby może skutkować zbyt późnym wdrożeniem leczenia hemostatycznego i eliminującego inhibitor FVIII, co naraża chorego na ryzyko przedwczesnej śmierci. Niniejsza praca jest poświęcona zasadom rozpoznawania nabytej hemofilii A, stosowania leków hemostatycznych w celu hamowania i profilaktyki krwawień oraz leków immunosupresyjnych w celu eliminacji inhibitora FVIII u chorych w podeszłym wieku. Słowa kluczowe: nabyta hemofilia A, starość, czynnik VIII, krążący antykoagulant, nabyta skaza krwotoczna
Streszczenie
Nabyta hemofilia A jest chorobą autoimmunologiczną wywołaną przez przeciwciała skierowane przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII (FVIII). Przeciwciała te, nazywane krążącym antykoagulantem FVIII albo inhibitorem FVIII, powodują zmniejszenie aktywności FVIII w osoczu chorego, co objawia się skłonnością do nadmiernych krwawień. Nabyta hemofilia A jest zaliczana do ciężkich skaz krwotocznych. Typowe dla tej choroby są rozległe podskórne samoistne wynaczynienia krwi, krwiaki śródmięśniowe i zaotrzewnowe, krwawienia pourazowe, w tym po zabiegach chirurgicznych. W około 30% przypadków nabyta hemofilia A objawia się początkowo jedynie niewielkimi krwawieniami, które nierzadko mogą umknąć uwadze lekarza, jednak dopóki wykrywa się obecność inhibitora FVIII we krwi chorego, dopóty jest on zagrożony wystąpieniem ciężkiego, nierzadko śmiertelnego krwotoku. Nabyta hemofilia A najczęściej występuje u osób w wieku 60–90 lat. W tej grupie pacjentów, nierzadko stosujących leki przeciwzakrzepowe, przeciwpłytkowe, a także niesteroidowe leki przeciwzapalne, u których skłonność do siniaczenia i zmian o typie plamicy skórnej jest stosunkowo często spotykana, obecność nabytej hemofilii A łatwo może zostać przeoczona. Z kolei opóźnienie rozpoznania tej choroby może skutkować zbyt późnym wdrożeniem leczenia hemostatycznego i eliminującego inhibitor FVIII, co naraża chorego na ryzyko przedwczesnej śmierci. Niniejsza praca jest poświęcona zasadom rozpoznawania nabytej hemofilii A, stosowania leków hemostatycznych w celu hamowania i profilaktyki krwawień oraz leków immunosupresyjnych w celu eliminacji inhibitora FVIII u chorych w podeszłym wieku. Słowa kluczowe: nabyta hemofilia A, starość, czynnik VIII, krążący antykoagulant, nabyta skaza krwotoczna
Tytuł
Wytyczne postępowania w nabytej hemofilii A u chorych w podeszłym wieku
Czasopismo
Numer
Strony
12-30
Opublikowany online
2021-12-30
Wyświetlenia strony
1712
Wyświetlenia/pobrania artykułu
296
Rekord bibliograficzny
Varia Medica 2021;5(1):12-30.
Autorzy
Jerzy Windyga
Beata Baran
Edyta Odnoczko
Tomasz Grodzicki