dostęp otwarty

Tom 2, Nr 6 (2018)
VARIA
Pobierz cytowanie

Wtórny zespół hemofagocytarny

Aleksandra Romaszko, Zbigniew Żuber
Varia Medica 2018;2(6):565-570.

dostęp otwarty

Tom 2, Nr 6 (2018)
VARIA

Streszczenie

Zespół hemofagocytarny (HLH, hemophagocytic lymphohistiocytosis) jest to rzadkie, zagrażające życiu schorzenie, które nieleczone doprowadza do śmierci. Może przebiegać pod postacią pierwotną (uwarunkowaną genetycznie) lub wtórną (nabytą). Wtórna postać występująca jako powikłanie układowych chorób tkanki łącznej, nazywana jest zespołem aktywacji makrofagów (MAS, macrophage activation syndrome). U dzieci najczęściej występuje w przebiegu układowej postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (uMIZS). Patomechanizm zespołu MAS nie został do końca poznany. U podłoża choroby leży nieprawidłowa, patologiczna reakcja układu immunologicznego. Niekontrolowana aktywacja limfocytów T i makrofagów doprowadza do hipercytokinemii (tzw. burza cytokinowa [cytokine storm or cytokine cascade], doprowadzając do naciekania narządów przez te komórki i niewydolności wielonarządowej. Objawy choroby są z reguły niecharakterystyczne. W obrazie klinicznym dominują: gorączka niereagująca na antybiotykoterapię, hepatosplenomegalia, zmiany skórne, obrzęki, limfadenopatia. W badaniach laboratoryjnych można stwierdzić: cytopenię, hiperfibrynogenemię, hipertriglicerydemię, hipertansaminazemię, hipofibrynogenemię, podwyższone wskaźniki stanu zapalnego. Do diagnostyki wtórnego zespołu hemofagocytarnego powszechnie stosuje się kryteria diagnostyczne opracowane w 2004 roku przez ekspertów Histiocyte Society Group przeznaczone przede wszystkim dla pierwotnych postaci HLH. Określając prawdopodobieństwo wystąpienia choroby, można wykorzystać skalę HScore. W przypadku wtórnych postaci HLH nie ma określonych standardów leczenia. W niniejszej pracy autorzy przedstawiają opis przypadku MAS u dziewczynki z układową postacią MIZS, u której do powikłania doszło w trakcie leczenia biologicznego.

Streszczenie

Zespół hemofagocytarny (HLH, hemophagocytic lymphohistiocytosis) jest to rzadkie, zagrażające życiu schorzenie, które nieleczone doprowadza do śmierci. Może przebiegać pod postacią pierwotną (uwarunkowaną genetycznie) lub wtórną (nabytą). Wtórna postać występująca jako powikłanie układowych chorób tkanki łącznej, nazywana jest zespołem aktywacji makrofagów (MAS, macrophage activation syndrome). U dzieci najczęściej występuje w przebiegu układowej postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (uMIZS). Patomechanizm zespołu MAS nie został do końca poznany. U podłoża choroby leży nieprawidłowa, patologiczna reakcja układu immunologicznego. Niekontrolowana aktywacja limfocytów T i makrofagów doprowadza do hipercytokinemii (tzw. burza cytokinowa [cytokine storm or cytokine cascade], doprowadzając do naciekania narządów przez te komórki i niewydolności wielonarządowej. Objawy choroby są z reguły niecharakterystyczne. W obrazie klinicznym dominują: gorączka niereagująca na antybiotykoterapię, hepatosplenomegalia, zmiany skórne, obrzęki, limfadenopatia. W badaniach laboratoryjnych można stwierdzić: cytopenię, hiperfibrynogenemię, hipertriglicerydemię, hipertansaminazemię, hipofibrynogenemię, podwyższone wskaźniki stanu zapalnego. Do diagnostyki wtórnego zespołu hemofagocytarnego powszechnie stosuje się kryteria diagnostyczne opracowane w 2004 roku przez ekspertów Histiocyte Society Group przeznaczone przede wszystkim dla pierwotnych postaci HLH. Określając prawdopodobieństwo wystąpienia choroby, można wykorzystać skalę HScore. W przypadku wtórnych postaci HLH nie ma określonych standardów leczenia. W niniejszej pracy autorzy przedstawiają opis przypadku MAS u dziewczynki z układową postacią MIZS, u której do powikłania doszło w trakcie leczenia biologicznego.

Pobierz cytowanie
Informacje o artykule
Tytuł

Wtórny zespół hemofagocytarny

Czasopismo

Varia Medica

Numer

Tom 2, Nr 6 (2018)

Strony

565-570

Rekord bibliograficzny

Varia Medica 2018;2(6):565-570.

Autorzy

Aleksandra Romaszko
Zbigniew Żuber

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl