OTWARTE FORUM NEUROLOGICZNE
Agata Walczak1, Michał Arkuszewski2, 3, Monika Adamczyk-Sowa4
1Katedra i Klinika Neurologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi
2Novartis Poland, Warszawa
3Instytut Medycyny Innowacyjnej w Białystoku
4Katedra i Klinika Neurologii w Zabrzu, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
Adres do korespondencji:
dr n. med. Agata Walczak
Katedra i Klinika Neurologii
Wydział Lekarski, Uniwersytet Medyczny w Łodzi
ul. Kopcińskiego 22, 90–153 Łódź
tel. 42 677 66 78
e-mail: awalczak@afazja.am.lodz.pl
Polski Przegląd Neurologiczny 2017; 13 (1): 32–36
Wydawca: VM Media sp. z o.o. VM Group sp.k.
Copyright © 2017 Via Medica
Szanowny Pan Prof. Ryszard Podemski Redaktor Naczelny „Polskiego Przeglądu Neurologicznego”
Szanowny Panie Profesorze,
w numerze 2 „Polskiego Przeglądu Neurologicznego” w 2016 roku ukazały się najnowsze zalecenia Polskiego Towarzystwa Neurologicznego dotyczące leczenia stwardnienia rozsianego (SM) w Polsce [1]. W zaleceniach tych przytoczono Rozszerzoną Skalę Niesprawności (EDSS, Expanded Disability Status Scale) jako powszechnie stosowane narzędzie do oceny postępu niesprawności ruchowej u pacjentów z SM. Skala ta jest dobrze znana głównie lekarzom zajmującym się chorymi z SM w codziennej praktyce klinicznej, natomiast wydaje się, że nie jest zbyt dobrze poznana przez szersze grono polskich neurologów.
Skala oceny niesprawności w SM (DSS, Disability Status Scale) wprowadzona została po raz pierwszy w 1955 roku przez amerykańskiego neurologa, Profesora Johna F. Kurtzke (1926–2015), początkowo jako 11-punktowe narzędzie (od 0 — bez niesprawności do 10 — zgon z powodu SM) wykorzystane w pierwszym randomizowanym badaniu oceniającym wpływ izoniazydu na przebieg SM [2, 3]. W 1983 roku skala została rozszerzona do wersji 20-stopniowej (pod nazwą EDSS), w której wyszczególniono ocenę pośrednią pomiędzy głównymi stopniami niesprawności [4]. Skala składa się z podskal funkcjonalnych pozwalających na ocenę funkcji wzroku, pnia mózgu, układu piramidowego, móżdżku, układu czucia, zwieraczy i wyższych czynności mózgowych, jak też obejmuje ocenę zdolności poruszania się i samoobsługi. Choć skala EDSS została stworzona do długofalowej oceny grup chorych w badaniach klinicznych, obecnie coraz częściej stosowana jest do rutynowej oceny indywidualnych pacjentów.
Aktualnie EDSS jest najbardziej znaną i najszerzej stosowaną skalą pozwalającą na porównanie stanu neurologicznego pacjentów z SM, ocenę progresji choroby i monitorowanie skuteczności stosowanych leków. W programie lekowym NFZ leczenia stwardnienia rozsianego w Polsce ocena stanu neurologicznego pacjenta w EDSS wymagana jest wielokrotnie — przy kwalifikacji pacjenta do leczenia (punktowy system kwalifikacji), jak też w trakcie dalszego leczenia. Pogorszenie w EDSS definiuje przejście w postać wtórnie postępującą, a zmiany w zakresie podskali funkcjonalnej EDSS pozwalają na różnicowanie ciężkości rzutów. Jeżeli kluczowe decyzje terapeutyczne w SM zależne są od rzetelnej oceny w EDSS, istotne wydaje się stałe poszerzanie wiedzy i świadomości o tej skali.
Ograniczona znajomość EDSS wśród polskich neurologów wynika prawdopodobnie z dwóch czynników: 1) dotychczas nie jest dostępna polska wersja skali; 2) równolegle funkcjonuje portal edukacyjny www.neurostatus.net [5], do którego dostęp ograniczony jest jedynie do osób uczestniczących w wieloośrodkowych badaniach klinicznych. Warto zaznaczyć, że Neurostatus, pomimo że oparty na EDSS, sam nie jest skalą, a jedynie formą standaryzowanej edukacji i certyfikacji, w której schemat oceny klinicznej nieznacznie odbiega od zdefiniowanego w EDSS. Dlatego też, za zgodą autora skali, Profesora Johna F. Kurtzke, pragniemy przytoczyć bliżej źródłową EDSS opublikowaną w 1983 roku w czasopiśmie „Neurology” [4] i jej polskie tłumaczenie. Tłumaczenie oryginalnej skali metodą translation-back translation przeprowadziło trzech niezależnych specjalistów neurologii, każdy z kilkunastoletnim doświadczeniem w zakresie leczenia chorych z SM. Rozbieżności w tłumaczeniu uzgodniono na drodze konsensusu, a ostateczną wersję polską skali zweryfikowało dwóch polonistów, ekspertów z dziedziny językoznawstwa. Aktualnie zaplanowana jest metodyczna walidacja narzędzia.
Konflikt interesów
Autorzy oświadczają, że praca nie była finansowana z żadnych grantów i nie ma powiązań ani finansowych zależności wobec żadnej organizacji lub kogokolwiek posiadającego bezpośredni finansowy wkład w przedmiot pracy. A. Walczak i M. Adamczyk-Sowa nie otrzymały wynagrodzenia ani gratyfikacji za wniesiony wkład pracy. M. Arkuszewski jest pracownikiem działu medycznego Novartis Poland.
Autorzy dziękują Pani mgr Marcie Banasiuk i Panu dr Łukaszowi Skowrońskiemu za konsultację językową polskiej wersji skali.
Piśmiennictwo
- 1. Losy J, Bartosik-Psujek H, Członkowska A, et al. Leczenie stwardnienia rozsianego. Zalecenia Polskiego Towarzystwa Neurologicznego. Pol Przegl Neurol. 2016; 12(2): 80–95.
- 2. Kurtzke JF. A new scale for evaluating disability in multiple sclerosis. Neurology. 1955; 5(8): 580–583, indexed in Pubmed: 13244774.
- 3. Berlin L, Kurtzke JF. Isoniazid in treatment of multiple sclerosis. J Am Med Assoc. 1957; 163(3): 172–174, indexed in Pubmed: 13385127.
- 4. Kurtzke JF. Rating neurologic impairment in multiple sclerosis: an expanded disability status scale (EDSS). Neurology. 1983; 33(11): 1444–1452, indexed in Pubmed: 6685237.
- 5. https://www.neurostatus.net/
Rozszerzona Skala Niesprawności (EDSS, Expanded Disability Status Scale) — według J. Kurtzkego
Agata Walczak1, Michał Arkuszewski2, 3, Monika Adamczyk-Sowa4
1Katedra i Klinika Neurologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi
2Novartis Poland, Warszawa
3Instytut Medycyny Innowacyjnej w Białystoku
4Katedra i Klinika Neurologii w Zabrzu, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
Rozszerzona Skala Niesprawności (EDSS, Expanded Disability Status Scale)
UKŁADY FUNKCJONALNE (UF) |
|
Funkcje układu piramidowego |
|
0 |
Norma |
1 |
Objawy uszkodzenia bez niesprawności |
2 |
Minimalna niesprawność |
3 |
Łagodna lub umiarkowana parapareza lub hemipareza; znaczna monopareza |
4 |
Znaczna parapareza lub hemipareza, umiarkowana tetrapareza lub monoplegia |
5 |
Paraplegia, hemiplegia lub znaczna tetrapareza |
6 |
Tetraplegia |
V |
Brak danych |
Funkcje móżdżku |
|
0 |
Norma |
1 |
Objawy uszkodzenia, bez niesprawności |
2 |
Łagodna ataksja |
3 |
Umiarkowana ataksja tułowia lub kończyn |
4 |
Znaczna ataksja wszystkich kończyn |
5 |
Niezdolny do wykonania skoordynowanych ruchów z powodu ataksji |
V |
Brak danych |
X |
Zaznaczyć przy ocenie (stopień 0–5), kiedy nasilony niedowład utrudnia badanie (ocena na stopień 3 lub wyższy w UF układu piramidowego) |
Funkcje pnia mózgu |
|
0 |
Norma |
1 |
Jedynie objawy uszkodzenia bez niesprawności |
2 |
Umiarkowany oczopląs lub inna łagodna niesprawność |
3 |
Wybitny oczopląs, znaczne osłabienie mięśni zewnątrzgałkowych lub umiarkowana niesprawność w zakresie innych nerwów czaszkowych |
4 |
Znaczna dyzartria lub znaczna niesprawność w zakresie innych nerwów czaszkowych |
5 |
Niezdolność do połykania lub mówienia |
V |
Brak danych |
Funkcje układu czucia |
|
0 |
Norma |
1 |
Osłabienie czucia wibracji lub czucia powierzchniowego w obrębie jednej lub dwóch kończyn |
2 |
Łagodne osłabienie jednego z rodzajów czucia: dotyku, bólu lub ułożenia i/lub umiarkowane osłabienie czucia wibracji w jednej lub dwóch kończynach lub izolowane osłabienie czucia wibracji lub czucia powierzchniowego w obrębie trzech lub czterech kończyn |
3 |
Umiarkowane osłabienie jednego z rodzajów czucia: dotyku, bólu lub ułożenia i/lub całkowite zniesienie czucia wibracji w jednej lub dwóch kończynach lub łagodne osłabienie czucia dotyku lub bólu i/lub umiarkowane osłabienie wszystkich rodzajów czucia proprioceptywnego w trzech lub czterech kończynach |
4 |
Znaczne osłabienie czucia dotyku lub bólu, lub utrata czucia proprioceptywnego, izolowane lub w połączeniu w jednej lub dwóch kończynach; lub umiarkowane osłabienie czucia dotyku lub bólu i/lub ciężkie osłabienie czucia proprioceptywnego w więcej niż dwóch kończynach |
5 |
Całkowita utrata wszystkich rodzajów czucia w jednej lub dwóch kończynach; lub umiarkowane osłabienie czucia dotyku lub bólu i/lub czucia proprioceptywnego w obrębie większości powierzchni ciała poniżej głowy |
6 |
Całkowita utrata wszystkich rodzajów czucia poniżej głowy |
V |
Brak danych |
Funkcje jelit i pęcherza moczowego |
|
0 |
Norma |
1 |
Łagodne zaburzenia w oddawaniu moczu, nagłe parcie na mocz lub zatrzymanie moczu |
2 |
Umiarkowane zaburzenia w oddawaniu moczu, nagłe parcie na mocz lub zatrzymanie moczu; umiarkowane upośledzenie funkcji jelit lub rzadkie nietrzymanie moczu |
3 |
Częste nietrzymanie moczu |
4 |
Konieczność stałego cewnikowania |
5 |
Utrata funkcji pęcherza moczowego |
6 |
Całkowita utrata funkcji pęcherza moczowego i pasażu jelitowego |
V |
Brak danych |
Funkcje wzrokowe (widzenie) |
|
0 |
Norma |
1 |
Mroczek centralny w polu widzenia ze skorygowaną ostrością widzenia lepszą niż 20/30 (0,67) |
2 |
Mroczek w polu widzenia w oku gorszym, z maksymalną skorygowaną ostrością widzenia w zakresie od 20/30 do 20/59 (0,67–0,34) |
3 |
Duży mroczek w polu widzenia w oku gorszym lub umiarkowane ograniczenie pola widzenia, maksymalna ostrość widzenia (skorygowana) w zakresie od 20/60 do 20/99 (0,33–0,21) |
4 |
Znaczne ograniczenie pola widzenia w oku gorszym i z maksymalną ostrością widzenia (skorygowaną) w zakresie od 20/100 do 20/200 (0,20–0,10); stopień 3 plus maksymalna ostrość widzenia w oku lepszym w zakresie poniżej 20/60 (< 0,33) |
5 |
W gorszym oku maksymalna ostrość widzenia (skorygowana) poniżej 20/200 (< 0,10); stopień 4 plus maksymalna ostrość widzenia w oku lepszym w zakresie poniżej 20/60 (< 0,33) |
6 |
Stopień 5 plus maksymalna ostrość widzenia w oku lepszym w zakresie poniżej 20/60 (< 0,33) |
V |
Brak danych |
X |
Zaznaczyć przy ocenie (stopień 0–6), kiedy obecne jest odskroniowe zblednięcie tarczy n. II |
Funkcje umysłowe |
|
0 |
Norma |
1 |
Jedynie zaburzenia nastroju (nie wpływa na wynik EDSS) |
2 |
Łagodne upośledzenie funkcji umysłowych (myślenia) |
3 |
Umiarkowane upośledzenie funkcji umysłowych (myślenia) |
4 |
Znaczne upośledzenie funkcji umysłowych (myślenia) |
5 |
Otępienie lub ciężka niesprawność umysłowa |
V |
Brak danych |
Inne funkcje |
|
0 |
Brak innych deficytów |
1 |
Jakikolwiek inny deficyt neurologiczny związany z SM (wpisać) |
V |
Brak danych |
ROZSZERZONA SKALA STANU NIESPRAWNOŚCI (EDSS) |
|
0 |
Prawidłowy wynik badania neurologicznego (stopień 0 we wszystkich UF, dopuszczalny stopień 1 w UF funkcji umysłowych) |
1.0 |
Brak upośledzenia funkcji, minimalne objawy neurologiczne w jednym UF (stopień 1 w jednym UF, z wyłączeniem UF funkcji umysłowych) |
1.5 |
Brak upośledzenia funkcji, minimalne objawy neurologiczne w więcej niż jednym UF (stopień 1 w co najmniej dwóch UF, z wyłączeniem UF funkcji umysłowych) |
2.0 |
Niewielkie upośledzenia funkcji w jednym UF (stopień 2 w jednym UF, w pozostałych stopień 0 lub 1) |
2.5 |
Niewielkie upośledzenia funkcji w dwóch UF (stopień 2 w dwóch UF, w pozostałych stopień 0 lub 1) |
3.0 |
Chory chodzący samodzielnie bez pomocy, jednak występuje umiarkowana niesprawność w jednym UF do stopnia 3 (w pozostałych stopień 0 lub 1) lub niewielkie upośledzenie funkcji w trzech lub czterech UF do stopnia 2 (w pozostałych stopień 0 lub 1) |
3.5 |
Chory chodzący samodzielnie bez pomocy, jednakże występuje umiarkowana niesprawność w jednym UF do stopnia 3 i niewielki deficyt w jednym lub dwóch UF do stopnia 2 lub umiarkowana niesprawność w dwóch UF do stopnia 3 lub niewielkie upośledzenie funkcji w pięciu UF do stopnia 2 (w pozostałych stopień 0 lub 1) |
4.0 |
Chory chodzący samodzielnie bez pomocy, samowystarczalny; pozostaje aktywny (mobilny) przez około 12 godzin na dobę, pomimo względnie nasilonej niesprawności w jednym UF do stopnia 4 (w pozostałych stopień 0 lub 1) lub połączenie kilku deficytów o mniejszym nasileniu w kilku UF, przekraczające definicje poprzednich progów EDSS. Chory potrafi przejść około 500 m bez asysty lub odpoczynku |
4.5 |
Chory chodzący samodzielnie bez pomocy, pozostaje aktywny (mobilny) przez większą część dnia, zdolny do przepracowania pełnego dnia pracy, może mieć ograniczenie możliwości wykonania pewnych czynności codziennych lub wymagać niewielkiej pomocy; występuje względnie nasilona niesprawność w jednym UF do stopnia 4 (w pozostałych stopień 0 lub 1) lub połączenie kilku deficytów o mniejszym nasileniu w kilku UF, przekraczające definicje poprzednich progów EDSS. Chory potrafi przejść około 300 m bez asysty lub odpoczynku. |
5.0 |
Chory chodzący, potrafi przejść około 200 m bez pomocy lub odpoczynku; znaczne inwalidztwo powoduje ograniczenie możliwości wykonania wszystkich czynności codziennych (np. przepracowania pełnego dnia pracy bez szczególnych udogodnień). Odpowiednik w skalach UF to stopień 5 tylko w jednym UF, w pozostałych — stopień 0 lub 1 lub połączenie kilku deficytów o mniejszym nasileniu w kilku UF, przekraczające definicję progu 4.0 EDSS |
5.5 |
Chory chodzący, potrafi przejść około 100 m bez pomocy lub odpoczynku; znaczne inwalidztwo powoduje niemożność wykonania wszystkich czynności codziennych. Odpowiednik w skalach UF to stopień 5 tylko w jednym UF, w pozostałych — stopień 0 lub 1 lub połączenie kilku deficytów o mniejszym nasileniu w kilku UF, przekraczające definicję progu 4.0 EDSS |
6.0 |
Chory wymaga okresowej lub stałej jednostronnej asysty (pomoc ortopedyczna: jedna kula lub laska), aby przejść około 100 m bez odpoczynku lub z odpoczynkiem (przystawaniem). Odpowiednik w skalach UF to połączenie kilku deficytów do stopnia 3 plus w więcej niż dwóch UF |
6.5 |
Chory wymaga stałej obustronnej asysty (pomoc ortopedyczna: dwie kule lub laski), aby przejść około 20 m bez odpoczynku. Odpowiednik w skalach UF to połączenie kilku deficytów do stopnia 3 plus w więcej niż dwóch UF |
7.0 |
Chory niezdolny do przejścia więcej niż około 5 m, nawet z pomocą; funkcjonowanie ograniczone jedynie do korzystania z wózka inwalidzkiego; zdolny do samodzielnego korzystania z wózka — samodzielnie napędza wózek i samodzielnie schodzi i wchodzi na wózek; pozostaje poza łóżkiem lub na wózku około 12 godzin na dobę. Odpowiednik w skalach UF to połączenie kilku deficytów do stopnia 4 plus w więcej niż jednym UF; bardzo rzadko tylko stopień 5 w UF układu piramidowego |
7.5 |
Chory niezdolny do wykonania nawet kilku kroków; funkcjonowanie ograniczone jedynie do korzystania z wózka inwalidzkiego; może wymagać pomocy przy przechodzeniu do i z wózka inwalidzkiego; napędza wózek samodzielnie, ale nie jest w stanie funkcjonować przez cały dzień, korzystając jedynie ze standardowego wózka inwalidzkiego, może wymagać zaopatrzenia w wózek inwalidzki napędzany automatycznie. Odpowiednik w skalach UF to połączenie kilku deficytów do stopnia 4 plus w więcej niż jednym UF |
8.0 |
Funkcjonowanie chorego zasadniczo ograniczone do przebywania w łóżku lub na fotelu, lub bywa przewożony w wózku inwalidzkim; może pozostawać sam poza łóżkiem przez większą część dnia; zachowana zdolność wykonywania większości zadań samoobsługi; sprawnie posługuje się kończynami górnymi. Odpowiednik w skalach UF to połączenie kilku deficytów, zazwyczaj stopień 4 plus w kilku UF |
8.5 |
Funkcjonowanie chorego zasadniczo ograniczone do przebywania w łóżku przez większą część dnia; potrafi wykonywać pewne czynności kończyną górną/kończynami górnymi; zachowuje niektóre funkcje samoopieki. Odpowiednik w skalach UF to połączenie kilku deficytów, zazwyczaj stopień 4 plus w kilku UF |
9.0 |
Chory wymagający stałej opieki, całkowicie zależny od pomocy, stale przebywający w łóżku; może się komunikować (mówić) i przyjmować pożywienie (jeść). Odpowiednik w skalach UF to połączenie wielu deficytów, przeważnie stopień 4 plus |
9.5 |
Chory wymagający stałej opieki, całkowicie zależny od pomocy, stale przebywający w łóżku; nie jest w stanie skutecznie komunikować się ani jeść/połykać. Odpowiednik w skalach UF to połączenie wielu deficytów, prawie we wszystkich stopień 4 plus |
10 |
Śmierć z powodu SM |