Pierwsza w Polsce implantacja pompy LENUS pro® u pacjenta z tętniczym nadciśnieniem płucnym

The first LENUS pro® pump implantation in Poland in patient with pulmonary hypertension

Agnieszka Pawlak1, 2, Andrzej Koteja3, Agnieszka Starska4, Marcin Kurzyna4, Robert J. Gil1, 2

1Klinika Kardiologii Inwazyjnej, CSK MSW, Warszawa
2Instytut Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej, PAN, Warszawa
3Oddział Anestezjologii i Intensywnej Terapii, ECZ, Otwock
4Klinika Krążenia Płucnego i Chorób Zakrzepowo-Zatorowych, ECZ, Otwock

Adres do korespondencji:
dr n. med. Agnieszka Pawlak, Centralny Szpital Kliniczny Ministerstwa Spraw Wewnętrznych i Administracji, ul. Wołoska 137, 02–507 Warszawa, e-mail: a.pawlak1@wp.pl

Pacjent w wieku 36 lat z przetrwałym przewodem tętniczym Botalla, po niepełnej korekcie ubytku w przegrodzie międzykomorowej w 5. roku życia, z napadowym migotaniem przedsionków, leukopenią i trombocytopenią, niedoczynnością tarczycy, żylakami i zmianami troficznymi podudzi, po przemijającym ataku niedokrwiennym wikłającym próbę ablacji tachyarytmii nadkomorowych oraz z dną moczanową przed 5 laty został przyjęty do Kliniki Kardiologii Inwazyjnej CSK MSW w celu diagnostyki nadciśnienia płucnego. U chorego stwierdzono III klasę WHO, a wartość N-końcowego fragmentu propeptydu natriuretycznego typu B (NT-proBNP) wynosiła 216 pg/ml. W badaniu echokardiograficznym zaobserwowano wyraźnie poszerzoną prawą komorę z podwyższonym w jej obrębie ciśnieniem (RVSP 126 mm Hg), paradoksalny ruch przegrody międzykomorowej i zmieniony kształt lewej komory (D-shape) (ryc. 1). W 6-minutowym teście marszu (6MWT) uzyskano dystans 357 m, a po jego zakończeniu stwierdzono desaturację obwodowej krwi tętniczej (przed: SO2 87%, po: SO2 74%). W tomografii komputerowej wykluczono obecność zatorów płucnych jako przyczyny zmian w prawym sercu. Ze względu na liczne cechy wskazujące na nadciśnienie płucne w celu ostatecznego rozpoznania wykonano cewnikowanie prawego serca (prawa komora 112/3 [śr. 43] mm Hg, tętnica płucna 112/57 [śr. 74] mm Hg, ciśnienie zaklinowania 12 mm Hg, rzut serca 5,09 l/min, opór płucny 12,5 j. Wooda). W badaniach gazometrycznych krwi tętniczej obwodowej i mieszanej krwi żylnej z tętnicy płucnej uzyskano odpowiednio SO2 88% i 54%. Na podstawie powyższych wyników badań chorego zakwalifikowano do programu terapii tętniczego nadciśnienia płucnego bosentanem (Tracleer). Pacjentowi zalecono bosentan w dawce 2 × 65,5 mg przez pierwsze 2 tygodnie, a następnie 2 × 125 mg, amiodaron 1 × 200 mg, spironolakton 1 × 25 mg, levothyroxinum 1 × 25 µg, allopurinol 1 × 300 mg oraz sintrom w dawce zależnej od wartości INR. Po włączeniu leczenia zaobserwowano poprawę parametrów laboratoryjnych i echokardiograficznych. W 3. miesiącu terapii wystąpiły nasilone objawy niewydolności prawokomorowej, zaburzenia rytmu (wydłużenie QTc do 687 ms w EKG) oraz wzrost wartości aminotransferazy asparaginianowej (4561 jm.) i alaninowej (3050 jm.). Zdecydowano o odstawieniu bosentanu i włączeniu iloprostu (Ventavis, 8 inhalacji/24 h) oraz sildenafilu (Revatio, 3 × 20 mg). Po roku terapii stwierdzono ponownie pogarszanie stanu chorego, ograniczenie tolerancji wysiłku (6MWT 448 m, desaturacja z 94% do 74%, NT-proBNP 674 pg/ml), poczucie arytmii, nasilenie obrzęków kończyn dolnych, wodobrzusze. Zdecydowano o zmianie terapii na treprostinil (Remodulin) i zastosowano szybką eskalację dawki (w ciągu 2 tygodni uzyskano dawkę 15 ng/kg/min). Obserwowano poprawę stanu chorego. Po półrocznym leczeniu treprostinilem z użyciem pompy zewnętrznej (6MWT 512 m, desaturacja z 93% do 81%, NT-proBNP 257 pg/ml), wyznaczeniu skutecznej dawki leku (35 ng/kg/min) zadecydowano o implantacji pompy podskórnej. Pierwszą w Polsce implantację pompy LENUS pro® wykonano w Europejskim Centrum Medycznym w Otwocku w dniu 18.12.2013 r. (A. Koteja, M. Kurzyna) (ryc. 2). Chory pozostaje pod opieką Kliniki Kardiologii Inwazyjnej CSK MSW w stanie ogólnym dobrym, bez zmiany parametrów hemodynamicznych w ciagu roku. Wyraźnie poprawiła się natomiast jakość życia pacjenta. Główną zaletą napełnianej raz w miesiącu pompy podskórnej jest to, że uwalnia pacjenta od bolesnych odczynów w miejscu wkłucia wlewu podskórnego. W czasie ostatniego roku zwiększono dawkę przyjmowanego przez chorego leku do 40 ng/kg/min.

Konflikt interesów: nie zgłoszono

Rycina 1. Badanie echokardiograficzne: A. Morfologia jam serca; B. Ocena gradientu przez zastawkę trójdzielną

Rycina 2. A–E. Implantacja pompy LENUS pro® oraz comiesięczne podawanie leku