Angiosarcoma imitująca zmiany zakrzepowo-zatorowe w tętnicach płucnych

Angiosarcoma imitating thrombo-embolic obstruction of pulmonary arteries

Marcin Zygier1, Krzysztof Wróbel1, Ewelina Pirsztuk2, Zbigniew Juraszyński1, Andrzej Biederman1

1Oddział Kardiochirurgii, Szpital Allenort, Warszawa
2Oddział Anestezjologii i Intensywnej Terapii, Szpital Allenort, Warszawa

Adres do korespondencji:
lek. Marcin Zygier, Oddział Kardiochirurgii, Szpital Allenort, Al. Rzeczypospolitej 5, 02–972 Warszawa, e-mail: mzygier@ymail.com

Kobietę w wieku 49 lat z rozpoznaniem nadciśnienia płucnego o etiologii zakrzepowo-zatorowej skierowano na Oddział Kardiochirurgii w celu leczenia operacyjnego. W wywiadzie zanotowano objawy niewydolności serca (klasa III/IV wg NYHA) narastające od około roku. Przy przyjęciu stwierdzono tachykardię zatokową 100/min, bez cech duszności spoczynkowej z saturacją 98–100% oraz znaczne upośledzenie tolerancji wysiłkowej z dusznością przy najmniejszym wysiłku. W trakcie diagnostyki przedoperacyjnej nie wykonano cewnikowania prawego serca z powodu rozległości zmian zakrzepowych. W angiografii metodą tomografii komputerowej (CT) uwidoczniono zamkniętą lewą tętnicę płucną i znacznie zwężoną prawą tętnicę płucną (ryc. 1A, B). Pacjentkę zakwalifikowano do leczenia operacyjnego — trombendarterektomii obu tętnic płucnych, którą wykonano z zastosowaniem krążenia pozaustrojowego, głębokiej hipotermii, z całkowitym zatrzymaniem krążenia. Obraz śródoperacyjny nie wyglądał na typową zatorowość płucną. W tętnicy płucnej był wyczuwalny bardzo spoisty, twardy materiał zatorowy, obejmujący również okolicę zastawki płucnej. Po otwarciu pnia płucnego stwierdzono dużą masę nowotworową, prawie całkowicie zamykającą lewą gałąź tętnicy płucnej, a proksymalnie obejmującą zastawkę pnia płucnego. Zmiany przechodziły również na stronę prawą. W dystalnych odcinkach tętnic płucnych zmiany miały charakter typowo zakrzepowo-zatorowy. Wycięto zastawkę pnia płucnego. W miejsce usuniętej zastawki wszyto protezę biologiczną Medtronic Mosaic 19 mm. Masy zatorowe usunięte w trakcie operacji wysłano do badania histopatologicznego (ryc. 2), którego wynik brzmiał: angiosarcoma. W badaniu hemodynamicznym wykonanym po zabiegu operacyjnym stwierdzono prawidłowe wartości średniego ciśnienia w tętnicy płucnej (mPAP 17 mm Hg), normalizację oporu płucnego (PVR 89 DS/cm5) i prawidłowy wskaźnik sercowy (3,50 l/min/m2). Pacjentka została ekstubowana w 1. dobie po operacji. Wczesny okres pooperacyjny był niepowikłany. W 3. dobie po leczeniu operacyjnym pacjentkę przeniesiono na oddział zachowawczy, gdzie była stabilna krążeniowo i wydolna oddechowo, rehabilitowana. Rany pooperacyjne były zagojone przez rychłozrost, mostek był stabilny. W kontrolnej echokardiografii pooperacyjnymej nie stwierdzono obecności płynu w worku osierdziowym, wielkość prawej komory pozostawała w granicach normy, stwierdzono małą niedomykalność zastawki trójdzielnej, prawidłową funkcję zastawki płucnej z gradientem 29/16 mm Hg. Pacjentkę w stanie ogólnym stabilnym wypisano i skierowano do Instytutu Onkologii, gdzie została zakwalifikowana do chemioterapii. W kontrolnym badaniu CT nie stwierdzono wznowy nowotworu po 5 cyklach chemioterapii (ryc. 3).

Rycina 1. A, B. Masa nowotworowa zamykająca światło lewej (strzałki) i znacznie zwężająca światło prawej (strzałki) tętnicy płucnej

Rycina 2. Masy zatorowe usunięte w trakcie operacji

Rycina 3. Prawidłowo zakontrastowane tętnice płucne bez cech miejscowej wznowy. Artefakty od szwów mostkowych i od rusztowania zastawki pnia płucnego

Konflikt interesów: nie zgłoszono