Terapia nebulizacyjna u chorych na mukowiscydozę — konsensus Polskiego Towarzystwa Mukowiscydozy

Streszczenie

Wstęp: Terapia nebulizacyjna odgrywa kluczową rolę w leczeniu mukowiscydozy (cystic fibrosis, CF). Stosowana jest przez całe życie chorych, począwszy od okresu niemowlęcego. Obok technik oczyszczania dróg oddechowych (airway clearance technique, ACT) stanowi istotny element zarówno fizjoterapii drzewa oskrzelowego (leki mukolityczne), jak również bardzo ważnego leczenia farmakologicznego (antybiotykoterapia wziewna). Jej efektywność zależy od uzyskania wysokiego stężenia leków w drogach oddechowych.   Depozycja cząstek determinowana jest przez wiele czynników wynikających, między innymi, z istoty choroby płuc (zalegający śluz, zmiany strukturalne, takie jak rozstrzenie oskrzeli, zmiany włókniste, marskie) oraz jakości aerozolu i techniki oddychania w czasie zabiegu. Cele wytycznych: Duża różnorodność dostępnych leków możliwych do zastosowania w postaci aerozolu (leki rozszerzające oskrzela, mukolityki, antybiotyki), szeroka gama urządzeń do ich dostarczania, oraz różne podejście do aspektu praktycznego zwią-zanego ze stosowaniem inhalacji, stwarza konieczność usystematyzowania wiedzy w celu optymalizacji terapii nebulizacyjnej.  W pracy przedstawiono przegląd leków wziewnych stosowanych w mukowiscydozie i urządzeń do ich podawania. Wyniki: Szczegółowo omówiono zasady antybiotykoterapii wziewnej, stanowiącej podstawę leczenia pierwszorazowych  i przewlekłych zakażeń dróg oddechowych o etiologii Pseudomonas aeruginosa. Poruszono bardzo ważną kwestię związaną  z prawidłowym doborem urządzeń i właściwą ich obsługą. Podkreślono konieczność edukacji pacjentów w zakresie wykonywania fizjoterapii na każdym etapie choroby. Omówiono wytyczne dotyczące czyszczenia i dezynfekcji nebulizatorów, w celu zapewnienia optymalnego dostarczania leków oraz zapobiegania zakażeniom. W kontekście kluczowej roli terapii nebulizacyjnej w mukowiscy-dozie ogromny problem stanowi ograniczona dostępność antybiotyków wziewnych w Polsce. Podsumowanie: Możliwość wyboru antybiotyku oraz stosowania terapii naprzemiennej zwiększa skuteczność leczenia inhala-cyjnego czego następstwem jest spowolnienie postępu choroby oskrzelowo-płucnej i wydłużenie życia pacjentów.