Wytyczne Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc dotyczące diagnostyki i leczenia idiopatycznego włóknienia płuc
Streszczenie
Wprowadzenie: Niniejszy dokument przedstawia rekomendacje Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc (PTChP) dotyczące diagnostyki i leczenia idiopatycznego włóknienia płuc (IPF, idiopathic pulmonary fibrosis), opracowane przez grono polskich ekspertów.
Materiał i metody: Wytyczne opracowano w formie odpowiedzi na wcześniej sformułowane pytania, dotyczące codziennych problemów diagnostycznych i terapeutycznych. Opracowano je na podstawie bieżącego przeglądu literatury, z wykorzystaniem metodologii GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation).
Wyniki: Sformułowano 28 rekomendacji, dotyczących diagnostyki (8), leczenia farmakologicznego (12) oraz leczenia niefarma-kologicznego i terapii paliatywnej (8). Eksperci sugerują niewykonywanie biopsji chirurgicznej u chorych z wzorcem prawdopo-dobnego zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (UIP, usual interstitial pneumonia), przy odpowiednim kontekście klinicznym i zgodnej opinii zespołu wielospecjalistycznego. Eksperci rekomendują stosowanie leków antyfibrotycznych u chorych na IPF i sugerują ich stosowanie niezależnie od stopnia upośledzenia czynnościowego. W zakresie leczenia niefarmakologicznego i paliatywnego sformułowano silne zalecenia dotyczące rehabilitacji oddechowej, tlenoterapii (u chorych z przewlekłą niewydolnością oddychania), szczepień ochronnych, a także kierowania chorych na IPF do ośrodków transplantacyjnych.
Wnioski: Zespół roboczy PTChP opracował wytyczne diagnostyki i leczenia IPF.
Słowa kluczowe: diagnostykaidiopatyczne włóknienie płucleczenieróżnicowaniezwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc