Vol 79, Supp. III (2021): Zeszyty Edukacyjne 3/2021
Opinie i stanowiska ekspertów
Get Citation

Opinia ekspertów Sekcji Krążenia Płucnego Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego oraz Polskiego Towarzystwa Reumatologicznego dotycząca diagnostyki i leczenia nadciśnienia płucnego u pacjentów z układowymi chorobami tkanki łącznej

Tatiana Mularek-Kubzdela1, Michał Ciurzyński2, Otylia Kowal-Bielecka3, Jarosław D Kasprzak4, Grzegorz Kopeć5, Katarzyna Mizia-Stec6, Ewa Mroczek7, Ewa Lewicka8, Ilona Skoczylas9, Marek Grabka10, Michał Furdal11, Michał Florczyk12, Marek Brzosko13, Bogdan Batko14, Hanna Przepiera-Będzak13, Włodzimierz Samborski15, Eugeniusz J Kucharz16
Affiliations
  1. I Klinika Kardiologii, Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
  2. Klinika Chorób Wewnętrznych i Kardiologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny
  3. Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku
  4. Katedra i Klinika Kardiologii, Uniwersytet Medyczny w Łodzi; Wojewódzki Specjalistyczny Szpital im. Władysława Biegańskiego, Łódź
  5. Ośrodek Chorób Krążenia Płucnego, Klinika Chorób Serca i Naczyń, Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie; Szpital Specjalistyczny im. Jana Pawła II, Kraków
  6. I Katedra i Klinika Kardiologii, Wydział Nauk Medycznych, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
  7. Oddział Kardiologii, Ośrodek Badawczo-Rozwojowy, Wojewódzki Szpital Specjalistyczny we Wrocławiu
  8. Klinika Kardiologii i Elektroterapii Serca, Gdański Uniwersytet Medyczny
  9. II Katedra I Oddział Kliniczny Kardiologii, Wydział Nauk Medycznych w Zabrzu, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
  10. I Katedra i Klinika Kardiologii, Wydział Lekarski, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
  11. Klinika Kardiologii, Ośrodek Chorób Serca, IV Wojskowy Szpital Kliniczny z Polikliniką we Wrocławiu
  12. Klinika Krążenia Płucnego, Chorób Zakrzepowo-Zatorowych i Kardiologii CMKP, Europejskie Centrum Zdrowia w Otwocku
  13. Katedra Reumatologii i Chorób Wewnętrznych, Klinika Reumatologii, Chorób Wewnętrznych, Geriatrii i Immunologii Klinicznej, Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie
  14. Klinika Reumatologii i Immunologii, Krakowska Akademia im. Andrzeja Frycza Modrzewskiego
  15. Katedra i Klinika Reumatologii, Rehabilitacji i Chorób Wewnętrznych, Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
  16. Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Reumatologii i Immunologii Klinicznej, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

paid access

Vol 79, Supp. III (2021): Zeszyty Edukacyjne 3/2021
Zeszyty edukacyjne

Abstract

Układowe choroby tkanki łącznej (CTD, connective tissue diseases) obejmują dużą grupę chorób, które cechują się zajęciem wielu układów i narządów, i mają charakter autoimmunologiczny. W przebiegu CTD może dochodzić do rozwoju nadciśnienia płucnego (PH, pulmonary hypertension) o różnej etiologii: tętnicze nadciśnienie płucne (PAH, pulmonary arterial hypertension), PH wtórne do chorób płuc, postkapilarne nadciśnienie płucne w przebiegu chorób lewej części serca oraz przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH, chronic thromboembolic pulmonary hypertension). Ponadto poszczególne postaci PH mogą ze sobą współistnieć. U chorych z CTD, PAH występuje najczęściej w przebiegu twardziny układowej (SSc, systemic sclerosis), u ok. 8%–12% pacjentów. Rokowanie u pacjentów z nieleczonym PAH jest bardzo poważne, dlatego z uwagi na możliwość prowadzenia terapii celowanej na tętniczki płucne, szczególnie istotne jest wyodrębnienie populacji wysokiego ryzyka CTD-PAH oraz sprawna i precyzyjna diagnostyka. Badaniem przesiewowym w diagnostyce PH jest echokardiografia, jednak kliniczne i echokardiograficzne podejrzenie PH zawsze wymaga potwierdzenia cewnikowaniem prawego serca (RHC, right heart catheterisation). Potwierdzenie PAH umożliwia włączenie leczenia farmakologicznego, wydłużającego życie w tej grupie chorych, które powinno być stosowane w ośrodkach referencyjnych. W postępowaniu farmakologicznym dostępne są następujące grupy leków: antagoniści receptora endoteliny (ERA, endothelin receptor antagonists), inhibitory fosfodiesterazy 5 (PDE-5) oraz prostacykliny.

Abstract

Układowe choroby tkanki łącznej (CTD, connective tissue diseases) obejmują dużą grupę chorób, które cechują się zajęciem wielu układów i narządów, i mają charakter autoimmunologiczny. W przebiegu CTD może dochodzić do rozwoju nadciśnienia płucnego (PH, pulmonary hypertension) o różnej etiologii: tętnicze nadciśnienie płucne (PAH, pulmonary arterial hypertension), PH wtórne do chorób płuc, postkapilarne nadciśnienie płucne w przebiegu chorób lewej części serca oraz przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH, chronic thromboembolic pulmonary hypertension). Ponadto poszczególne postaci PH mogą ze sobą współistnieć. U chorych z CTD, PAH występuje najczęściej w przebiegu twardziny układowej (SSc, systemic sclerosis), u ok. 8%–12% pacjentów. Rokowanie u pacjentów z nieleczonym PAH jest bardzo poważne, dlatego z uwagi na możliwość prowadzenia terapii celowanej na tętniczki płucne, szczególnie istotne jest wyodrębnienie populacji wysokiego ryzyka CTD-PAH oraz sprawna i precyzyjna diagnostyka. Badaniem przesiewowym w diagnostyce PH jest echokardiografia, jednak kliniczne i echokardiograficzne podejrzenie PH zawsze wymaga potwierdzenia cewnikowaniem prawego serca (RHC, right heart catheterisation). Potwierdzenie PAH umożliwia włączenie leczenia farmakologicznego, wydłużającego życie w tej grupie chorych, które powinno być stosowane w ośrodkach referencyjnych. W postępowaniu farmakologicznym dostępne są następujące grupy leków: antagoniści receptora endoteliny (ERA, endothelin receptor antagonists), inhibitory fosfodiesterazy 5 (PDE-5) oraz prostacykliny.

Get Citation

Keywords

nadciśnienie płucne, tętnicze nadciśnienie płucne, choroby układowe tkanki łącznej, twardzina układowa, badania przesiewowe

About this article
Title

Opinia ekspertów Sekcji Krążenia Płucnego Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego oraz Polskiego Towarzystwa Reumatologicznego dotycząca diagnostyki i leczenia nadciśnienia płucnego u pacjentów z układowymi chorobami tkanki łącznej

Journal

Kardiologia Polska (Polish Heart Journal)

Issue

Vol 79, Supp. III (2021): Zeszyty Edukacyjne 3/2021

Article type

Opinie i stanowiska ekspertów

Pages

14-27

Keywords

nadciśnienie płucne
tętnicze nadciśnienie płucne
choroby układowe tkanki łącznej
twardzina układowa
badania przesiewowe

Authors

Tatiana Mularek-Kubzdela
Michał Ciurzyński
Otylia Kowal-Bielecka
Jarosław D Kasprzak
Grzegorz Kopeć
Katarzyna Mizia-Stec
Ewa Mroczek
Ewa Lewicka
Ilona Skoczylas
Marek Grabka
Michał Furdal
Michał Florczyk
Marek Brzosko
Bogdan Batko
Hanna Przepiera-Będzak
Włodzimierz Samborski
Eugeniusz J Kucharz

References (64)
  1. Mani P, Gonzalez D, Chatterjee S, et al. Cardiovascular complications of systemic sclerosis: what to look for. Cleve Clin J Med. 2019; 86(10): 685–695.
  2. Attanasio U, Cuomo A, Pirozzi F, et al. Pulmonary hypertension phenotypes in systemic sclerosis: the right diagnosis for the right treatment. Int J Mol Sci. 2020; 21(12): 4430.
  3. Aithala R, Alex AG, Danda D. Pulmonary hypertension in connective tissue diseases: an update. Int J Rheum Dis. 2017; 20(1): 5–24.
  4. Kucharz EJ. Reumatoidalne zapalenie stawów. In: Puszczewicz MJ. ed. Wielka Interna. Reumatologia. Medical Tribune, Warszawa 2016: 79–95.
  5. Majdan M. Toczeń rumieniowaty układowy. Termedia, Poznań 2015.
  6. Kucharz EJ. Zapalenia naczyń. In: Zimmermann-Górska I. ed. Terapia w chorobach reumatycznych. PZWL Wydawnictwo Lekarskie, Warszawa 2018: 204–250.
  7. Hachulla E, Czirják L. EULAR Textbook on systemic sclerosis. BMJ Group, London 2013: London.
  8. Kucharz EJ. Idiopatyczne miopatie zapalne. In: Puszczewicz MJ. ed. Wielka Interna. Reumatologia. Medical Tribune, Warszawa 2016: 158–168.
  9. Zawilska K, Zimmermann-Górska I. Zespól antyfosfolipidowy. In: Zimmermann-Górska I. ed. Terapia w chorobach reumatycznych. PZWL Wydawnictwo Lekarskie, Warszawa 2018: 270–287.
  10. Kucharz EJ. Zespół Sjögrena. In: Olesińska MJ. ed. Reumatologia w gabinecie lekarza Podstawowej Opieki Zdrowotnej. PZWL Wydawnictwo Lekarskie, Warszawa 2019: 359–367.
  11. Olesińska M, Felis-Giemza A. Mieszana choroba tkanki łącznej. In: Zimmermann-Górska I, Felis-Giemza A. ed. Terapia w chorobach reumatycznych. PZWL Wydawnictwo Lekarskie, Warszawa 2018: 171–189.
  12. Kucharz EJ. Chronic inflammation-enhanced atherosclerosis: can we consider it as a new clinical syndrome? Med Hypotheses. 2012; 78(3): 396–397.
  13. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. ESC Scientific Document Group. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016; 37(1): 67–119.
  14. Simonneau G, Montani D, Celermajer D, et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019; 53(1): 1801913.
  15. Coghlan JG, Denton CP, Grünig E, et al. DETECT study group. Evidence-based detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: the DETECT study. Ann Rheum Dis. 2014; 73(7): 1340–1349.
  16. Kopeć G, Kurzyna M, Mroczek E, et al. Characterization of patients with pulmonary arterial hypertension: data from the Polish Registry of Pulmonary Hypertension (BNP-PL). J Clin Med. 2020; 9(1): 173.
  17. Kwiatkowska J, Zuk M, Migdal A, et al. Children and adolescents with pulmonary arterial hypertension: baseline and follow-up data from the Polish Registry of Pulmonary Hypertension (BNP-PL). J Clin Med. 2020; 9(6): 1717.
  18. Kopeć G, Kurzyna M, Mroczek E, et al. Database of pulmonary hypertension in the polish population (BNP‑PL): design of the registry. Kardiol Pol. 2019; 77(10): 972–974.
  19. McGoon MD, Benza RL, Escribano-Subias P, et al. Pulmonary arterial hypertension: epidemiology and registries. J Am Coll Cardiol. 2013; 62(Suppl 25): D51–D59.
  20. Niklas K, Niklas A, Mularek-Kubzdela T, et al. Prevalence of pulmonary hypertension in patients with systemic sclerosis and mixed connective tissue disease. Medicine (Baltimore). 2018; 97(28): e11437.
  21. Weatherald J, Montani D, Jevnikar M, et al. Screening for pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis. Eur Respir Rev. 2019; 28(153): 190023.
  22. Nihtyanova SI, Schreiber BE, Ong VH, et al. Prediction of pulmonary complications and long-term survival in systemic sclerosis. Arthritis Rheumatol. 2014; 66(6): 1625–1635.
  23. Kanecki K, Goryński P, Tarka P, et al. Incidence and prevalence of Systemic Sclerosis (SSc) in Poland — differences between rural and urban regions. Ann Agric Environ Med. 2017; 24(2): 240–244.
  24. Sierakowski S, Sierakowska M. Systemic scleroderma. In: Gajewski P, Szczeklik M. ed. Interna Szczekilka — Internal Medicine Textbook. Medycyna Praktyczna, Kraków 2020: 2060–2069.
  25. Weatherald J, Boucly A, Launay D, et al. Haemodynamics and serial risk assessment in systemic sclerosis associated pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2018; 52(4): 1800678.
  26. Kolstad KD, Li S, Steen V, et al. PHAROS Investigators. Long-term outcomes in systemic sclerosis-associated pulmonary arterial hypertension from the Pulmonary Hypertension Assessment and Recognition of Outcomes in Scleroderma Registry (PHAROS). Chest. 2018; 154(4): 862–871.
  27. Vonk MC, Vandecasteele E, van Dijk AP. Pulmonary hypertension in connective tissue diseases, new evidence and challenges. Eur J Clin Invest. 2021; 51(4): e13453.
  28. Jiang Y, Turk MA, Pope JE. Factors associated with pulmonary arterial hypertension (PAH) in systemic sclerosis (SSc). Autoimmun Rev. 2020; 19(9): 102602.
  29. Chung L, Liu J, Parsons L, et al. Characterization of connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension from REVEAL: identifying systemic sclerosis as a unique phenotype. Chest. 2010; 138(6): 1383–1394.
  30. Tyndall AJ, Bannert B, Vonk M, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis. 2010; 69(10): 1809–1815.
  31. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the joint task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Respir J. 2015; 46(4): 903–975.
  32. Frost A, Badesch D, Gibbs JS, et al. Diagnosis of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019; 53(1): 1801904.
  33. Young A, Nagaraja V, Basilious M, et al. Update of screening and diagnostic modalities for connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension. Semin Arthritis Rheum. 2019; 48(6): 1059–1067.
  34. Schoenfeld SR, Choi HK, Sayre EC, et al. Risk of pulmonary embolism and deep venous thrombosis in systemic sclerosis: a general population-based study. Arthritis Care Res (Hoboken). 2016; 68(2): 246–253.
  35. Rudski LG, Lai WW, Afilalo J, et al. Guidelines for the echocardiographic assessment of the right heart in adults: a report from the American Society of Echocardiography endorsed by the European Association of Echocardiography, a registered branch of the European Society of Cardiology, and the Canadian Society of Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr. 2010; 23(7): 685–713; quiz 786–788.
  36. Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J, et al. EUSTAR Coauthors. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2017; 76(8): 1327–1339.
  37. Montani D, Savale L, Natali D, et al. Long-term response to calcium-channel blockers in non-idiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J. 2010; 31(15): 1898–1907.
  38. Olsson K, Delcroix M, Ghofrani H, et al. Anticoagulation and survival in pulmonary arterial hypertension. Circulation. 2014; 129(1): 57–65.
  39. Benza RL, Gomberg-Maitland M, Elliott CG, et al. Predicting survival in patients with pulmonary arterial hypertension: the REVEAL risk score calculator 2.0 and comparison with ESC/ERS-based risk assessment strategies. Chest. 2019; 156(2): 323–337.
  40. Kylhammar D, Kjellström B, Hjalmarsson C, et al. A comprehensive risk stratification at early follow-up determines prognosis in pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J. 2018; 39(47): 4175–4181.
  41. Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006; 173(9): 1023–1030.
  42. Hoeper MM, Kramer T, Pan Z, et al. Mortality in pulmonary arterial hypertension: prediction by the 2015 European pulmonary hypertension guidelines risk stratification model. Eur Respir J. 2017; 50(2): 1700740.
  43. Hachulla E, Launay D, Yaici A, et al. French PAH-SSc Network. Pulmonary arterial hypertension associated with systemic sclerosis in patients with functional class II dyspnoea: mild symptoms but severe outcome. Rheumatology (Oxford). 2010; 49(5): 940–944.
  44. Morrisroe K, Stevens W, Huq M, et al. Australian Scleroderma Interest Group (ASIG). Survival and quality of life in incident systemic sclerosis-related pulmonary arterial hypertension. Arthritis Res Ther. 2017; 19(1): 122.
  45. Galiè N, Channick RN, Frantz RP, et al. Risk stratification and medical therapy of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2019; 53(1): 1801889.
  46. Gadre SK, Minai OA, Wang XF, et al. Lung or heart-lung transplant in pulmonary arterial hypertension: what is the impact of systemic sclerosis? Exp Clin Transplant. 2017; 15(6): 676–684.
  47. Shah RJ, Boin F. Lung transplantation in patients with systemic sclerosis. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19(5): 23.
  48. Lefèvre G, Dauchet L, Hachulla E, et al. Survival and prognostic factors in systemic sclerosis-associated pulmonary hypertension: a systematic review and meta-analysis. Arthritis Rheum. 2013; 65(9): 2412–2423.
  49. Launay D, Sitbon O, Hachulla E, et al. Survival in systemic sclerosis-associated pulmonary arterial hypertension in the modern management era. Ann Rheum Dis. 2013; 72(12): 1940–1946.
  50. Khanna D, Zhao C, Saggar R, et al. Long-Term outcomes in patients with connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension in the modern treatment era: meta-analyses of randomized, controlled trials and observational registries. Arthritis Rheumatol. 2021; 73(5): 837–847.
  51. Badesch DB, Tapson VF, McGoon MD, et al. Continuous intravenous epoprostenol for pulmonary hypertension due to the scleroderma spectrum of disease. A randomized, controlled trial. Ann Intern Med. 2000; 132(6): 425–434.
  52. Almaaitah S, Highland KB, Tonelli AR. Management of pulmonary arterial hypertension in patients with systemic sclerosis. Integr Blood Press Control. 2020; 13: 15–29.
  53. Sobanski V, Launay D, Hachulla E, et al. Current approaches to the treatment of systemic-sclerosis-associated pulmonary arterial hypertension (ssc-pah). Curr Rheumatol Rep. 2016; 18(2): 10.
  54. Pulido T, Adzerikho I, Channick RN, et al. SERAPHIN Investigators. Macitentan and morbidity and mortality in pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2013; 369(9): 809–818.
  55. Gaine S, Chin K, Coghlan G, et al. Selexipag for the treatment of connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2017; 50(2): 1602493.
  56. Coghlan JG, Galiè N, Barberà JA, et al. AMBITION investigators. Initial combination therapy with ambrisentan and tadalafil in connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension (CTD-PAH): subgroup analysis from the AMBITION trial. Ann Rheum Dis. 2017; 76(7): 1219–1227.
  57. Zizzo G, De Santis M, Ferraccioli GF. Mycophenolic acid in rheumatology: mechanisms of action and severe adverse events. Reumatismo. 2010; 62(2): 91–100.
  58. Nawata M, Nagayasu A, Fujita Y, et al. Severe pulmonary arterial hypertension and interstitial pneumonia related to systemic lupus erythematosus successfully treated with mycophenolate mofetil: a novel case report. Lupus. 2020; 29(14): 1955–1960.
  59. Donate PB, Cunha TM, Verri WA, et al. Bosentan, an endothelin receptor antagonist, ameliorates collagen-induced arthritis: the role of TNF-α in the induction of endothelin system genes. Inflamm Res. 2012; 61(4): 337–348.
  60. Coirier V, Lescoat A, Chabanne C, et al. Pulmonary arterial hypertension in four patients treated by leflunomide. Joint Bone Spine. 2018; 85(6): 761–763.
  61. McGee M, Whitehead N, Martin J, et al. Drug-associated pulmonary arterial hypertension. Clin Toxicol (Phila). 2018; 56(9): 801–809.
  62. Quah Ed, Amoasii C, Mudawi T, et al. Systematic literature review investigating whether methotrexate causes chronic pulmonary fibrosis. Future Healthc J. 2019; 6(Suppl 2): 4.
  63. Grossi O, Horeau-Langlard D, Agard C, et al. Low-dose methotrexate in PAH related to T-cell large granular lymphocyte leukaemia. Eur Respir J. 2012; 39(2): 493–494.
  64. Dwyer N, Jones G, Kilpatrick D. Severe hepatotoxicity in a patient on bosentan upon addition of methotrexate: reversible with resumption of methotrexate without bosentan. J Clin Rheumatol. 2009; 15(2): 88–89.

Regulations

Important: This website uses cookies. More >>

The cookies allow us to identify your computer and find out details about your last visit. They remembering whether you've visited the site before, so that you remain logged in - or to help us work out how many new website visitors we get each month. Most internet browsers accept cookies automatically, but you can change the settings of your browser to erase cookies or prevent automatic acceptance if you prefer.

By VM Media Sp. z o.o. VM Group Sp.k., ul. Świętokrzyska 73 , 80–180 Gdańsk, Poland

phone:+48 58 320 94 94, fax:+48 58 320 94 60, e-mail: viamedica@viamedica.pl