Wstęp

Powikłania chorób naczyniowych w czasie ciąży, w tym pęknięcie tętniaka tętnicy śledzionowej (SAA, splenic artery aneurysm), są bardzo rzadkie, ale nie mogą być pomijane, gdyż zagrażają życiu, zarówno ciężarnej matki, jak i płodu, w każdym trymestrze ciąży. Pęknięcie SAA wymaga natychmiastowej interwencji ze względu na niezwykle wysoką śmiertelność matek i płodów (do 70–90%) [1–5]. Dokładne mechanizmy powstawania SAA są nadal niejasne. Jedna z hipotez zakłada, że sama ciąża sprzyja formacji SAA — wzrost przepływu krwi w tętnicy śledzionowej oraz zmiany hormonalne w ciąży mogą być specyficznymi hemodynamicznymi czynnikami ryzyka tworzenia SAA. Dodatkowo wykazano, że wysoki poziom hormonów rozrodczych wpływa na elastyczność tkanki naczyniowej (co jest szczególnie widoczne w ciążach mnogich) [1, 3, 5–7]. Rokowania pacjentki i płodu zależą od wczesnej diagnozy. Jednak rozpoznanie pęknięcia SAA nie jest łatwe i stanowi wyzwanie ze względu na ograniczone objawy i wysokie ryzyko błędnej diagnozy [4, 5, 8, 9]. Aby podjąć właściwą decyzję o leczeniu, konieczne jest wielodyscyplinarne podejście do pacjenta [10–12]. W tym artykule poddano analizie dwa różne przypadki pęknięcia SAA, które wystąpiły podczas ciąży, w celu przedstawienia możliwych konsekwencji takiego zdarzenia — tych doraźnych, ale także odległych, w celu zwrócenia uwagi na konieczność wypracowania standardów dotyczących postępowania z przypadkowo zdiagnozowanymi SAA u kobiet.

Przypadek 1

Trzydziestosiedmioletnia ciężarna z zespołem Sjogrena, z niedoczynnością tarczycy i powiększeniem śledziony w wywiadzie. Do 27. tygodnia ciąży bez stwierdzanych nieprawidłowości. W 27. tygodniu ciąży doszło u niej do nagłej utraty przytomności w domu. Karetka została wezwana przez jej partnera. Po odzyskaniu przytomności pacjentka skarżyła się na ból brzucha oraz zmniejszone odczuwanie ruchów płodu. Została przewieziona do wysokospecjalistycznego szpitala dla kobiet. Na izbie przyjęć u pacjentki doszło do utraty przytomności, wstępne badanie wykazało RR 77/nieoznaczalne, HR 120/min nitkowate, saturację (mimo tlenoterapii prowadzonej przez tzw. „wąsy”) 95%, bladość powłok oraz sinicę paznokci, nie stwierdzono krwawienia z dróg rodnych. W doraźnie wykonanym badaniu USG czynność serca płodu wynosiła 70/min, zaobserwowano także dużą ilość płynu wokół płodu. W związku z tym podejrzewano odklejenie się łożyska z masywnym krwawieniem i podjęto decyzję o cięciu cesarskim w trybie nagłym. W momencie rozpoczęcia operacji u pacjentki doszło do zatrzymania akcji serca w mechanizmie asystolii, podjęto resuscytację krążeniowo-oddechową. Po około dwóch minutach odzyskano powrót czynności serca z tętnem na tętnicach szyjnych.

Śródoperacyjnie stwierdzono obecność 4000 ml krwi w jamie brzusznej. Ta ogromna objętość krwi uniemożliwiała uwidocznienie macicy. Po usunięciu skrzepów i płynu wykonano nacięcie macicy, przez które ewakuowano płód płci męskiej bez oznak życia, a następnie łożysko z błonami płodowymi. Zastosowano także paking chirurgiczny jamy brzusznej, mimo to krwawienie nie ustępowało. Zdecydowano o poszerzeniu zakresu zabiegu — wykonano cięcie w linii pośrodkowej w celu poszukiwania źródła krwawienia. Chirurdzy wezwani przez lekarzy ginekologów nie byli w stanie znaleźć miejsca krwawienia. U pacjentki ponownie doszło do zatrzymania akcji serca. Anestezjolodzy bezskutecznie prowadzili resuscytację krążeniowo-oddechową przez 45 min, przetoczono łącznie 7 j. KKCz oraz świeżo mrożone osocze. Pomimo podjętych zabiegów chirurgicznych, resuscytacji krążeniowo-oddechowej i rozszerzonych konsultacji ginekologiczno-położniczych u pacjentki po 1 godzinie i 45 minutach od przyjęcia do szpitala stwierdzono zgon z powodu wstrząsu hipowolemicznego spowodowanego krwawieniem do jamy otrzewnej z nieustalonego źródła. Decyzją prokuratora zlecono wykonanie sądowo-lekarskich oględzin i sekcji zwłok. Przeprowadzona sekcja zwłok ujawniła, że do zgonu chorej i jej dziecka doszło w następstwie pęknięcia tętniaka tętnicy śledzionowej o wymiarach 0,5 cm × 1 cm, zlokalizowanego w odległości 2 cm proksymalnie od wnęki śledzionowej (ryc. 1–3)

Rycina 1. Pęknięty tętniak tętnicy śledzionowej 1

.

Rycina 2. Pęknięty tętniak tętnicy śledzionowej 2

Rycina 3. Pęknięty tętniak tętnicy śledzionowej 3

Sam tętniak otoczony był skrzepem krwi (ryc. 4)

Rycina 4. Skrzep z tętnicy śledzionowej

.

Sekcja zwłok potwierdziła, że przyczyną zgonu ciężarnej było wykrwawienie się.

Przypadek 2

U 40-letniej kobiety przebywającej z dzieckiem na placu zabaw doszło do nagłego zatrzymania krążenia. Kobieta mimo przeprowadzonej niezwłocznie resuscytacji została uznana za zmarłą. Świadkowie zdarzenia podali, że kobieta ta początkowo skarżyła się na zawroty głowy, a następnie położyła się na boku i straciła przytomność. Także w tym przypadku zlecono sądowo-lekarską sekcję zwłok. Z dokumentacji dostarczonej w ślad za postanowieniem o powołaniu biegłego wynikało, że u tej kobiety dwa lata wcześniej, podczas ciąży, doszło do pęknięcia tętniaka tętnicy śledzionowej, co zostało w porę rozpoznane. W czasie operacji usunięto śledzionę. Wiadomo było także, że w przeszłości skarżyła się ona na ból w klatce piersiowej rozpoznany jako nerwoból nerwu piersiowego, miała stwierdzoną przepuklinę krążka lędźwiowego, leczyła się na nadciśnienie tętnicze i stosowała leki przeciwpadaczkowe z powodu migreny. Mimo stwierdzonej choroby naczyń — tętnika tętnicy śledzionowej, kobiety tej nie skierowano na konsultacji z chirurgiem naczyniowym. Pacjentka nie była objęta specjalistycznym nadzorem ani nie była diagnozowano pod kątem innych chorób naczyniowych. Przeprowadzona sądowo-lekarska sekcja zwłok wykazała, że przyczyną zgonu tej kobiety było rozwarstwienie aorty przechodzące na obie tętnice biodrowe. Rozwarstwienie obejmowało także ścianę pnia ramienno-głowowego do wysokości jego podziału na tętnicę szyjną wewnętrzną prawą i tętnicę podobojczykową prawą oraz ścianę tętnic krezkowych i nerkowych. Ponadto tuż nad zastawką aortalną obecne było dwucentymetrowe pęknięcie ściany aorty skutkujące krwawieniem do worka osierdziowego i tamponadą serca.

DYSKUSJA I WNIOSKI

Pęknięcie SAA stanowi od 0,1% do 2% patologii naczyń i jest niezwykle rzadkie u kobiet w ciąży. W jednym z największych badań obejmującym kobiety w ciąży przeprowadzonym w szpitalu Parkland Memorial Hospital w Dallas (Teksas, USA), podczas 5-letniej obserwacji naukowcy zidentyfikowali tylko jeden przypadek pęknięcia SAA na ponad 67 000 ciąż zakończonych porodami [2]. Do podobnych wniosków doszli McMahon i wsp. [13], wymieniając tylko jedno pęknięcie SAA zgłoszone z 27 587 porodów. Także wynik badania Abbas i wsp. [14] potwierdza pęknięcie SAA jako rzadką obserwację u ciężarnych. Wyniki tych badań nie wskazują na konieczność wprowadzenia rutynowych badań przesiewowych w kierunku SAA u wszystkich kobiet w ciąży. Należy jednak pamiętać, że SAA są najczęstszymi tętniakami (50–75%) spośród wszystkich tętniaków tętnic trzewnych, a tętnica śledzionowa jest trzecim z kolei naczyniem tętniczym (po aorcie i tętnicach biodrowych) w którym najczęściej dochodzi do tętniakowatego poszerzenia [5, 7]. Kolejną przesłanką wskazującą na to, że nie należy zapominać o SAA u kobiet jest to, że SAA są rozpoznawane czterokrotnie częściej u kobiet niż u mężczyzn, co jednak może po części wiązać się z przypadkowym ich wykrywaniem podczas USG rutynowo wykonywanego w czasie ciąży
[4, 6, 8, 15–17] — liczba USG wykonywanych mężczyznom jest mniejsza. Problem ten jest szczególnie istotny u ciężarnych, gdyż śmiertelność kobiet w ciąży oraz płodów po pęknięciu SAA wynosi 65–95%, podczas gdy u kobiet niebędących w ciąży śmiertelność ta wynosi 25–36%.
Ta wyższa śmiertelność może być skorelowana z bezobjawowym charakterem SAA i większą częstością błędnych rozpoznań (objawy są typowe również dla chorób charakterystycznych dla okresu ciąży, takich jak zespół HELLP, rzucawka, odklejenie łożyska) [4, 7].

Zgodnie z najpopularniejszą teorią tłumaczącą wyższą częstość SAA w ciąży to zmiany hormonalne i hemodynamiczne uważane są za możliwe źródło wad rozwojowych tętnic. Podwyższone stężenie krążących estrogenów i progesteronu wiąże się z rozpoczęciem zmian strukturalnych w tętnicach, takich jak podział włókien sprężystych, degeneracja włókien mięśni gładkich i wewnętrznej blaszki elastycznej [4, 7]. Dodatkowo
w III trymestrze podnosi się stężenie relaksyny, co może także wpływać ujemnie na elastyczność tętnicy śledzionowej. Ponadto powiększona macica może wywierać ucisk na aortę i tętnice biodrowe, co prowadzi do zwiększenia przepływu krwi w tętnicy śledzionowej, podnosząc ryzyko mechanicznego uszkodzenia jej ściany. Zwraca się także
uwagę na wzrost rzutu serca i objętości krwi krążącej co w połączeniu ze względnym nadciśnieniem wrotnym może także przyczyniać się do powstawania lub pękania SAA. Zatem wraz z czasem trwania ciąży wzrasta ryzyko powstania SAA oraz jego pęknięcia. Większość tętniaków (~ 90%) pęka w trzecim trymestrze ciąży lub rzadziej w drugim trymestrze [3, 7, 13, 14]. Warto zwrócić uwagę, że ryzyko to wzrasta znacząco w przypadku wieloródek. Zgodnie z danymi z piśmiennictwa liczba przypadków SAA wśród wieloródek jest czterokrotnie częstsza niż u pierwiastek [4, 5, 7, 8, 18].

Wczesne wykrycie SAA i wdrożenie skutecznego leczenia istotnie zmniejsza śmiertelność [1, 3, 6, 9, 14, 15, 19]. Niestety objawy pęknięcia SAA u ciężarnych są niespecyficzne, a stan pacjentek szybko się pogarsza. Pierwszym objawem klinicznym może być wstrząs jak w opisanym przypadku 1. Pęknięcie tętniaka tętnicy śledzionowej może również przebiegać w postaci ostrego brzucha, z bólem zlokalizowanym w lewym podżebrzu lub w nadbrzuszu. Zarówno wymioty, jak i pogorszenie parametrów życiowych mogą być początkowymi objawami wstrząsu hemodynamicznego [4, 5, 8, 9].

Najlepszymi narzędziami diagnostycznymi w rozpoznaniu pęknięcia SAA są: ultrasonografia, angiografia oraz diagnostyczna laparotomia [4, 5]. Szybka interwencja chirurgiczna, embolizacja tętniaka, podwiązanie pękniętego tętniaka z lub bez splenektomii oraz cięcie cesarskie mogą uratować życie matki i płodu. W przypadku każdej ciężarnej, u której nastąpiło nagłe i gwałtowne pogorszenie parametrów życiowych, bez obserwowanego krwawienia z pochwy, powinna być brana pod uwagę możliwość krwawienia wewnętrznego, w tym także spowodowanego SAA, co wymaga niezwłocznego poddania specjalistycznej ocenie oraz w razie wątpliwości laparotomii diagnostycznej, podczas której należy zbadać okolicę tętnicy śledzionowej [1, 3, 11, 20]. Rosnąca liczba opisów przypadków pęknięcia SAA w czasie ciąży z jego poważnymi konsekwencjami wskazuje na potrzebę wypracowania odpowiedniego schematu diagnostyki i przede wszystkim postępowania z SAA przypadkowo wykrytymi u ciężarnych. Istotne jest także racjonalne leczenie kobiet w wieku rozrodczym, u których wykryto SAA, zwłaszcza jeśli planują ciążę (wyniki przytoczonej wcześniej literatury pozwalają wskazać, że ciąża jest istotnym czynnikiem ryzyka zarówno powstania, jak i pęknięcia SAA) [3, 7, 13, 14]. Niestety, pomimo rosnącej liczby publikacji zwracających uwagę na ten temat, problem jest ciągle bagatelizowany z uwagi na małą liczbę przypadków SAA. Z tego względu w Europie nie ma oficjalnych zaleceń dotyczących leczenia i profilaktyki SAA w ciąży. Obecne standardy opieki w Stanach Zjednoczonych zalecają leczenie chirurgiczne wszystkich przypadkowo wykrytych tętniaków tętnicy śledzionowej w okresie ciąży oraz u kobiet w wieku rozrodczym [2, 5, 18, 21]. Wiener i wsp. [5] z Uniwersytetu w Tel Awiwie, opierając się na swoich doświadczeniach, stworzyli schemat blokowy postępowania w przypadku przypadkowego wykrycia lub bezobjawowego SAA podczas ciąży. Proponują oni różne rozwiązania w zależności od etapu ciąży:

W dwóch ostatnich przypadkach (pkt 2.b. i 3.) zalecają również embolizację poporodową [5].

Drugi z przedstawionych przypadków wskazuje także na konieczność wyczulenia lekarzy na potrzebę diagnostyki naczyniowej u kobiet po przebytych incydentach naczyniowych. Pewne nieprawidłowości — jak SAA mogą być wynikiem zmian, jakie zachodzą w organizmie kobiety w okresie ciąży, ale mogą także wskazywać na pewną skłonność do patologii naczyniowych. Współczesny rozwój medycyny, w tym przede wszystkim rozwój chirurgii naczyniowej, pozwala na skuteczne leczenie nawet tak ciężkich chorób jak rozwarstwienie aorty co daje możliwość zapobiegnięcia tak tragicznym skutkom, jakie wystąpiły w opisywanym powyżej przypadku 2. Co ważne, leczenie tętniaków tętnic w zależności od typu oraz lokalizacji możne być zachowawcze: farmakologicznie lub chirurgicznie [22, 23]. Po przeanalizowaniu przypadku drugiego wydaje się zasadnym stwierdzenie, że kobiety z obciążonym wywiadem naczyniowym powinny być kierowane na konsultacje z zakresu chirurgii naczyniowej w celu wykluczenia zagrażających ich życiu zmian naczyniowych. Otwartym pozostaje jednak pytanie, jak częsta i jak szeroka powinna być owa diagnostyka.
Po przeanalizowaniu dostępnej literatury autorzy niniejszej pracy nie znaleźli podobnego przypadku ani wytycznych postępowania medycznego w takiej sytuacji.

Opierając się na dostępnych publikacjach oraz doświadczeniu własnym należy mieć na uwadze, że poza oczywistymi dolegliwościami ciążowymi przyczyną spadku ciśnienia, gorszego samopoczucia oraz wstrząsu może być SAA, szczególnie przy braku innych charakterystycznych objawów chorób ciążowych. W takich przypadkach wydaje się, że badanie USG FAST może być pomocne w postawieniu prawidłowej diagnozy, co więcej, badanie to jest tanie oraz powszechnie dostępne.

Konflikt interesów

Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.