Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych

Streszczenie

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) jest przewlekłą, cholestatyczną chorobą wątroby charakteryzującą się naciekami zapalnymi i wtórnym włóknieniem dróg żółciowych. Z PSC często współistnieją nieswoiste zapalenia jelit, głównie wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Etiopatogeneza PSC nie jest w pełni poznana i uważa się, że choroba to wynik współdziałania wielu czynników, wśród których, poza immunologicznymi, najczęściej wymieniane są czynniki genetyczne, infekcyjne i toksyczne, a także różne czynniki środowiskowe. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest rzadką chorobą, jednak jej epidemiologia w skali globalnej nie jest znana. W Europie występowanie szacuje się na 0,41–1,3/100 000/rok. Rozpoznanie PSC opiera się na cholangiopankreatografii rezonansu magnetycznego (MRCP). Obecnie, wskazania do endoskopowej cholangiopankreatografii wstecznej (ECPW) są ograniczone i badanie to zarezerwowano wyłącznie dla chorych z „dominującym zwężeniem”, przewidzianych do leczenia endoskopowego. U chorych z PSC wzrasta ryzyko nowotworów i to nie tylko raka dróg żółciowych, ale także raka pęcherzyka żółciowego, a przede wszystkim — raka jelita grubego. Obecnie nie ma skutecznego leczenia farmakologicznego PSC i przeszczepienie wątroby jest jedynym sposobem postępowania terapeutycznego. Kandydatami do przeszczepienia są pacjenci z wtórną marskością i niewydolnością wątroby, a także chorzy bez cech zaawansowanej choroby wątroby, ale z podejrzeniem raka dróg żółciowych. Ryzyko raka jelita grubego nie zmniejsza się po przeszczepieniu wątroby. Wszyscy chorzy z PSC, już od momentu rozpoznania tej choroby, powinni podlegać nadzorowi onkologicznemu, ponieważ obecnie jest to jedyna strategia zmniejszająca ryzyko nowotworowe u tych pacjentów.