Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych - rozpoznawanie i leczenie

Streszczenie

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) jest rzadką przewlekłą, cholestatyczną chorobą wątroby i dróg żółciowych, prawdopodobnie o autoimmunologicznej patogenezie. Występuje głównie u młodych mężczyzn chorujących na nieswoiste zapalenia jelit i jest procesem nieodwracalnym, prowadzącym do marskości wątroby i jej powikłań. U 6-20% chorych z PSC rozwija się rak dróg żółciowych. Metodą referencyjną w rozpoznawaniu tej choroby jest cholangiografia rezonansu magnetycznego. Endoskopową cholangiopankreatografię wsteczną obecnie wykorzystuje się rzadziej w diagnostyce PSC.
Nie ma skutecznego leczenia PSC. Leczenie farmakologiczne kwasem ursodeoksycholowym, nawet w dużych dawkach, jest nieskuteczne. U chorych z PSC i "dominującym" zwężeniem dróg żółciowych leczeniem z wyboru jest rozszerzanie endoskopowe. Chorzy z PSC i niewydolnością wątroby albo z podejrzeniem raka dróg żółciowych są kandydatami do przeczepienia wątroby.
Gastroenterologia Kliniczna 2010, tom 2, nr 1, 14-23