Wszystko, co zawsze chciałeś wiedzieć o twardzinie układowej, ale obawiałeś się zapytać. Część 5: rekomendacje dotyczące leczenia śródmiąższowej choroby płuc, zajęcia serca, tętniczego nadciśnienia płucnego, zajęcia układu mięśniowo-szkieletowego i układu pokarmowego oraz nerek

Streszczenie

Twardzina układowa (SSc) jest układową chorobą tkanki łącznej charakteryzującą się rozsianą mikroangiopatią i nadmiernie immunologicznie stymulowaną aktywnością fibroblastów, co prowadzi do włóknienia skóry i narządów wewnętrznych. W literaturze pierwsze doniesienie na temat choroby pochodzi z 1753 r. i przypisywane jest lekarzowi Carlo Curzio z Neapolu, który opisał przypadek 17-letniej dziewczyny ze stwardnieniem skóry całego ciała. Choroba należy do schorzeń rzadkich, w Polsce szacuje się, że z powodu SSc choruje 1 na 10 000 osób.

Wśród pacjentów dominują kobiety, z 3–4-krotną przewagą względem mężczyzn. Typowo choroba ma swój początek między 30. a 50. rż. Wczesne wykrywanie i leczenie powikłań narządowych mają kluczowe znaczenie dla poprawy jakości życia i zmniejszenia śmiertelności u chorych z twardziną układową. Biorąc pod uwagę znaczne zróżnicowanie przebiegu klinicznego, zasadne wydaje się indywidualne podejście do chorych i współpraca wielospecjalistyczna, zarówno na etapie stawiania diagnozy, jak i na etapie leczenia.

Leczenie opiera się na tak zwanej strategii swoistej narządowo, polega ona na dostosowaniu farmakoterapii do postaci klinicznej, okresu choroby i powikłań narządowych. Leczenie chorych powinno obejmować — oprócz farmakologii — również edukację pacjenta i jego rodziny, i — w razie potrzeby — leczenie zabiegowe lub inne konieczne interwencje.