Wszystko, co zawsze chciałeś wiedzieć o twardzinie układowej, ale obawiałeś się zapytać: Część 4. Leczenie pacjenta z twardziną układową. Charakterystyka i rekomendacje dotyczące leczenia zmian skórnych, zespołu Raynauda, kalcynozy

Streszczenie

Twardzina układowa (SSc) jest układową chorobą tkanki łącznej charakteryzującą się rozsianą mikroangiopatią i nadmiernie immunologicznie stymulowaną aktywnością fibroblastów, co prowadzi do włóknienia skóry i narządów wewnętrznych. W literaturze pierwsze doniesienie na temat choroby pochodzi z 1753 r. i przypisywane jest lekarzowi Carlo Curzio z Neapolu, który opisał przypadek 17-letniej dziewczyny, u której rozwinęło się stwardnienie skóry całego ciała. Choroba należy do schorzeń rzadkich. W Polsce szacuje się, że z powodu twardziny układowej choruje 1 na 10 000 osób. Wśród pacjentów dominują kobiety, z 3–4-krotną przewagą względem mężczyzn. Typowo choroba ma swój początek między 30. a 50. rż. Wczesne wykrywanie i leczenie powikłań narządowych mają kluczowe znaczenie dla poprawy jakości życia i zmniejszenia śmiertelności u chorych z twardziną układową. Biorąc pod uwagę znaczne zróżnicowanie przebiegu klinicznego, zasadne wydaje się indywidualne podejście do chorych i współpraca wielospecjalistyczna, zarówno na etapie stawiania diagnozy, jak i na etapie leczenia. Leczenie opiera się na tak zwanej strategii swoistej narządowo. Polega ona na dostosowaniu farmakoterapii do postaci klinicznej,
okresu choroby i powikłań narządowych. Leczenie chorych powinno obejmować oprócz farmakologii
również edukację pacjenta i jego rodziny, i — w razie potrzeby — leczenie zabiegowe lub inne konieczne interwencje.