WYBRANE PROBLEMY KLINICZNE

Anna Żak, Anna Starzyńska

Klinika Chirurgii Szczękowo-Twarzowej, Gdański Uniwersytet Medyczny

Czerniak złośliwy błony śluzowej jamy ustnej — charakterystyka, diagnostyka, postępowanie

Malignant melanoma of oral mucosa — characteristics, diagnostics, treatment

EPIDEMIOLOGIA

Czerniak złośliwy (melanoma malignum) błony śluzowej jamy ustnej jest nowotworem rzadko występującym, lecz bardzo agresywnym. Stanowi 0,2–8,0% wszystkich nowotworów jamy ustnej oraz 1–2% wszystkich nowotworów. Nowotwór ten najczęściej występuje u osób w wieku 60–80 lat. U mężczyzn czerniak złośliwy błony śluzowej jamy ustnej występuje dwukrotnie częściej niż u kobiet.

Rozwija się najczęściej na wyrostku zębodołowym szczęki oraz podniebieniu twardym. Opisano także przypadki czerniaka policzka, wyrostka zębodołowego żuchwy, warg, języka i dna jamy ustnej [1]. Melanoma malignum w obrębie jamy ustnej częściej rozpoznawany jest w Azji niż w krajach Europy Zachodniej i Stanach Zjednoczonych, ponieważ w jamie ustnej u Azjatów występuje więcej melanocytów.

ETIOLOGIA

Czerniak wywodzi się z melanocytów, komórek ludzkiego ciała odpowiedzialnych za wytwarzanie melaniny. Pod wpływem promieni UV prawidłowe melanocyty mogą przekształcić się w komórki nowotworowe czerniaka złośliwego. W przypadku postaci skórnej ten mechanizm jest najczęstszą przyczyną powstawania tego nowotworu [2].

Etiologia czerniaka złośliwego błony śluzowej jamy ustnej nie jest do końca poznana [3]. Do rozwoju tej choroby przyczynić się mogą zmiany pigmentowe, urazy mechaniczne w obrębie jamy ustnej, spowodowane źle dopasowanymi uzupełnieniami protetycznymi, stosowanie używek, jak palenie tytoniu czy nadmierne spożycie alkoholu lub spożyte i wziewne substancje rakotwórcze. Nie wykazano jednak czynników jednoznacznie odpowiadających za rozwój czerniaka w jamie ustnej.

OBRAZ KLINICZNY

Początkowo czerniak złośliwy błony śluzowej jamy ustnej rozwija się bezobjawowo, ale bardzo dynamicznie. Wczesne stadium choroby ma postać niewielkiej, głównie płaskiej zmiany o charakterze plamy. Z czasem nowotwór staje się coraz bardziej wypukły, jego kształt jest nieregularny, może zmieniać zabarwienie, pojawiają się wykwity satelitarne oraz objawy zapalenia jak rumień obwodowy wokół zmiany. Późne objawy to krwawienie z guza, owrzodzenie, rozchwianie zębów, zbita konsystencja, twarde, deskowate powiększenie okolicznych węzłów chłonnych.

Typowy obraz czerniaka błony śluzowej jamy ustnej to guzkowata część środkowa, wokół której rozprzestrzenia się czarno-brązowa płytka oraz jasnobrązowe plamki. Należy jednak pamiętać, że nowotwór ten może mieć różne zabarwienie, jak: czarne, brązowe, szare, fioletowe, czerwone, a nawet białe, różny, nieregularny kształt, a także różne umiejscowienie w jamie ustnej (ryc. 1, 2).

Rycina 1. Czerniak błony śluzowej policzka (źródło własne)

Rycina 2. Czerniak błony śluzowej policzka (źródło własne)

Aby ułatwić rozpoznanie czerniaka złośliwego, stworzono 5-stopniową charakterystykę zmiany przedstawioną w tabeli 1 [4].

DIAGNOSTYKA

Czerniak złośliwy błony śluzowej jamy ustnej jest bardzo trudny do rozpoznania w początkowym stadium, ponieważ często bywa bezobjawowy. Dodatkowym utrudnieniem jest położenie anatomiczne nowotworu, trudne do samooceny przez pacjenta. Około 1/3 zmian jest amelanotyczna, taka postać jest trudniejsza do zdiagnozowania i może być mylona z guzami łagodnymi lub rakami płaskonabłonkowymi.

Greene i wsp. w 1953 roku stworzyli kryteria rozpoznania pierwotnego czerniaka błony śluzowej jamy ustnej:

1. pojawienie się klinicznego, jak i mikroskopowego obrazu guza w błonie śluzowej jamy ustnej;

2. obecność proliferacji gniazd melanocytów w błonie śluzowej jamy ustnej;

3. niemożność wykazania innej pierwotnej lokalizacji [5].

Rozpoznanie czerniaka błony śluzowej jamy ustnej w badaniu klinicznym zawsze powinno być potwierdzone badaniem histopatologicznym. Każdy wycinek z małych i dużych zmian musi być kierowany do potwierdzenia stawianej diagnozy, aby wykluczyć inne jednostki chorobowe, dające podobny obraz kliniczny w jamie ustnej (ryc. 3, 4).

Rycina 3. Czerniak wargi dolnej (źródło własne)

Rycina 4. Czerniak wyrostka zębodołowego szczęki (źródło: własne)

W tabeli 2 przedstawiono wykaz chorób, z którymi należy różnicować czerniaka błony śluzowej jamy ustnej [5].

W diagnostyce czerniaka błony śluzowej jamy ustnej wykorzystywane jest badanie tomografii komputerowej (TK) w celu określenia rozległości procesu nowotworowego.

The Memorial Sloan Kettering Cancer Center sklasyfikował czerniaka błony śluzowej jamy ustnej na 3 poziomy, w zależności od głębokości inwazji:

— poziom 1 — czerniak in situ nienaciekający lub mikro naciekający błonę podstawną;

— poziom 2 — zmiana naciekająca błonę podstawną, lecz niesięgająca okostnej, ochrzęstnej lub omięsnej;

— poziom 3 — zmiana głęboko naciekająca okostną, ochrzęstną lub omięsną.

Ze względu na bardzo bogatą sieć naczyń krwionośnych i limfatycznych w obrębie głowy i szyi komórki nowotworowe czerniaka błony śluzowej jamy ustnej migrują w bardzo szybkim tempie, dając wczesne przerzuty bliskie i odległe. Dlatego podczas diagnostyki choroby tak ważne jest bardzo dokładne badanie okolicznych węzłów chłonnych [6].

LECZENIE

Podstawą leczenia czerniaka błony śluzowej jamy ustnej jest chirurgiczne usunięcie nowotworu z marginesem zdrowych tkanek. Należy jednak pamiętać, że jest to bardzo trudne w obrębie jamy ustnej.

Z powodu szybkiego przebiegu choroby i późnego zgłoszenia pacjenta do leczenia bardzo często konieczna jest operacja usunięcia węzłów chłonnych objętych procesem nowotworowym.

Leczenie chirurgiczne wspomagane jest chemioterapią, radioterapią oraz immunoterapią [7, 8]. Chociaż komórki czerniaka nie są podatne na działanie radioterapii w dużym stopniu, to autorzy podają wzrost przeżywalności pacjentów po stosowaniu wspomagającej terapii łączącej chemioterapię, radioterapię i immunoterapię.

ROKOWANIE

Czerniak błony śluzowej jamy ustnej jest nowotworem bardzo agresywnym i szybko postępującym.

Ze względu na swoją topografię oraz cechy kliniczne jest trudny do zdiagnozowania w początkowym stadium, co dodatkowo pogarsza rokowanie.

Pacjenci na leczenie zgłaszają się późno, często z przerzutami nowotworu [1, 9]. W tabeli 3 przedstawiono najczęstsze miejsca przerzutów czerniaka błony śluzowej jamy ustnej.

Okres 5-letniego przeżycia chorych na czerniaka złośliwego błony śluzowej jamy ustnej waha się między 8–30% i zależy od stadium zaawansowania choroby, rozmiaru, miejsca, głębokości naciekania, inwazji naczyń krwionośnych i limfatycznych oraz występowania przerzutów.

PODSUMOWANIE

Czerniak błony śluzowej jamy ustnej jest rzadkim, lecz bardzo agresywnym nowotworem. Diagnostyka choroby jest utrudniona, ponieważ w początkowym stadium choroby nie daje wyraźnych objawów klinicznych.

Z powodu umiejscowienia anatomicznego radykalne leczenie chirurgiczne jest bardzo trudne, czasami niemożliwe do wykonania. Bogate unaczynienie krwionośne i limfatyczne okolicy głowy i szyi powoduje szybkie rozprzestrzenianie się komórek nowotworowych do innych tkanek i narządów. Dlatego bardzo ważne jest dokładne badanie przedmiotowe i podmiotowe jamy ustnej podczas wizyt kontrolnych. Należy także pamiętać o uświadamianiu pacjentów o zagrożeniach i skutkach choroby oraz szerzeniu profilaktyki onkologicznej czerniaka złośliwego błony śluzowej jamy ustnej.

Adres do korespondencji:

dr hab. n. med. Anna Starzyńska

Klinika Chirurgii Szczękowo-Twarzowej

Gdański Uniwersytet Medyczny

ul. Smoluchowskiego 17, 80–214 Gdańsk

tel.: (058) 349–31–02

faks: (058) 349–31–00

e-mail: ast@gumed.edu.pl

PIŚMIENNICTWO

1. Türkmen A., Temel M., Bekerecioglu M. Primary mucosal malignant melanoma of the oral cavity. Eur. J. Plast. Surg. 2011; 34: 325S–329S.

2. Intapa C. Melanoma of the oral cavity: a case report. J. Int. Dent. Med. Res. 2014; 7: 56S–59S.

3. Langlais R.P., Miller C.S., Nield-Gehring J.S. Choroby błony śluzowej jamy ustnej — kolorowy atlas i podręcznik. Zmiany w jamie ustnej według różnic w zabarwieniu. Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2013: 150S–152S.

4. Munde A., Juvekar M.V., Karle R.R. i wsp. Malignant melanoma of the oral cavity: report of two cases. Contemp. Clin. Dent. 2014; 5: 227S–230S.

5. Warszawik-Hendzel O., Słowińska M., Olszewska M. i wsp. Melanoma of the oral cavity: pathogenesis, dermoscopy, clinical features, staging and management. J. Dermatol. Case Rep. 2014; 8: 60S–66S.

6. Devi P., Bhovi T., Jayaram R.R. i wsp. Malignant melanoma of the oral cavity showing satellitism. J. Oral Sci. 2011; 53: 239S–244S.

7. Thomas P.S., Subhas Babu G., Anusha R.L. i wsp. Oral malignant melanoma — an unusual presentation. Gerodontology 2012; 29: 1241S–1243S.

8. Manigandan T., Sagar G.V., Amudhan A. i wsp. Oral malignant melanoma: a case report with review of literature. Contemp. Clin. Dent. 2014; 5: 415S–418S.

9. López Ortega K., Soares de Araújo N., Bitu de Souza F. i wsp. Primary malignant melanoma of the oral cavity: a case report. Int. J. Dermatol. 2004; 43: 750S–752S.