WYBRANE PROBLEMY KLINICZNE

Robert Sabiniewicz, Lidia Woźniak, Joanna Kwiatkowska

Klinika Kardiologii Dziecięcej i Wad Wrodzonych Serca, Gdański Uniwersytet Medyczny, Gdańsk

Choroba Kawasaki — doświadczenia jednego ośrodka

Kawasaki disease — a single-centre experience

WSTĘP

Choroba Kawasaki (KD, Kawasaki disease) jest jedną z głównych przyczyn nabytych chorób serca u dzieci i młodych dorosłych. Jest to ostra choroba gorączkowa, która może przebiegać z zapaleniem naczyń. Rozpoznanie KD opiera się na stwierdzeniu co najmniej pięciu z sześciu objawów: gorączki trwającej co najmniej 5 dni, obustronnego nieropnego zapalenia spojówek, rozsianej wysypki plamisto-grudkowej, zmian w obrębie warg i śluzówek jamy ustnej, nieropnego powiększenia szyjnych węzłów chłonnych, zmian na dystalnych częściach kończyn (ryc. 1). U pacjentów ze stwierdzonym poszerzeniem tętnic wieńcowych do rozpoznania KD wystarczy spełnienie czterech kryteriów [1]. Nie ma jednego wskaźnika laboratoryjnego pozwalającego na rozpoznanie KD, jednak u większości pacjentów występuje wzrost parametrów stanu zapalnego, trombocytoza i nieznaczna anemizacja [2]. Główną przyczyną śmiertelności i długoterminowej chorobowości pacjentów z KD są zmiany w układzie sercowo-naczyniowym. Wśród nich najczęstsze są tętniaki naczyń wieńcowych, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia oraz tętniaki naczyń obwodowych [3] (ryc. 2).

Rycina 1. Złuszczanie skóry okolicy przypaznokciowej palców dłoni (materiał własny)

Rycina 2. Obraz koronarograficzny, widoczne tętniaki olbrzymie lewej tętnicy wieńcowej (materiał własny)

CEL PRACY

Celem pracy była analiza epidemiologii i przebiegu klinicznego, ze szczególnym uwzględnieniem zmian w układzie sercowo-naczyniowym oraz przedstawienie odległej obserwacji pacjentów z chorobą Kawasaki.

MATERIAŁ I METODY

Badaniem objęto 47 dzieci z rozpoznaniem KD, hospitalizowanych w Klinice Kardiologii Dziecięcej i Wad Wrodzonych Serca GUMed w latach 1997–2010. Analizie poddano dane demograficzne, wyniki badań laboratoryjnych, badania echokardiograficznego oraz koronarografii. Wszyscy pacjenci objęci byli standardowym leczeniem (immunoglobuliny oraz kwas acetylosalicylowy). Analizy statystycznej dokonano przy użyciu oprogramowania Statistica 10.0 z wykorzystaniem testu t dla prób niezależnych.

WYNIKI

W latach 1997–2010 hospitalizowano 47 dzieci, u których zgodnie z kryteriami diagnostycznymi rozpoznano KD. Wśród pacjentów było 13 dziewczynek (27,7%) i 34 chłopców (72,3%), stosunek chłopców do dziewcząt wyniósł 2,6 : 1. Średni wiek dzieci w momencie rozpoznania wynosił 3 lata (SD 2,5 roku), najmłodszy pacjent miał 4 miesiące, najstarszy 11 lat i 3 miesiące, szczyt zachorowań odnotowano między 2. a 4. rokiem życia. Czas od wystąpienia pierwszych objawów do rozpoznania wynosił od 2 do 37 dni, średnio 8 dni. W trakcie hospitalizacji oceniono wartości parametrów laboratoryjnych. Stężenie hemoglobiny (g/dl) wynosiło od 7,4 do 12,8, średnio 10,14. Liczba płytek krwi (*1000/µl) wynosiła od 307 do 1370, średnio 689,49; u czworga pacjentów (8,5%) stwierdzono liczbę płytek krwi poniżej 400, u 16 pacjentów (34%) powyżej 750, a u pięciorga pacjentów (10,6%) powyżej 1000. Liczba leukocytów (*1000/µl) wynosiła od 7,9 do 23,65, średnio 16,75; leukocytozę stwierdzono u 22 pacjentów (46,8%). Odczyn Biernackiego (OB) (mm/godz.) był podwyższony u wszystkich hospitalizowanych dzieci, odnotowano wartości od 25 do 150, średnio 88,64; u 19 pacjentów (40,4%) wartość OB wynosiła powyżej 100. Stężenie białka ostrej fazy (CRP, C-reactive protein) (mg/l) wahało się od 6 do 329, średnio 109,18. Poziomy aminotransferazy alaninowej (AlAT) (j.m./l) wynosiły od 7 do 664, średnio 101,27, a aminotransferazy asparaginianowej (AspAT) (j.m./l) od 14 do 886, średnio 83,9. Manifestację kardiologiczną KD odnotowano u 18 (38,3%) pacjentów. Oceny tętnic wieńcowych dokonano przy użyciu badania echokardiograficznego. Nieprawidłowości stwierdzono u 16 pacjentów (34%), przy czym u ośmiorga (17%) pacjentów zmiany dotyczyły tylko lewej tętnicy wieńcowej, u jednego pacjenta (2,1%) tylko prawej, a u siedmiorga pacjentów (14,9%) obie tętnice wieńcowe były zajęte. Do koronarografii zakwalifikowano 12 pacjentów, u trojga stwierdzono zmiany w lewej tętnicy wieńcowej, u trojga zmiany w obu tętnicach wieńcowych, a u sześciorga nie stwierdzono nieprawidłowości. U trojga pacjentów (6,3%) wystąpiło zapalenie mięśnia sercowego z obniżeniem LVEF (left ventricular ejection fraction), u jednego z tych pacjentów obecna była komponenta zapalenia osierdzia z płynem w worku osierdziowym, u innego wtórna niedomykalność zastawki mitralnej. U jednej pacjentki (2,1%) stwierdzono tętniaka tętnicy pachowej lewej (ryc. 3). W grupie pacjentów ze zmianami w tętnicach wieńcowych stwierdzono istotną statystycznie większą liczbę płytek krwi (*1000/µl): 798,1 (SD 256,4) v. 635,2 (SD 224,7), p = 0,034, wyższe stężenie CRP (mg/l): 156,2 (101,3) v. 86,5 (SD 62,9), p = 0,008, niższe wartości Hgb (g/dl): 9,6 (SD 1,5) v. 10,5 (SD 1,1), p = 0,033. Obserwowano również tendencję do wyższej liczby leukocytów (WBC, white blood cells) i wartości OB, które nie osiągnęły jednak znamienności statystycznej: WBC (*1000/µl): 18,4 (SD 8,2) v. 15,9 (SD 4,0), p = 0,176; OB (mm/h): 99,1 (SD 43,8) v. 82,2 (SD 34,3), p = 0,228. Nie stwierdzono istotnej korelacji pomiędzy płcią a częstością wystąpienia zmian w tętnicach wieńcowych (p = 0,831). Najdłuższy okres obserwacji wyniósł 17 lat i 8 miesięcy, średnio było to 8 lat i 3 miesiące. Nie odnotowano żadnego zgonu, wszyscy pacjenci pozostają w dobrym stanie ogólnym, z prawidłową LVEF. Kontrolną koronarografię przeprowadzono u dwojga pacjentów, u obojga stwierdzono regresję zmian w tętnicach wieńcowych.

Rycina 3. Obraz angiografii subtrakcyjnej, widoczny tętniak tętnicy pachowej lewej (materiał własny)

WNIOSKI

Na podstawie uzyskanych wyników i danych z rocznika statystycznego oceniono wskaźnik zapadalności w naszym regionie na 2,3 przypadków KD na 100 000 dzieci poniżej 5. roku życia. Porównując ten wynik z danymi europejskimi i amerykańskimi, KD w Polsce wciąż jeszcze rozpoznawana jest zbyt rzadko, a zatem niezbędna jest popularyzacja wiedzy na temat tej choroby w Polsce. Ze względu na mało specyficzne objawy, rozpoznanie KD jest trudne, pomocna w postawieniu diagnozy może być ocena parametrów laboratoryjnych, a zwłaszcza ich szczególna koincydencja. W badaniu stwierdzono istotną zależność pomiędzy wysokością płytek krwi, stężeniem CRP i hemoglobiny a częstością występowania zmian w tętnicach wieńcowych. Najistotniejszym czynnikiem wpływającym na poprawę rokowania jest wczesne rozpoznanie choroby i szybkie wdrożenie prawidłowego leczenia. Pacjenci po przebytej chorobie Kawasaki wymagają długoterminowej obserwacji kardiologicznej, ze względu na ryzyko późnych zmian w naczyniach wieńcowych [4].

Adres do korespondencji:

lek. Lidia Woźniak

Klinika Kardiologii Dziecięcej i Wad Wrodzonych Serca,

Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego

ul. Dębinki 7, 80–211 Gdańsk

e-mail: lidiawozniak@yahoo.com

PIŚMIENNICTWO

1. Newburger J.W., Takahashi M., Gerber M.A. i wsp. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the committee on rheumatic fever, endocarditis, and Kawasaki disease, council on cardiovascular disease in the young, American Heart Association. Pediatrics 2004; 114: 1708–1733.

2. Jamieson N., Singh-Grewal D. Kawasaki disease: a clinician’s update. International journal of pediatrics 2013.

3. Kato H., Sugimura T., Akagi T. i wsp. Long-term consequences of Kawasaki disease: a 10- to 21-year follow-up study of 594 patients. Circulation 1996; 94: 1379–1385.

4. Kwiatkowska J., Sabiniewicz R. The young man with a stenocardial acute chest pain. Cardiology in the Young 2011; 21: 223–224.