dostęp otwarty

Tom 2, Nr 2 (2016)
Prace kazuistyczne
Opublikowany online: 2016-09-15
Pobierz cytowanie

Porfiria skórna późna — opis przypadku ciężkiego przebiegu choroby u kobiety uzależnionej od alkoholu

Dorota Maria Mehrholz, Paulina Flis, Andriy Petranyuk, Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, Roman Nowicki, Wioletta Barańska-Rybak
Forum Dermatologicum 2016;2(2):90-94.

dostęp otwarty

Tom 2, Nr 2 (2016)
Prace kazuistyczne
Opublikowany online: 2016-09-15

Streszczenie

Porfiria skórna późna (PCT, porphyria cutanea tarda) należy do grupy chorób, których częstość występowania jest zwiększona u osób nadużywających alkoholu. Spożycie etanolu wpływa na metabolizm porfiryn, co prowadzi do zaburzeń regulacji enzymów biorących udział w syntezie hemu oraz bezpośrednio uszkadza hepatocyty. Porfiria jest chorobą związaną z zaburzeniem działania enzymów syntezy hemu w hepatocytach. W przebiegu PCT porfiryny są akumulowane w skórze, a także wydalane z moczem. Zmiany skórne pojawiają się podczas rozpadu porfiryn spowodowanego oddziaływaniem promieniowania UV. Do obrazu klinicznego PCT zalicza się: niezapalne pęcherze z towarzyszącym krwawieniem i strupami, bol stawów kończyn górnych i dolnych, zawroty głowy, szumy uszne, dolegliwości bólowe brzucha oraz nagłą śmierć. Przewlekłe uszkodzenie skory doprowadza do bliznowacenia oraz zaburzeń pigmentacji. W niniejszej pracy zaprezentowano niezwykle ciężki przypadek PCT indukowany ekspozycją słoneczną, stosowaniem hormonalnej terapii zastępczej oraz nadużywaniem alkoholu.

Streszczenie

Porfiria skórna późna (PCT, porphyria cutanea tarda) należy do grupy chorób, których częstość występowania jest zwiększona u osób nadużywających alkoholu. Spożycie etanolu wpływa na metabolizm porfiryn, co prowadzi do zaburzeń regulacji enzymów biorących udział w syntezie hemu oraz bezpośrednio uszkadza hepatocyty. Porfiria jest chorobą związaną z zaburzeniem działania enzymów syntezy hemu w hepatocytach. W przebiegu PCT porfiryny są akumulowane w skórze, a także wydalane z moczem. Zmiany skórne pojawiają się podczas rozpadu porfiryn spowodowanego oddziaływaniem promieniowania UV. Do obrazu klinicznego PCT zalicza się: niezapalne pęcherze z towarzyszącym krwawieniem i strupami, bol stawów kończyn górnych i dolnych, zawroty głowy, szumy uszne, dolegliwości bólowe brzucha oraz nagłą śmierć. Przewlekłe uszkodzenie skory doprowadza do bliznowacenia oraz zaburzeń pigmentacji. W niniejszej pracy zaprezentowano niezwykle ciężki przypadek PCT indukowany ekspozycją słoneczną, stosowaniem hormonalnej terapii zastępczej oraz nadużywaniem alkoholu.

Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

alkohol, PCT, porfiria skórna późna, hormonalna terapia zastępcza

Informacje o artykule
Tytuł

Porfiria skórna późna — opis przypadku ciężkiego przebiegu choroby u kobiety uzależnionej od alkoholu

Czasopismo

Forum Dermatologicum

Numer

Tom 2, Nr 2 (2016)

Strony

90-94

Data publikacji on-line

2016-09-15

Rekord bibliograficzny

Forum Dermatologicum 2016;2(2):90-94.

Słowa kluczowe

alkohol
PCT
porfiria skórna późna
hormonalna terapia zastępcza

Autorzy

Dorota Maria Mehrholz
Paulina Flis
Andriy Petranyuk
Małgorzata Sokołowska-Wojdyło
Roman Nowicki
Wioletta Barańska-Rybak

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl