_10_FC_PK_Bednarek

PRACA KAZUISTYCZNA

Kardiomiopatia połogowa — opis przypadku klinicznego

Peripartum cardiomyopathy — case report

Anna Maria Bednarek, Marcin Wita, Maciej Wybraniec, Katarzyna Mizia-Stec

I Katedra i Klinika Kardiologii Wydziału Lekarskiego Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach, I Oddział Kardiologii Samodzielnego Publicznego Szpitala Klinicznego nr 7, Górnośląskie Centrum Medyczne im. Prof. L. Gieca

Adres do korespondencji: lek. Anna Maria Bednarek, I Katedra i Klinika Kardiologii, Wydział Lekarski, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach, I Oddział Kardiologii, Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny nr 7, Górnośląskie Centrum Medyczne im. Prof. L. Gieca, ul. Francuska 20–24, 40–027 Katowice, e-mail: annabednarekmd@gmail.com

Streszczenie

Kardiomiopatia połogowa (PPCM) jest ostro przebiegającą postacią kardiomiopatii rozstrzeniowej, która objawia się niewydolnością serca w ostatnim miesiącu ciąży lub w ciągu 5 miesięcy od porodu. Śmiertelność opisywana w poszczególnych publikacjach waha się od 7 do 50%. W artykule przedstawiono opis piorunującego przebiegu PPCM u 25-letniej kobiety, ze wstrząsem kardiogennym we wstępnym okresie, a następnie stopniową poprawę wymagającą kolejnych kroków diagnostycznych i terapeutycznych.

Słowa kluczowe: kardiomiopatia połogowa, ostra niewydolność krążenia, lewosimendan

Folia Cardiologica 2017; 12, 5: 489–492

Wstęp

Kardiomiopatia połogowa (PPCM, peripartum cardiomyopathy) jest postacią kardiomiopatii rozstrzeniowej objawiającej się niewydolnością serca (HF, heart failure) w ostatnim miesiącu ciąży lub w ciągu 5 miesięcy od porodu [1, 2]. W patomechanizmie PPCM uwzględnia się hiperprolaktynemię, zapalenie mięśnia sercowego, autoimmunizację wywołaną komórkami linii hematopoetycznej płodu i matki, jak również zwiększone obciążenie hemodynamiczne związane z ciążą. Wyższe stężenie prolaktyny u kobiet w okresie okołoporodowym może się przyczyniać do zwiększonego stresu oksydacyjnego skutkującego apoptozą, reakcją niedokrwienno-reperfuzyjną, co w efekcie może prowadzić do pełnoobjawowej HF [3].

Wśród czynników ryzyka PPCM wymieniono: wiek ciężarnych powyżej 30 lat, nadciśnienie tętnicze w czasie ciąży, pochodzenie afrykańskie, przedłużone stosowanie beta-mimetyków jako środków tokolitycznych, niski status socjalno-ekonomiczny. W Stanach Zjednoczonych częstość występowania PPCM wynosi 1 przypadek/1300–1500 porodów. Śmiertelność waha się od 7 do 50%, przy czym 50% zgonów przypada na pierwsze miesiące po rozpoznaniu [3]. Rozpoznanie PPCM powinno się uwzględniać w okresie okołoporodowym u pacjentek, u których występują duszność, obrzęki kończyn dolnych, zmęczenie. W badaniu klinicznym dominują nowe zjawiska osłuchowe nad sercem, zwłaszcza szmer niedomykalności mitralnej, trzeszczenia nad polami płucnymi, przepełnienie żył szyjnych oraz powiększenie wątroby. Rozstrzygająca dla rozpoznania jest ocena echokardiograficzna. W diagnostyce różnicowej należy brać pod uwagę: zawał mięśnia sercowego, posocznicę, zator wodami płodowymi, zatorowość płucną, zaostrzenie HF w przebiegu nierozpoznanej kardiomiopatii rozstrzeniowej.

Rokowanie i spontaniczna odwracalność dysfunkcji lewej komory w PPCM są dużo lepsze niż w innych postaciach kardiomiopatii. Do odwracalności tej dysfunkcji najczęściej dochodzi w czasie 6 miesięcy [4]. U kobiet, u których normalizacja LVEF następuje w ciągu półrocznej obserwacji, rokowanie jest bardzo dobre, a ubytki w wydolności lewej komory pozostają minimalne [5].

Opis przypadku

Wcześniej nieleczona kardiologicznie 25-letnia kobieta została przekazana do kliniki kardiologii z oddziału położniczego w 3. dobie po porodzie siłami natury z podejrzeniem zatorowości płucnej. Była to pierwsza ciąża przebiegająca bez powikłań. Kardiologiczny wywiad rodzinny nie był obciążony. Przy przyjęciu pacjentka była w ciężkim stanie — wystąpiły cechy ostrej HF. W badaniu angiografii metodą tomografii komputerowej wykluczono zatorowość płucną; uwidoczniono obecność płynu w obu jamach opłucnowych (maks. do 25 mm). W badaniu przedmiotowym zwracały uwagę objawy lewokomorowej HF z zastojem w krążeniu płucnym oraz cechy rozwijającego się wstrząsu kardiogennego. W badaniach laboratoryjnych oznaczono wysokie stężenie N-końcowego fragmentu propeptydu natriuretycznego typu B (NT-proBNP, N-terminal B-type natriuretic propeptide) — 2422 pg/dl, nieprawidłowe stężenie troponiny — 0,081 ng/ml, wartość białka C-reaktywnego (CRP, C-reactive protein) 29 mg/l. W badaniu echokardiograficznym stwierdzono istotnie obniżoną (do 15%) funkcję skurczową lewej komory (LVEF, left ventricular ejection fraction), odkształcenie podłużne lewej komory (LV GLS, left ventricular global longitudinal strain) wynoszące 12,3% (ryc. 1, 2), niewielką rozstrzeń lewej komory (EDV, end-diastolic volume 233 ml), umiarkowaną niedomykalność zastawki mitralnej, nieznaczne powiększenie lewego przedsionka (powierzchnia lewego przedsionka 25 cm2) oraz restrykcyjny profil napływu mitralnego. 

ryc_1_bednarek.jpg

Rycina 1. Projekcja czterojamowa echokardiografii przezklatkowej — zwraca uwagę powiększona lewa komora w trakcie pierwszej hospitalizacji

ryc_2.jpg

Rycina 2. Odkształcenie podłużne lewej komory (left ventricular global longitudinal strain) — ocena przy przyjęciu do szpitala

W związku z klinicznymi cechami wstrząsu pacjentka wyjściowo wymagała wlewu dożylnego dobutaminy. Następnie do leczenia włączono intensywne parenteralne leczenie diuretyczne, wlew lewosimendanu, antybiotykoterapię o szerokim spektrum, profilaktykę przeciwzakrzepową heparyną drobnocząsteczkową oraz doustny preparat bromokryptyny. W wyniku zastosowanego leczenia w kolejnych dniach hospitalizacji uzyskano poprawę stanu klinicznego. W 11. dobie w monitorowaniu elektrokardiograficznym (EKG) nie obserwowano arytmii, a po zintensyfikowaniu leczenia bursztynianem metoprololu kontrola rytmu była dobra. W badaniu rezonansu magnetycznego serca wykonanym w 13. dobie hospitalizacji stwierdzono istotnie upośledzoną LVEF (20%), znaczną rozstrzeń lewej komory oraz rozsiane linijno-plamiste ogniska późnego wzmocnienia gadolinowego (LGE, late gadolinium enhancement) i niewielkie zmiany obrzękowe, przemawiające za przewlekłym procesem zapalnym z nałożeniem świeżych zmian (ryc. 3).

ryc_3.jpg

Rycina 3. Obraz serca w badaniu rezonansu magnetycznego tego narządu w trakcie pierwszej hospitalizacji

Przy wypisaniu w badaniu echokardiograficznym istotnie upośledzona pozostawała LVEF 30%, a także obecne były rozstrzeń lewej komory z EDV 273 ml i obniżenie stężenia NTpro-BNP do 1587 pg/ml. Kolejną kontrolną hospitalizację zaplanowano 1,5 miesiąca po porodzie. Pacjentce zalecono oszczędzający tryb życia, unikanie wysiłków fizycznych, restrykcję płynową do 1500 ml/dobę, włącznie z dalszym przyjmowaniem leków: heparyny drobnocząsteczkowej, bursztynianu metoprololu, iwabradyny, diuretyków pętlowych, bromokryptyny.

W trakcie kolejnej hospitalizacji pacjentka była w dobrym stanie ogólnym, bez dolegliwości. Wykazywała tolerancję wysiłku na poziomie II klasy niewydolności według New York Heart Association (NYHA), bez cech niewydolności krążenia. W kontrolnym badaniu echokardiograficznym obserwowano LVEF 28% i łagodną/umiarkowaną niedomykalność zastawki mitralnej, bez płynu w jamach opłucnowych. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono normalizację stężeń troponiny oraz progresję wartości NT-proBNP (4046 pg/ml). Zmodyfikowano terapię — odstawiono heparynę drobnocząsteczkową, zwiększono dawkę iwabradyny i bursztynianu metoprololu, a ponadto do leczenia włączono małą dawkę ramiprilu.

Kolejna hospitalizacja odbyła się 6 miesięcy po porodzie. Przy przyjęciu obserwowano poprawę wydolności i tolerancji wysiłku (I/II klasa czynnościowa wg NYHA). W kontrolnym badaniu echokardiograficznym obserwowano LVEF 28% i poprawę niedomykalności zastawki mitralnej (łagodna niedomykalność). Stężenia NT-proBNP obniżyło się do 2246 pg/ml. W badaniu EKG metodą Holtera nie zarejestrowano złożonych form arytmii, a kontrola rytmu pozostawała dobra. Pacjentce zwiększono dawkę bursztynianu metoprololu i ramiprilu oraz zmniejszono dawkę iwabradyny. W kontrolnym badaniu CMR regresja ognisk obrzęku lewej komory okazała się jedynie częściowa. Ze względu na potencjalnie nadal odwracalną przyczynę dysfunkcji lewej komory — utrzymujący się obrzęk miokardium — pacjentce podano podano kolejny wlew dożylny lewosimendanu. Utrzymano dotychczasowe leczenie przewlekłe.

Po 8 miesiącach od zachorowania chora przeszła 4-tygodniowy cykl rehabilitacji kardiologicznej. Obecnie, rok od zachorowania, u opisywanej pacjentki nie występują objawy HF w skali NYHA, LVEF wynosi 45–47% (EDV/ESV 110/58 ml, utrzymują się rytm zatokowy około 60/min oraz cechy hipokinezy IVS i ściany dolnej, bez cech niedomykalności mitralnej, powierzchnia lewego przedsionka wynosi 18 cm2, a napływ mitralny E/A = 0,5/0,7 m/s, E/E’ 9. Stosowana farmakoterapia obejmuje: bursztynian metoprololu w dawce 2 × 100 mg, iwabradynę w dawce 2 × 2,5 mg, ramipril w dawce 2 × 5 mg, furosemid w dawce 40 mg/dobę, eplerenon w dawce 50 mg/dobę, suplementację potasu (przebieg leczenia przedstawiono na ryc. 4).

88662.jpg

Rycina 4. Przebieg procesu leczenia; HR (heart rate) — tętno; LVEF (left ventricular ejection fraction) — frakcja wyrzutowa lewej komory; CMR (cardiovascular magnetic resonance) — rezonans magnetyczny serca; NT-proBNP (N-terminal B-type natriuretic propep­tide) — N-końcowy fragment propeptydu natriuretycznego typu B; ACE (angiotensin-converting enzyme) — konwertaza angiotensyny

Pacjentka, której bezwzględnie zakazano zachodzenia w kolejną ciążę, pozostaje pod kontrolą poradni kardiologicznej.

Podsumowanie

Opisywany przypadek dotyczy piorunującego przebiegu PPCM. Kolejne kroki diagnostyczne i terapeutyczne podejmowano na podstawie dostępnych danych z piśmiennictwa, dostosowując je do stopnia HF oraz stanu klinicznego chorej.

Pacjentka wymagała podejmowania pilnych decyzji zależnie od stopnia HF. W początkowym etapie leczenia, ze względu na cechy wstrząsu kardiogennego, zastosowano aminy presyjne. Obserwowano istotną dysfunkcję skurczową lewej komory. Z powodu aktywnego procesu zapalnego, uwidocznionego w CMR, przeciwzakrzepowo stosowano heparynę drobnocząsteczkową. W trakcie kolejnych hospitalizacji nadal obserwowano aktywny proces zapalny w miokardium. Dlatego, zważywszy na wciąż potencjalnie odwracalną przyczynę kardiomiopatii, podano kolejny wlew lewosimendanu — leku o działaniach inotropowym oraz naczyniorozszerzającym na mięśniówkę naczyń [6]. W trakcie procesu terapeutycznego pacjentka wymagała modyfikacji terapii, właściwego odwadniania, adekwatnego odciążania lewej komory, każdorazowej oceny wydolnoś­ci według klasy NYHA. Standardem jest włączenie we wczesnym okresie bromokryptyny. W początkowym okresie leczenia zalecono ograniczenie aktywności fizycznej, a następnie stopniową aktywizację chorej. Modyfikowano dawki beta-adrenolityku w celu uzyskania lepszej kontroli rytmu. Równocześnie, w tym samym celu, stosowano iwabradynę. Chorą poddano kompleksowej rehabilitacji kardiologicznej po około 8 miesiącach od zachorowania. Wstępnie, i jak się okazało słusznie, odraczano decyzję o implantacji wszczepialnego kardiowertera-defibrylatora w ramach prewencji pierwotnej. Obecnie u chorej nie ma wskazań do implantacji. Najistotniejsze w procesie leczenia i w odniesieniu do odwracalności objawów jest pierwsze 6 miesięcy od rozpoznania. Trzeba pamiętać, że potencjalna regresja zmian opisywana w literaturze może nastąpić do 2 lat od zachorowania, ale dotyczy jedynie 50% chorych.

Konflikt interesów

Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.

Abstract

Peripartum cardiomyopathy (PPCM) is fast extending cardiomyopathy, which is manifested by heart failure in the last month of pregnancy or within 5 months after childbirth. Mortality described in various publications ranges from 7 to 50%. The article describes fast process of PPCM in 25-year-old woman with cardiogenic shock in the initial period, and then a gradual improvement, which requires diagnostic and therapeutic steps.

Key words: eripartum cardiomiopathy, acute circulatory failure, levosimendan

Folia Cardiologica 2017; 12, 5: 489–492

Piśmiennictwo

  1. 1. Elkayam U, Akhter MW, Singh H, et al. Pregnancy-associated cardiomyopathy: clinical characteristics and a comparison between early and late presentation. Circulation. 2005; 111(16): 2050–2055, doi: 10.1161/01.CIR.0000162478.36652.7E, indexed in Pub­med: 15851613.
  2. 2. Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Classification of the cardiomyo­pathies: a position statement from the European Society Of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2008; 29(2): 270–276, doi: 10.1093/eurheartj/ehm342, indexed in Pubmed: 17916581.
  3. 3. Desplantie O, Tremblay-Gravel M, Avram R, et al. BRO-HF Initiative Investigators. The medical treatment of new-onset peripartum cardio­myopathy: a systematic review of prospective studies. Can J Cardiol. 2015; 31(12): 1421–1426, doi: 10.1016/j.cjca.2015.04.029, indexed in Pubmed: 26160409.
  4. 4. Bauersachs J, Arrigo M, Hilfiker-Kleiner D, et al. Current management of patients with severe acute peripartum cardiomyopathy: practical guidance from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Study Group on peripartum cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2016; 18(9): 1096–1105, doi: 10.1002/ejhf.586, indexed in Pubmed: 27338866.
  5. 5. Demakis JG, Rahimtoola SH, Sutton GC, et al. Natural course of peripartum cardiomyopathy. Circulation. 1971; 44(6): 1053–1061, indexed in Pubmed: 4256828.
  6. 6. Biteker M, Duran NE, Kaya H, et al. Effect of levosimendan and predictors of recovery in patients with peripartum cardiomyopathy, a randomized clinical trial. Clin Res Cardiol. 2011; 100(7): 571–577, doi: 10.1007/s00392-010-0279-7, indexed in Pubmed: 21197536.

Important: This website uses cookies. More >>

The cookies allow us to identify your computer and find out details about your last visit. They remembering whether you've visited the site before, so that you remain logged in - or to help us work out how many new website visitors we get each month. Most internet browsers accept cookies automatically, but you can change the settings of your browser to erase cookies or prevent automatic acceptance if you prefer.

 

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl