PRACA KAZUISTYCZNA

Serowate włóknienie pierścienia zastawki mitralnej — groźny wygląd, łagodny charakter*

Caseous calcification of mitral annulus: malicious look and benign character

Katarzyna Starzyk1, Anna Kot1, Michał Spałek2, Beata Wożakowska-Kapłon1, 3

1I Klinika Kardiologii i Elektroterapii Świętokrzyskiego Centrum Kardiologii w Kielcach

2Zakład Diagnostyki Obrazowej Świętokrzyskiego Centrum Kardiologii w Kielcach

3Wydział Lekarski i Nauk o Zdrowiu Uniwersytetu Jana Kochanowskiego w Kielcach

*Praca powstała w ramach realizacji projektu: „Zakup wyposażenia I Klinicznego Oddziału Kardiologii i Pracowni Elektrofizjologii szansą na zwiększenie innowacyjności Wojewódzkiego Szpitala Zespolonego w Kielcach” współfinansowanego przez Unię Europejską ze środków Europejskiego Funduszu Rozwoju Regionalnego w ramach Regionalnego Programu Operacyjnego Województwa Świętokrzyskiego na lata 2007–2013

Adres do korespondencji: dr n. med. Katarzyna Starzyk, I Klinika Kardiologii i Elektroterapii, Świętokrzyskie Centrum Kardiologii, ul. Grunwaldzka 45, 25–736 Kielce, e-mail: zikas@poczta.onet.pl

Wstęp

Zwapnienia pierścienia zastawki mitralnej (MAC, mitral annular calcification) powstają w wyniku procesu degeneracyjnego struktur włóknistych zastawki mitralnej. Występują u 8–15% badanych, częściej u starszych kobiet, zwłaszcza w przypadku obecności czynników zwiększających ryzyko sercowo-naczyniowe (nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, dyslipidemia, nikotynizm), przyspieszających degenerację zastawki (nadciśnienie tętnicze, stenoza aortalna, kardiomiopatia przerostowa, wypadanie płatka zastawi mitralnej) lub osteoporozy, przewlekłej choroby nerek, schorzeń metabolicznych (np. zespół Marfana). Ich istotność kliniczna wynika ze związku z obecnością choroby wieńcowej i zwiększonym ryzykiem zgonu. Obecność MAC, ze względu na zawężenie wielkości ujścia mitralnego, może prowadzić do powstawania istotnej wady zastawki mitralnej, zaburzeń funkcji rozkurczowej lewej komory serca lub arytmii [1, 2].

Opis przypadku

Kobieta w wieku 82 lat została przyjęta do kliniki kardiologii z powodu kołatania serca oraz duszności trwających kilka godzin. W spoczynkowym zapisie elektrokardiograficznym (EKG) stwierdzono migotanie przedsionków z częstotliwością rytmu komór 180/min, o czasie trwania niemożliwym do ustalenia, po raz pierwszy rozpoznane tej u chorej. Pacjentka dotychczas była leczona z powodu choroby wieńcowej i miażdżycy tętnic — wieńcowych (po zawale serca) oraz obwodowych (po udarze mózgu i endarterektomii prawej tętnicy szyjnej wewnętrznej), a także nadciśnienia tętniczego, cukrzycy typu 2 5 hipercholesterolemii. W terapii zastosowano β-adrenolityk, uzyskując powrót rytmu zatokowego, oraz dabigatran, zważywszy na wysokie ryzyko wystąpienia incydentu zakrzepowo-zatorowego (7 pkt. CHA2DS2VAsc). Zoptymalizowano również leczenie hipotensyjne, uzyskując stabilizację stanu ogólnego pacjentki i ustąpienie objawów. W wykonanym przezklatkowym badaniu echokardiograficznym (TTE, transthoracic echocardiography) w okolicy spoidła i u podstawy płatka tylnego zastawki mitralnej uwidoczniono owalną masę, o wymiarach 30 × 20 × 16 mm, centralnie hipoechogeniczną, o wyższym, typowym dla zwapnień, kontrastowaniu obwodowo (ryc. 1).

Rycina 1A, B. Owalna masa u podstawy płatka tylnego w echokardiografii przezklatkowej w projekcjach przymostkowych w osi długiej (A) i krótkiej (B)

Poza opisywaną zmianą w TTE stwierdzono nieprawidłowy profil przepływu przez zastawkę mitralną (E/A 0,7) zwiększony stosunek fal E/E’ i niepowiększony lewy przedsionek serca (wskaźnik masy lewego przedsionka [LAVI, left atrial volume index] 32 ml/m2). Grubość mięśnia lewej komory serca i jej kurczliwość były prawidłowe (frakcja wyrzutowa [EF, ejection fraction] 65%), funkcja zastawek serca nie była istotnie niezaburzona, a maksymalna prędkość fali niedomykalność trójdzielnej wynosiła 2,5 m/s (podwyższony E/E’ mógł odzwierciedlać zaburzenia funkcji rozkurczowej lub też, jak uznano u omawianej pacjentki, wynikać z zaawansowanych zwapnień w pierścieniu mitralnym). W celu poszerzenia diagnostyki stwierdzonej masy wykonano przezprzełykowe badanie echokardiograficzne (TOE, trans­oesophageal echocardiogram), w którym potwierdzono obecność dodatkowej struktury przy pierścieniu zastawki mitralnej, wzdłuż i u podstawy płatka tylnego (ryc. 2).

Rycina 2. Zmiana przy pierścieniu zastawki mitralnej, wzdłuż i u podstawy płatka tylnego (zmodyfikowana projekcja środkowo-przełykowa)

Pacjentkę poddano również badaniu rezonansu magnetycznego (CMR, cardiac magnetic resonance), w którym w miejscu tylnej części pierścienia zastawki mitralnej uwidoczniono ubogosygnałową strukturę (zarówno w obrazie T1-, jak i T2-zależnym), ulegającą wzmocnieniu jedynie w części obwodowej (co sugerowało obecność zwapnień), o wymiarach 15 × 18 mm i długości wzdłuż pierścienia równej 38 mm (ryc. 3).

Rycina 3. Zmiana oceniana techniką tomografii komputerowej — nieulegająca wzmocnieniu po podaniu kontrastu zlokalizowana wzdłuż pierścienia zastawki mitralnej

Z kolei w wykonanej tomografii komputerowej (CT, computed tomography) serca zmianę oceniono jako uwapnioną, nieulegającą wzmocnieniu po podaniu środka kontrastowego, co wskazywało na brak unaczynienia (ryc. 4).

Rycina 4. Ocena metodą rezonansu magnetycznego — ubogosygnałowa zmiana, obwodowo ulegająca wzmocnieniu po podaniu kontrastu gadolinowego

Na podstawie przeprowadzonej diagnostyki rozpoznano serowate włóknienie pierścienia mitralnego. Ze względu na stabilny obraz kliniczny po zastosowaniu leczenia farmakologicznego oraz brak istotnej wady zastawki mitralnej chorą zakwalifikowano do leczenia zachowawczego i obserwacji, zalecając okresową kontrolę kardiologiczną i regularne badania echokardiograficzne.

Omówienie

Serowate włóknienie pierścienia zastawki mitralnej, okreś­lane w piśmiennictwie także jako „martwica serowata pierścienia mitralnego” (CCMA, caseous necrosis of mitral annulus), jest rzadkim typem zwapnienia pierścienia zastawki mitralnej, występującym u 0,6% pacjentów z MAC i u 0,06–0,07% osób w populacji ogólnej. Zmiana o typie CCMA typowo występuje w okolicy płatka tylnego zastawki mitralnej i składa się z silnie uwapnionej otoczki oraz wnętrza bogatego w złogi wapnia, kwasy tłuszczowe i cholesterol [3]. Echokardiograficznie jest opisywana jako owalna, w środku hipoechogeniczna struktura, mocniej kontrastująca się obwodowo. Należy ją odróżnić od guza lub ropnia, co pozwala pacjentowi uniknąć leczenia chirurgicznego. W przeciwieństwie do guzów nowotworowych CCMA często jest bezobjawowa, a echokardiograficznie — dobrze ograniczona. Zwapnienia w CCMA cechuje typowa, obwodowa lokalizacja, mogą też występować jednocześnie w innych obszarach pierścienia mitralnego, u podstawy płatków, w obrębie mięśni brodawkowatych oraz w aparacie podzastawkowym. Ropnie natomiast zwykle są zlokalizowane w tkance łącznej, w obrębie tkanki — między zastawką mitralną i aortalną, i nie zawierają zwapnień, natomiast po opróżnieniu ropnia w badaniu metodą kolorowego doplera obserwuje się przepływ przez centrum zmiany. Obrazowanie w TTE pozwala uściślić lokalizację zmiany i ewentualne zajęcie podstawy płatka. W CT i CMR serca można potwierdzić zarówno typowy wygląd zmiany, w tym charakterystyczne obwodowe umiejscowienie zwapnień, oraz wykluczyć cechy charakterystyczne dla guza nowotworowego [4–6].

Objawy CCMA zależą od wielkości zmiany. W przypadku dużych rozmiarów mogą wystąpić istotne zwężenie zastawki mitralnej, udar mózgu spowodowany pęknięciem uwapnionej otoczki i wystąpieniem zatorowości materiałem z centrum CCMA, uszkodzenie zastawki mitralnej prowadzące do niewydolności serca lub, z uwagi na bliskość węzła przedsionkowo-komorowego, zaburzenia rytmu i przewodnictwa. Zmiany o typowej charakterystyce, mniejszej wielkości, często są bezobjawowe i nie powodują istotnych zaburzeń hemodynamicznych, dlatego nie wymagają leczenia interwencyjnego, a jedynie monitorowania i obserwacji [3–6].

U opisywanej pacjentki zmianę wykryto echokardiograficznie, a jej charakter potwierdzono w CT i CMR. Patomechanizm stwierdzonego migotania przedsionków, zważywszy na współistnienie wielu czynników ryzyka, takich jak choroba wieńcowa, nadciśnienie tętnicze i cukrzyca, najprawdopodobniej był złożony i nie wynikał wyłącznie z obecności CCMA. Ze względu na poprawę samopoczucia chorej, stabilizację stanu klinicznego oraz typowy dla CCMA obraz zarówno w echokardiografii, jak i CT i CMR, pacjentki nie zakwalifikowano do leczenia chirurgicznego. Pozostaje pod kontrolą poradni kardiologicznej, a w 3-miesięcznej obserwacji nie stwierdzono echokardiograficznie progresji i stan pacjentki pozostaje stabilny.

Piśmiennictwo

1. 1. Abramowitz Y, Kazuno Y, Chakravarty T, et al. Mitral annulus calcification. J Am Coll Cardiol. 2015; 66(17): 1934–1941, doi: 10.1016/j.jacc.2015.08.872, indexed in Pubmed: 26493666.
2. 2. Nagueh SF, Smiseth OA, Appleton CP, et al. Recommendations for the evaluation of left ventricular diastolic function by Echocardiography: an update from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular Imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2016; 17(12): 1321–1360, doi: 10.1093/ehjci/jew082, indexed in Pubmed: 27422899.
3. 3. Gorol J, Krajewski A, Tajstra M, et al. Guz serca powodujący ciężką stenozę zastawki mitralnej — opis przypadku. Folia Cardiol Excerpta. 2013; 8: 68–72.
4. 4. Elgendy IY, Conti CR. Caseous calcification of the mitral annulus: a review. Clin Cardiol. 2013; 36(10): E27–E31, doi: 10.1002/clc.22199, indexed in Pubmed: 24038099.
5. 5. Kurnicka K, Samul J, Piotrowska-Kownacka D, et al. Multimodal diag­nosis of caseous calcification of the mitral annulus in a patient with suspected left ventricular tumor. Pol Arch Intern Med. 2017; 127(4): 281–282, doi: 10.20452/pamw.4004, indexed in Pub­med: 28436413.
6. 6. Hamasaki A, Uchida T, Sadahiro M. Spontaneous rupture of a caseous calcification of the mitral annulus in a hemodialysis patient. J Card Surg. 2017; 32(2): 85–87, doi: 10.1111/jocs.12934, indexed in Pubmed: 28111804.