Ciężkie przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne po splenektomii z powodu sferocytozy wrodzonej — potrzeba długoterminowego nadzoru i ścisłej współpracy hematologów i kardiologów
, 1, 1, 1, 2, 3, 1
Streszczenie
Przedstawiono przypadek 34-letniej pacjentki z ciężkim nadciśnieniem płucnym (PH) zdiagnozowanym ponad 15 lat po splenektomii, aby podkreślić potrzebę monitorowania pacjentów po tym zabiegu pod kątem rozwoju przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego (CTEPH). Jak dotąd, brakuje zaleceń odnośnie do badań przesiewowych u chorych po splenektomii, co w opisanym przypadku skutkowało ciężkim PH u chorej w momencie podstawienia diagnozy. Bez podjęcia specjalistycznego leczenia prawdopodobieństwo jej 5-letniego przeżycia wynosiło zaledwie 10%. Pacjenci po splenektomii wymagają ścisłej współpracy między hematologami i kardiologami oraz stałej obserwacji przez całe życie ze względu na ryzyko wystąpienia CTEPH. Konieczne jest opracowanie programu badań przesiewowych dla pacjentów po splenektomii.
Słowa kluczowe: zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucneCTEPHnadciśnienie płucnePHsplenektomia
Referencje
- Jaïs X, Ioos V, Jardim C, et al. Splenectomy and chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Thorax. 2005; 60(12): 1031–1034.
- Pepke-Zaba J, Delcroix M, Lang I, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): results from an international prospective registry. Circulation. 2011; 124(18): 1973–1981.
- Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. ESC Scientific Document Group . 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016; 37(1): 67–119.
- Riedel M, Stanek V, Widimsky J, et al. Longterm follow-up of patients with pulmonary thromboembolism. Late prognosis and evolution of hemodynamic and respiratory data. Chest. 1982; 81(2): 151–158.
- Delcroix M, Lang I, Pepke-Zaba J, et al. Long-term outcome of patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension: results from an International Prospective Registry. Circulation. 2016; 133(9): 859–871.
