_13_FC_KCh_Malec

Komentarz

Autorzy przedstawili pracę, w której na podstawie piśmiennictwa omówili wciąż aktualny problem zespołu utraty białek (PLE, protein-losing enteropathy) wikłający zarówno wczesny przebieg pooperacyjny u chorych po operacji metodą Fontana, jak również obserwowany w okresie odległym po zabiegu fizjologicznej paliacji u pacjentów z pojedynczą komorą serca. W pracy omówiono tradycyjne poglądy na temat patofizjologii, etiologii, obrazu klinicznego oraz diagnostyki i leczenia PLE. W podsumowaniu padły pytania nurtujące wszystkich badaczy, w tym Autorów, nadal wymagające odpowiedzi [1].

Mimo znacznego postępu w diagnostyce, w zakresie technik operacyjnych oraz opieki pooperacyjnej nad pacjentami ze złożonymi wadami serca o morfologii pojedynczej komory częstość występowania PLE od lat się nie zmniejsza [1, 2]. To poważne powikłanie, prowadzające do postępującego wyniszczenia organizmu chorego, wciąż pozostaje trudne do leczenia. W pracy przejrzyście i wyczerpująco omówiono etiologię, przebieg kliniczny, badania diagnostyczne oraz leczenie PLE, podkreślając znaczenie identyfikacji i niwelowania wszelkich zaburzeń funkcjonowania „krążenia Fontanowskiego” (optymalizacji przepływu płucnego, usunięcia zwężeń w obrębie tętnic płucnych, leczenia niewydolności pojedynczej komory, dysfunkcji zastawek, zaburzeń przewodzenia i zaburzeń rytmu serca, resynchronizacji pracy komory). Złożona patofizjologia PLE powoduje, że zespół ten występuje także u pacjentów bez żadnych, a przede wszystkim potencjalnie poddających się korekcji, zaburzeń spływu z żył systemowych do tętnic płucnych, z niskim gradientem przezpłucnym, u których funkcja komory jest bardzo dobra.

Autorzy podkreślili rolę układu limfatycznego w etiologii PLE. W tym zakresie ostatnie badania przynoszą wiele nowych danych. Dynamiczny rozwój metod diagnostycznych z użyciem rezonansu magnetycznego (DCMRL, dynamic contrast-enhanced magnetic resonance lymphangiogram) w połączeniu z klasyczną limfangiografią oraz obrazowaniem z podawaniem błękitnego barwnika do naczyń limfatycznych pozwala na coraz większy wgląd w układ chłonny [3–5]. Dzięki nowym metodom obrazowym rozwijają się także nowe metody leczenia patologii układu limfatycznego — embolizacja oraz stentowanie naczyń chłonnych [5–8]. Zgodnie z postulowanym przez Dori i wsp. [3, 5, 6] mechanizmem powstawania PLE oraz plastycznego zapalenia oskrzeli (PB, plastic bronchitis) przewlekłe podwyższenie centralnego ciśnienia żylnego po operacji Fontana sprzyja zastojowi w układzie żylnym oraz zwiększeniu produkcji limfy w wątrobie i w obrębie tkanek miękkich. Dodatkowo podwyższone ciśnienie w żyle bezimiennej utrudnia spływ chłonki z przewodu żylnego. Podwyższone ciśnienie limfy w układzie chłonnym prowadzi do poszerzenia się przewodu chłonnego oraz tworzenia obocznych naczyń chłonnych (kolaterali), które mogą znajdować ujście w oskrzelach czy jelitach, prowadząc do pojawiania się PB i PLE. Zamknięcie nieprawidłowych naczyń chłonnych uchodzących do jelit lub oskrzeli może powstrzymać rozwój objawów obu zespołów [3, 5–8].

Podsumowując, w pracy „Zespół utraty białek u pacjentów z pojedynczą komorą serca po operacji Fontana” w sposób kompleksowy i przejrzysty omówiono aktualną, tradycyjną wiedzę na temat PLE — ciężkiego powikłania dotyczącego szybko powiększającej się grupy pacjentów leczonych z powodu złożonych wad serca o morfologii pojedynczej komory. Artykuł ten zdecydowanie zasługuje na rekomendację z wysokim priorytetem. Jego wartość zwiększa współautorstwo kardiochirurga o znanym, przekonującym doświadczeniu w nowoczesnym leczeniu pacjentów z najbardziej złożonymi wadami serca o morfologii pojedynczej komory.

Chojnicki_.jpg

dr n. med. Maciej Chojnicki

Oddział Kardiochirurgii Dziecięcej Szpitala im. św. Wojciecha w Gdańsku Zaspie

Haponiuk_Ireneusz.jpg

dr hab. n. med. Ireneusz Haponiuk

Oddział Kardiochirurgii Dziecięcej Szpitala im. św. Wojciecha w Gdańsku Zaspie

Katedra Fizjoterapii Wydziału Rehabilitacji i Kinezjologii Akademii Wychowania Fizycznego i Sportu im. Jędrzeja Śniadeckiego w Gdańsku

Piśmiennictwo

  1. 1. Malec E., Januszewska K. Zespół utraty białek u pacjentów z pojedynczą komorą serca po operacji Fontana. Folia Cardiol. 2016; 11: 231–237.
  2. 2. Bejiqi R., Retkoceri R., Zeka N., Bejiqi H., Vuqiterna A., Maloku A. Treatment of children with protein — losing enteropathy after fontan and other complex congenital heart disease procedures in condition with limited human and technical resources. Mater. Sociomed. 2014; 26: 39–42.
  3. 3. Dori Y., Keller M.S., Fogel M.A. i wsp. MRI of lymphatic abnormalities after functional single-ventricle palliation surgery. AJR Am. J. Roentgenol. 2014; 203: 426–431.
  4. 4. Nadolski G.J., Itkin M. Feasibility of ultrasound-guided intranodal lymphangiogram for thoracic duct embolization. J. Vasc. Interv. Radiol. 2012; 23: 613–616.
  5. 5. Dori Y., Keller M., Rome J., i wsp. percutaneous lymphatic embolization of abnormal pulmonary lymphatic flow as treatment of plastic bronchitis in patients with congenital heart disease. Circulation 2016; 133: 1160–1170.
  6. 6. Dori Y., Keller M., Rychik J., Itkin M. successful treatment of plastic bronchitis by selective lymphatic embolization in a Fontan patient. Pediatrics 2014; 134: 590–595.
  7. 7. Itkin M., Kucharczuk J.C., Kwak A., Trerotola S.O., Kaiser L.R. Nonoperative thoracic duct embolization for traumatic thoracic duct leak: experience in 109 patients. J. Thorac Cardiovasc. Surg. 2010; 139: 584–589.
  8. 8. Nadolski G., Itkin M. Thoracic duct embolization for the management of chylothoraces. Curr. Opin. Pulm. Med. 2013; 19: 380–386.

Important: This website uses cookies. More >>

The cookies allow us to identify your computer and find out details about your last visit. They remembering whether you've visited the site before, so that you remain logged in - or to help us work out how many new website visitors we get each month. Most internet browsers accept cookies automatically, but you can change the settings of your browser to erase cookies or prevent automatic acceptance if you prefer.

 

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl