Zespół Fallota współistniejący z całkowitym kanałem przedsionkowo-komorowym u dzieci. Badanie kliniczne oraz pomocnicze w ocenie przed- i pooperacyjnej

Abstract

Cel pracy: Ocena objawów klinicznych, metod diagnostycznych, rodzajów zabiegów chirurgicznych oraz przebiegu pooperacyjnego u pacjentów z zespołem Fallota, współistniejącym z całkowitym kanałem przedsionkowo-komorowym.

Materiał i metody: W latach 1982–2000 hospitalizowano 17 pacjentów w wieku od 1 doby do 9 lat z rozpoznanym zespołem Fallota (TOF, tetralogy of Fallot) i całkowitym kanałem przedsionkowo-komorowym (AVC, atrioventricular septal defect). Diagnostyka wstępna obejmowała badanie kliniczne, EKG, RTG klatki piersiowej oraz badanie echokardiograficzne. Ponadto u 8 pacjentów wykonano cewnikowanie serca.

Wyniki: Nie stwierdzono różnic w badaniu przedmiotowym, EKG ani w obrazie radiologicznym w różnych typach kanału przedsionkowo-komorowego, uwzględniając klasyfikację według Rastellego. Nie zanotowano również różnic w ocenie klinicznej dzieci z towarzyszącym zespołem Downa i bez trisomii. EKG wykazało prawogram u 12 pacjentów oraz lewogram u 5. U wszystkich badanych stwierdzono umiarkowane poszerzenie sylwetki serca oraz zmniejszone unaczynienie tętnicze płuc. Szczegółową diagnozę postawiono na podstawie badania echokardiograficznego. U 13 pacjentów stwierdzono typ „C” kanału przedsionkowo-komorowego według Rastellego, natomiast u 4 (osoby z zespołem Downa) — typ „A”. U wszystkich uwidoczniono zwężenie stożka, w tym u 3 — hipoplazję naczyń płucnych. Dwoje dzieci wymagało podania prostaglandyn. Zespolenie systemowe-płucne wykonano u 10 dzieci, u 7 — korekcję całkowitą wady, natomiast u 1 — zabieg metodą Fontana. Dwoje dzieci zmarło we wczesnym okresie pooperacyjnym, jedno w terminie odległym w następstwie powikłań po reoperacji metodą Fontana. Pozostałe dzieci żyją i są w dobrym stanie klinicznym. Jedno z nich w najbliższym czasie będzie reoperowane z powodu resztkowego ubytku w przegrodzie międzykomorowej oraz zwężenia lewostronnego ujścia przedsionkowo-komorowego.

Wnioski: Omawiana nieprawidłowość pozostaje wyzwaniem diagnostyczno-leczniczym, chociaż należy podkreślić, że pomyślne wyniki zależą od korzystnej anatomii naczyń