open access

Vol 8, No 4 (2001): Folia Cardiologica
Original articles
Published online: 2001-07-23
Get Citation

Obraz, przebieg kliniczny i rokowanie w zespole Fallota z brakiem zastawki tętnicy płucnej

Zbigniew Kordon, Andrzej Rudziński, Piotr Weryński, Wanda Król-Jawień, Andrzej Jawień, Krystyna Paruch i Elżbieta Olczykowska-Siara
Folia Cardiol 2001;8(4):439-455.

open access

Vol 8, No 4 (2001): Folia Cardiologica
Original articles
Published online: 2001-07-23

Abstract

Cel pracy: Przedstawienie obserwacji własnych obrazu i przebiegu klinicznego oraz wyników leczenia dzieci z zespołem Fallota i brakiem zastawki tętnicy płucnej.

Materiał i metody: Badaniem objęto 7 dzieci (4 chłopców i 3 dziewczynki), w wieku od 1 doby do 25 miesięcy leczonych w latach 1981–2000. U wszystkich poza badaniami podstawowymi, badaniem RTG klatki piersiowej i badaniem elektrokardiograficznym wykonano badania echokardiograficzne, u 5 angiokardiograficzne, zaś u 3 diagnozę zweryfikowano badaniem pośmiertnym. U 2 dzieci (przyrodniego rodzeństwa obojga płci) z mnogimi wadami stwierdzono zaburzenia chromosomalne, tj. delecję długiego ramienia chromosomu 6 u dziewczynki i niezrównoważoną translokację chromosomu z 6. na 11. u chłopca.

Wyniki: Wykazano, że szczegółowa ocena wyników badania fizycznego (obecność skurczowo-rozkurczowego szmeru nad sercem, tętnienia prawokomorowego, umiarkowanej sinicy i zaburzeń wentylacji) przy powiększonej sylwetce serca z uwypuklonym górnym lewym obrysem w obrazie RTG klatki piersiowej wraz z cechami przerostu i przeciążenia prawej komory w EKG pozwalają na postawienie prawidłowej wstępnej diagnozy. Wśród badanych wyróżniono 2 grupy, zależnie od dominacji objawów ze strony układów krążenia lub oddechowego.

Wnioski: Wcześnie występujące zaburzenia wentylacyjne płuc, wywołane uciskiem drzewa oskrzelowego przez tętniakowato poszerzone tętnice płucne, stanowią ryzyko wczesnego zgonu w tej wadzie. Wykonanie korekcji wady serca z plastyką tętnic płucnych w tych przypadkach może istotnie poprawić dalsze rokowanie.

Abstract

Cel pracy: Przedstawienie obserwacji własnych obrazu i przebiegu klinicznego oraz wyników leczenia dzieci z zespołem Fallota i brakiem zastawki tętnicy płucnej.

Materiał i metody: Badaniem objęto 7 dzieci (4 chłopców i 3 dziewczynki), w wieku od 1 doby do 25 miesięcy leczonych w latach 1981–2000. U wszystkich poza badaniami podstawowymi, badaniem RTG klatki piersiowej i badaniem elektrokardiograficznym wykonano badania echokardiograficzne, u 5 angiokardiograficzne, zaś u 3 diagnozę zweryfikowano badaniem pośmiertnym. U 2 dzieci (przyrodniego rodzeństwa obojga płci) z mnogimi wadami stwierdzono zaburzenia chromosomalne, tj. delecję długiego ramienia chromosomu 6 u dziewczynki i niezrównoważoną translokację chromosomu z 6. na 11. u chłopca.

Wyniki: Wykazano, że szczegółowa ocena wyników badania fizycznego (obecność skurczowo-rozkurczowego szmeru nad sercem, tętnienia prawokomorowego, umiarkowanej sinicy i zaburzeń wentylacji) przy powiększonej sylwetce serca z uwypuklonym górnym lewym obrysem w obrazie RTG klatki piersiowej wraz z cechami przerostu i przeciążenia prawej komory w EKG pozwalają na postawienie prawidłowej wstępnej diagnozy. Wśród badanych wyróżniono 2 grupy, zależnie od dominacji objawów ze strony układów krążenia lub oddechowego.

Wnioski: Wcześnie występujące zaburzenia wentylacyjne płuc, wywołane uciskiem drzewa oskrzelowego przez tętniakowato poszerzone tętnice płucne, stanowią ryzyko wczesnego zgonu w tej wadzie. Wykonanie korekcji wady serca z plastyką tętnic płucnych w tych przypadkach może istotnie poprawić dalsze rokowanie.

Get Citation

Keywords

zespół Fallota; brak zastawki tętnicy płucnej; objawy kliniczne; rokowanie

About this article
Title

Obraz, przebieg kliniczny i rokowanie w zespole Fallota z brakiem zastawki tętnicy płucnej

Journal

Cardiology Journal

Issue

Vol 8, No 4 (2001): Folia Cardiologica

Pages

439-455

Published online

2001-07-23

Bibliographic record

Folia Cardiol 2001;8(4):439-455.

Keywords

zespół Fallota
brak zastawki tętnicy płucnej
objawy kliniczne
rokowanie

Authors

Zbigniew Kordon
Andrzej Rudziński
Piotr Weryński
Wanda Król-Jawień
Andrzej Jawień
Krystyna Paruch i Elżbieta Olczykowska-Siara

Important: This website uses cookies. More >>

The cookies allow us to identify your computer and find out details about your last visit. They remembering whether you've visited the site before, so that you remain logged in - or to help us work out how many new website visitors we get each month. Most internet browsers accept cookies automatically, but you can change the settings of your browser to erase cookies or prevent automatic acceptance if you prefer.

By "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk, Poland
tel.:+48 58 320 94 94, fax:+48 58 320 94 60, e-mail: viamedica@viamedica.pl