open access
Obraz, przebieg kliniczny i rokowanie w zespole Fallota z brakiem zastawki tętnicy płucnej
open access
Abstract
Cel pracy: Przedstawienie obserwacji własnych obrazu i przebiegu klinicznego oraz wyników leczenia dzieci z zespołem Fallota i brakiem zastawki tętnicy płucnej.
Materiał i metody: Badaniem objęto 7 dzieci (4 chłopców i 3 dziewczynki), w wieku od 1 doby do 25 miesięcy leczonych w latach 1981–2000. U wszystkich poza badaniami podstawowymi, badaniem RTG klatki piersiowej i badaniem elektrokardiograficznym wykonano badania echokardiograficzne, u 5 angiokardiograficzne, zaś u 3 diagnozę zweryfikowano badaniem pośmiertnym. U 2 dzieci (przyrodniego rodzeństwa obojga płci) z mnogimi wadami stwierdzono zaburzenia chromosomalne, tj. delecję długiego ramienia chromosomu 6 u dziewczynki i niezrównoważoną translokację chromosomu z 6. na 11. u chłopca.
Wyniki: Wykazano, że szczegółowa ocena wyników badania fizycznego (obecność skurczowo-rozkurczowego szmeru nad sercem, tętnienia prawokomorowego, umiarkowanej sinicy i zaburzeń wentylacji) przy powiększonej sylwetce serca z uwypuklonym górnym lewym obrysem w obrazie RTG klatki piersiowej wraz z cechami przerostu i przeciążenia prawej komory w EKG pozwalają na postawienie prawidłowej wstępnej diagnozy. Wśród badanych wyróżniono 2 grupy, zależnie od dominacji objawów ze strony układów krążenia lub oddechowego.
Wnioski: Wcześnie występujące zaburzenia wentylacyjne płuc, wywołane uciskiem drzewa oskrzelowego przez tętniakowato poszerzone tętnice płucne, stanowią ryzyko wczesnego zgonu w tej wadzie. Wykonanie korekcji wady serca z plastyką tętnic płucnych w tych przypadkach może istotnie poprawić dalsze rokowanie.
Abstract
Cel pracy: Przedstawienie obserwacji własnych obrazu i przebiegu klinicznego oraz wyników leczenia dzieci z zespołem Fallota i brakiem zastawki tętnicy płucnej.
Materiał i metody: Badaniem objęto 7 dzieci (4 chłopców i 3 dziewczynki), w wieku od 1 doby do 25 miesięcy leczonych w latach 1981–2000. U wszystkich poza badaniami podstawowymi, badaniem RTG klatki piersiowej i badaniem elektrokardiograficznym wykonano badania echokardiograficzne, u 5 angiokardiograficzne, zaś u 3 diagnozę zweryfikowano badaniem pośmiertnym. U 2 dzieci (przyrodniego rodzeństwa obojga płci) z mnogimi wadami stwierdzono zaburzenia chromosomalne, tj. delecję długiego ramienia chromosomu 6 u dziewczynki i niezrównoważoną translokację chromosomu z 6. na 11. u chłopca.
Wyniki: Wykazano, że szczegółowa ocena wyników badania fizycznego (obecność skurczowo-rozkurczowego szmeru nad sercem, tętnienia prawokomorowego, umiarkowanej sinicy i zaburzeń wentylacji) przy powiększonej sylwetce serca z uwypuklonym górnym lewym obrysem w obrazie RTG klatki piersiowej wraz z cechami przerostu i przeciążenia prawej komory w EKG pozwalają na postawienie prawidłowej wstępnej diagnozy. Wśród badanych wyróżniono 2 grupy, zależnie od dominacji objawów ze strony układów krążenia lub oddechowego.
Wnioski: Wcześnie występujące zaburzenia wentylacyjne płuc, wywołane uciskiem drzewa oskrzelowego przez tętniakowato poszerzone tętnice płucne, stanowią ryzyko wczesnego zgonu w tej wadzie. Wykonanie korekcji wady serca z plastyką tętnic płucnych w tych przypadkach może istotnie poprawić dalsze rokowanie.
Keywords
zespół Fallota; brak zastawki tętnicy płucnej; objawy kliniczne; rokowanie
About this articleTitle
Obraz, przebieg kliniczny i rokowanie w zespole Fallota z brakiem zastawki tętnicy płucnej
Journal
Issue
Vol 8, No 4 (2001): Folia Cardiologica
Pages
439-455
Published online
2001-07-23
Page views
905
Article views/downloads
2877
Bibliographic record
Folia Cardiol 2001;8(4):439-455.
Keywords
zespół Fallota
brak zastawki tętnicy płucnej
objawy kliniczne
rokowanie
Authors
Zbigniew Kordon
Andrzej Rudziński
Piotr Weryński
Wanda Król-Jawień
Andrzej Jawień
Krystyna Paruch i Elżbieta Olczykowska-Siara
