open access

Vol 11, No 9 (2004): Folia Cardiologica
Prace kazuistyczne
Published online: 2004-10-13
Submitted: 2013-01-14
Get Citation

Leczenie operacyjne zespołu Blanda-White’a-Garlanda u noworodka z rozległym pozawałowym uszkodzeniem lewej komory. Czy korekcja jest bardziej korzystna od transplantacji serca?

Ireneusz Haponiuk, Jarosław Rycaj, Adam Grzybowski, Anna Obersztyn, Ewa Urbańska, Jacek Białkowski, Marian Zembala i Janusz H. Skalski
Folia Cardiol 2004;11(9):687-696.

open access

Vol 11, No 9 (2004): Folia Cardiologica
Prace kazuistyczne
Published online: 2004-10-13
Submitted: 2013-01-14

Abstract

Zespół Blanda-White’a-Garlanda (BWG), czyli nieprawidłowe odejście lewej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego, jest rzadką wadą wrodzoną, która może powodować znaczne problemy diagnostyczne i terapeutyczne. Leczeniem z wyboru jest operacyjne odtworzenie fizjologicznego (dwunaczyniowego) ukrwienia wieńcowego. Ryzyko powikłań leczenia chirurgicznego, które przede wszystkim zależy od następstw przebytego zawału serca, stanu mięśnia sercowego i szkód niedokrwiennych wyrządzonych przez wadę przed operacją, jest a priori podwyższone u noworodków i małych niemowląt. W niniejszej pracy przedstawiono raport z zakończonego sukcesem leczenia operacyjnego noworodka z zespołem BWG, którego przyjęto do ośrodka autorów w stanie ciężkim, z wstępnym rozpoznaniem kardiomiopatii rozstrzeniowej. Wyjątkowość tego przypadku polega na bardzo wczesnej manifestacji klinicznej i bezzwłocznej interwencji chirurgicznej w okresie noworodkowym, która wiązała się z dodatkowym ryzykiem związanym z przebytym zawałem serca i skrajnie obniżoną jego kurczliwością. Prezentowana opcja terapeutyczna okazała się skutecznym sposobem leczenia, co zaprzeczyło tezie, że przeszczep serca jest postępowaniem z wyboru w przypadku rozległego uszkodzenia mięśnia lewej komory u noworodka. (Folia Cardiol. 2004; 11: 687-696)

Abstract

Zespół Blanda-White’a-Garlanda (BWG), czyli nieprawidłowe odejście lewej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego, jest rzadką wadą wrodzoną, która może powodować znaczne problemy diagnostyczne i terapeutyczne. Leczeniem z wyboru jest operacyjne odtworzenie fizjologicznego (dwunaczyniowego) ukrwienia wieńcowego. Ryzyko powikłań leczenia chirurgicznego, które przede wszystkim zależy od następstw przebytego zawału serca, stanu mięśnia sercowego i szkód niedokrwiennych wyrządzonych przez wadę przed operacją, jest a priori podwyższone u noworodków i małych niemowląt. W niniejszej pracy przedstawiono raport z zakończonego sukcesem leczenia operacyjnego noworodka z zespołem BWG, którego przyjęto do ośrodka autorów w stanie ciężkim, z wstępnym rozpoznaniem kardiomiopatii rozstrzeniowej. Wyjątkowość tego przypadku polega na bardzo wczesnej manifestacji klinicznej i bezzwłocznej interwencji chirurgicznej w okresie noworodkowym, która wiązała się z dodatkowym ryzykiem związanym z przebytym zawałem serca i skrajnie obniżoną jego kurczliwością. Prezentowana opcja terapeutyczna okazała się skutecznym sposobem leczenia, co zaprzeczyło tezie, że przeszczep serca jest postępowaniem z wyboru w przypadku rozległego uszkodzenia mięśnia lewej komory u noworodka. (Folia Cardiol. 2004; 11: 687-696)
Get Citation

Keywords

wrodzone wady serca; zespół Blanda-White’a-Garlanda; kardiomiopatia; przeszczep serca; noworodek; kardiochirurgia dziecięca; operacja Takeuchi

About this article
Title

Leczenie operacyjne zespołu Blanda-White’a-Garlanda u noworodka z rozległym pozawałowym uszkodzeniem lewej komory. Czy korekcja jest bardziej korzystna od transplantacji serca?

Journal

Cardiology Journal

Issue

Vol 11, No 9 (2004): Folia Cardiologica

Pages

687-696

Published online

2004-10-13

Bibliographic record

Folia Cardiol 2004;11(9):687-696.

Keywords

wrodzone wady serca
zespół Blanda-White’a-Garlanda
kardiomiopatia
przeszczep serca
noworodek
kardiochirurgia dziecięca
operacja Takeuchi

Authors

Ireneusz Haponiuk
Jarosław Rycaj
Adam Grzybowski
Anna Obersztyn
Ewa Urbańska
Jacek Białkowski
Marian Zembala i Janusz H. Skalski

Important: This website uses cookies.tanya dokter More >>

The cookies allow us to identify your computer and find out details about your last visit. They remembering whether you've visited the site before, so that you remain logged in - or to help us work out how many new website visitors we get each month. Most internet browsers accept cookies automatically, but you can change the settings of your browser to erase cookies or prevent automatic acceptance if you prefer.

By "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk, Poland
tel.:+48 58 320 94 94, fax:+48 58 320 94 60, e-mail: viamedica@viamedica.pl