open access

Vol 12, No 6 (2005): Folia Cardiologica
Review articles
Published online: 2005-06-20
Get Citation

Wrodzony zespół wydłuzonego QT - aspekty diagnostyczne

Grażyna Markiewicz-Łoskot, Ewa Moric-Janiszewska, Maria Łoskot i Lesław Szydłowski
Folia Cardiol 2005;12(6):403-411.

open access

Vol 12, No 6 (2005): Folia Cardiologica
Review articles
Published online: 2005-06-20

Abstract

Zespół wydłużonego QT charakteryzuje się zaburzeniami repolaryzacji z wydłużeniem czasu trwania odstępu QT w zapisie EKG i predyspozycją do groźnych komorowych arytmii (torsade de pointes) prowadzących do omdleń i nagłych zgonów. Na podstawie badań molekularnych za przyczynę zaburzeń elektrofizjologicznych występujących w tym zespole uznano defekty w białkach kanałów jonowych (potasowych i sodowych) błony komórkowej komórek mięśnia sercowego. Dziedziczony autosomalnie dominująco, bez wrodzonej głuchoty zespół Romano- -Warda jest zbiorem co najmniej 6 genotypów, z których najczęściej występują 3 pierwsze postacie LQTS1, LQTS2 i LQTS3. W zależności od położenia zmutowanego genu na chromosomie 11 (IKs), 7 (IKr) lub 3 (INa) te 3 genotypy różnią się między sobą zaburzeniami okresu repolaryzacji ze zmienną morfologią załamka T w zapisach elektrokardiograficznych oraz czynnikami wyzwalającymi objawową arytmię komorową. W obrazie klinicznym dominują nawracające utraty przytomności, które w LQTS1 i LQTS2 są najczęściej wywołane stymulacją układu adrenergicznego (wysiłek, emocje, przestrach, nagły bodziec dźwiękowy). W genotypie LQTS3 objawowa arytmia komorowa najczęściej występuje w spoczynku lub we śnie. U 40% pacjentów z wrodzonym zespołem wydłużonego QT przebieg kliniczny jest bezobjawowy. W postaciach LQTS klinicznie utajonych — wydłużenie odstępu QT, zmiany załamka T oraz komorowe zaburzenia rytmu serca — mogą występować napadowo, co można zaobserwować w zapisie Holtera lub w teście wysiłkowym. Często u pozornie zdrowych dzieci i młodzieży pierwszym objawem może być zatrzymanie krążenia lub nagły zgon. Młodzi pacjenci bez objawów powinni być objęci leczeniem profilaktycznym ze względu na możliwość występowania u nich epizodów nagłego zatrzymania krążenia, bez objawów poprzedzających. (Folia Cardiol. 2005; 12: 403–411)

Abstract

Zespół wydłużonego QT charakteryzuje się zaburzeniami repolaryzacji z wydłużeniem czasu trwania odstępu QT w zapisie EKG i predyspozycją do groźnych komorowych arytmii (torsade de pointes) prowadzących do omdleń i nagłych zgonów. Na podstawie badań molekularnych za przyczynę zaburzeń elektrofizjologicznych występujących w tym zespole uznano defekty w białkach kanałów jonowych (potasowych i sodowych) błony komórkowej komórek mięśnia sercowego. Dziedziczony autosomalnie dominująco, bez wrodzonej głuchoty zespół Romano- -Warda jest zbiorem co najmniej 6 genotypów, z których najczęściej występują 3 pierwsze postacie LQTS1, LQTS2 i LQTS3. W zależności od położenia zmutowanego genu na chromosomie 11 (IKs), 7 (IKr) lub 3 (INa) te 3 genotypy różnią się między sobą zaburzeniami okresu repolaryzacji ze zmienną morfologią załamka T w zapisach elektrokardiograficznych oraz czynnikami wyzwalającymi objawową arytmię komorową. W obrazie klinicznym dominują nawracające utraty przytomności, które w LQTS1 i LQTS2 są najczęściej wywołane stymulacją układu adrenergicznego (wysiłek, emocje, przestrach, nagły bodziec dźwiękowy). W genotypie LQTS3 objawowa arytmia komorowa najczęściej występuje w spoczynku lub we śnie. U 40% pacjentów z wrodzonym zespołem wydłużonego QT przebieg kliniczny jest bezobjawowy. W postaciach LQTS klinicznie utajonych — wydłużenie odstępu QT, zmiany załamka T oraz komorowe zaburzenia rytmu serca — mogą występować napadowo, co można zaobserwować w zapisie Holtera lub w teście wysiłkowym. Często u pozornie zdrowych dzieci i młodzieży pierwszym objawem może być zatrzymanie krążenia lub nagły zgon. Młodzi pacjenci bez objawów powinni być objęci leczeniem profilaktycznym ze względu na możliwość występowania u nich epizodów nagłego zatrzymania krążenia, bez objawów poprzedzających. (Folia Cardiol. 2005; 12: 403–411)
Get Citation

Keywords

zespół wydłużonego QT; kanały jonowe; mutacje; parametry repolaryzacji; morfologia załamka T; test wysiłkowy

About this article
Title

Wrodzony zespół wydłuzonego QT - aspekty diagnostyczne

Journal

Cardiology Journal

Issue

Vol 12, No 6 (2005): Folia Cardiologica

Pages

403-411

Published online

2005-06-20

Bibliographic record

Folia Cardiol 2005;12(6):403-411.

Keywords

zespół wydłużonego QT
kanały jonowe
mutacje
parametry repolaryzacji
morfologia załamka T
test wysiłkowy

Authors

Grażyna Markiewicz-Łoskot
Ewa Moric-Janiszewska
Maria Łoskot i Lesław Szydłowski

Important: This website uses cookies. More >>

The cookies allow us to identify your computer and find out details about your last visit. They remembering whether you've visited the site before, so that you remain logged in - or to help us work out how many new website visitors we get each month. Most internet browsers accept cookies automatically, but you can change the settings of your browser to erase cookies or prevent automatic acceptance if you prefer.

By "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk, Poland
tel.:+48 58 320 94 94, fax:+48 58 320 94 60, e-mail: viamedica@viamedica.pl